Trouble de la fonction hématologique chez l'enfant Flashcards
Anémie p.894
Il est le trouble le plus fréquent durant le début et au cours de l’enfance. Se traduit par la quantité de ______________ ou une concentration en __________________ inférieure aux valeurs normales en fonction de l’âge (95-195 g/L chez enfant de 0-18 ans). Cette situation diminue la ________ du ______ à transporter _________ en quantité suffisante vers les ______ et la rendant moins disponible pour les _______. La viscosité du sang dépend presque entièrement de la concentration de GR. Il est important de comprendre que l’anémie est un indicateur qu’il y a un processus pathologique sous-jacent.
Il est le trouble le plus fréquent durant le début et au cours de l’enfance. Se traduit par la quantité de globules rouges (GR) ou une concentration en hémoglobine (HB) inférieure aux valeurs normales en fonction de l’âge (95-195 g/L chez enfant de 0-18 ans). Cette situation diminue la capacité du sang à transporter l’oxygène en quantité suffisante vers les tissus et la rendant moins disponible pour les cellules. La viscosité du sang dépend presque entièrement de la concentration de GR. Il est important de comprendre que l’anémie est un indicateur qu’il y a un processus pathologique sous-jacent.
Les anémies sont classées en fonction
1) De leur _______ ou de leur _________ se traduisant par une diminution du nombre d’érythrocytes ou du taux d’Hb
2) De la ___________, des _______ caractéristiques de la taille, de la forme ou de la couleur des GR
Les anémies sont classées en fonction
1) De leur cause ou de leur physiologie se traduisant par une diminution du nombre d’érythrocytes ou du taux d’Hb
2) De la morphologie, des modifications caractéristiques de la taille, de la forme ou de la couleur des GR
Conséquences de l’anémie :
Lorsque l’anémie apparaît ________, l’enfant s’adapte habituellement à la baisse du taux d’Hb. En ce qui concerne le système circulatoire, l’hémodilution causée par une anémie grave diminue la ________ _________ augmentant donc la quantité de sang retournant vers le ______. S’ensuit une circulation et une turbulence accrues vers le coeur pouvant produire un _____. Cette surcharge imposée au coeur pendant une infection, un effort ou un stress émotionnel peut entraîner une _________ _______.
D’autre part, la _______ qui résulte de la présence d’Hb désoxygéné dans le sang artériel passe généralement inaperçue. Le retard de ________ (observation courante) résultant d’un ______ ________ plus lent et d’une anorexie concomitante s’accompagne souvent d’un retard de la ________ __________ chez les enfants plus âgés. Les enfants sont plus sujets aux infections car l’hypoxie tissulaire entraîne un dysfonctionnement des cellules qui affaiblit les _______ du corps.
Conséquences de l’anémie :
Lorsque l’anémie apparaît lentement, l’enfant s’adapte habituellement à la baisse du taux d’Hb. En ce qui concerne le système circulatoire, l’hémodilution causée par une anémie grave diminue la résistance périphérique augmentant donc la quantité de sang retournant vers le coeur. S’ensuit une circulation et une turbulence accrues vers le coeur pouvant produire un souffle. Cette surcharge imposée au coeur pendant une infection, un effort ou un stress émotionnel peut entraîner une insuffisance cardiaque.
D’autre part, la cyanose qui résulte de la présence d’Hb désoxygéné dans le sang artériel passe généralement inaperçue. Le retard de croissance (observation courante) résultant d’un métabolisme cellulaire plus lent et d’une anorexie concomitante s’accompagne souvent d’un retard de la maturation sexuelle chez les enfants plus âgés. Les enfants sont plus sujets aux infections car l’hypoxie tissulaire entraîne un dysfonctionnement des cellules qui affaiblit les défenses du corps.
Diagnostic de l’anémie:
- __ du taux de GR : nombre de GR/L de sang, estimation indirecte de la teneur en
Hb du sang (reflète fonctionnalité de la moelle osseuse)
- __ taux d’HB : la teneur totale d’Hb dans le sang dépend du nombre de GR
circulants mais aussi de la quantité d’Hb dans chaque cellule
- _ de la valeur de l’hématocrite (Ht) : proportion des GR/volume de sang
Se définit habituellement par un taux d’Hb inférieur à 110g/L
Diagnostic de l’anémie:
- Diminution du taux de GR : nombre de GR/L de sang, estimation indirecte de la teneur en
Hb du sang (reflète fonctionnalité de la moelle osseuse)
- Diminution taux d’HB : la teneur totale d’Hb dans le sang dépend du nombre de GR
circulants mais aussi de la quantité d’Hb dans chaque cellule
- Diminution de la valeur de l’hématocrite (Ht) : proportion des GR/volume de sang
Se définit habituellement par un taux d’Hb inférieur à 110g/L
Résumé diagnostic de l’anémie :
- _________________
- _____________
- ______________
- Diminution du taux de GR : nombre de GR/L de sang, estimation indirecte de la teneur en
Hb du sang (reflète fonctionnalité de la moelle osseuse) - Diminution taux d’HB : la teneur totale d’Hb dans le sang dépend du nombre de GR
circulants mais aussi de la quantité d’Hb dans chaque cellule - Diminution de la valeur de l’hématocrite (Ht) : proportion des GR/volume de sang
Manifestations cliniques de l’anémie :
- _________
- Palpitations
- Tachypnée/_______
- __________
- Hyperpnée
- _____________
- Diaphorèse
- Décoloration de la ____
- Manifestations de _______ : posture d’affaissement des membres, mouvements lents et forcés, incapacité de tolérer activité additionnelle, difficulté à téter chez nourrissons
- Plus sujets aux _________ relié à l’hypoxie tissulaire qui entraîne dysfonctionnement ______ qui affaiblit les ______ du corps.
Manifestations cliniques :
- Tachycardie
- Palpitations
- Tachypnée/Dyspnée
- Essoufflement
- Hyperpnée
- Étourdissements
- Diaphorèse
- Décoloration de la peau
- Manifestations de fatigue : posture d’affaissement des membres, mouvements lents et forcés, incapacité de tolérer activité additionnelle, difficulté à téter chez nourrissons
- Plus sujets aux infections relié à l’hypoxie tissulaire qui entraîne dysfonctionnement cellulaire qui affaiblit les défenses du corps.
Soins infirmiers de l’anémie :
- _______ ____ ____ minutieuse par personnel
- ________ préventif et _____ limitées
- Être alerte aux signes __________ (augmentation de la Température)- se traduit par ____________
- Réduire demandes en O2 –Favoriser périodes de _____
- Évaluation des ____
- ____________ PRN
- Surveillance de la perfusion i/v (remplacement du _________ ___________)
Soins infirmiers de l’anémie :
- Hygiène des mains minutieuse par personnel
- Isolement préventif et visites limitées
- Être alerte aux signes d’infection (augmentation de la Température)- se traduit par leucocytose
- Réduire demandes en O2 –Favoriser périodes de repos
- Évaluation des signes vitaux
- Oxygénothérapie PRN
- Surveillance de la perfusion i/v (remplacement du volume intravasculaire)
Anémie ferriprive p.897
Elle est liée à un apport inadéquat en ___ ________. Les enfants de _-__ mois présentent un risque plus élevé du fait que le ___ _ _____ devient la base de leur alimentation. Celui-ci est ____ en ___ et est ___ _____. Il augmente la _____ __________ intestinale par rapport à l’__________ et les formules maternisées.
L’origine ethnique est également significative car elle concerne plus les ____________ et les personnes d’ascendance ___________ ou _____________. Ces derniers peuvent souffrir d’un déficit génétique en __________ après le début de l’enfance. Ces personnes sont incapables de tolérer le _______ dans l’alimentation, ce qui cause une irritation dans les _______ et provoque parfois des ______ _________ chroniques.
Les enfants nés ____ ______ sont plus exposés étant donné leur approvisionnement foetal _______ et leur croissance ______.
Les adolescents présentent également un risque d’anémie en raison de leur ____ de ___________ rapide associé à de mauvaises ________ ___________, de l’obésité, des ____________ et des __________ physiques intenses.
Anémie ferriprive p.897
Elle est liée à un apport inadéquat en fer alimentaire. Les enfants de 6-36 mois présentent un risque plus élevé du fait que le lait de vache devient la base de leur alimentation. Celui-ci est pauvre en fer et est mal absorbé. Il augmente la perte sanguine intestinale par rapport à l’allaitement et les formules maternisées.
L’origine ethnique est également significative car elle concerne plus les Asiatiques et les personnes d’ascendance africaine ou méditerranéenne. Ces derniers peuvent souffrir d’un déficit génétique en lactase après le début de l’enfance. Ces personnes sont incapables de tolérer le lactose dans l’alimentation, ce qui cause une irritation dans les intestins et provoque parfois des pertes sanguines chroniques.
Les enfants nés avant terme sont plus exposés étant donné leur approvisionnement foetal moindre et leur croissance rapide.
Les adolescents présentent également un risque d’anémie en raison de leur taux de croissance rapide associé à de mauvaises habitudes alimentaires, de l’obésité, des menstruations et des exercices physiques intenses.
Physiopathologie de l’anémie ferriprive:
- Facteurs qui _____ l’absorption en fer
- Facteurs qui nuisent à l’absorption du fer
- Facteurs qui _____ les besoins de l’organisme en fer
- Facteurs qui affectent la synthèse de l’Hb
Physiopathologie de l’anémie ferriprive:
- Facteurs qui diminue l’absorption en fer
- Facteurs qui nuisent à l’absorption du fer
- Facteurs qui augmente les besoins de l’organisme en fer
- Facteurs qui affectent la synthèse de l’Hb
Approche thérapeutique pour l’anémie ferriprive :
Suppléments de fer per os :
2 doses fractionnées ____ repas car mieux ________ dans milieu acide du tractus gastro-intestinal supérieur. La consommation d’un _______ (fruit ou jus) favorise son absorption. Les selles seront de couleur _____-_____ et d’aspect _______. Si des _______________se manifestent favoriser la prise de fer au _______du repas. Ne pas administrer avec produits ___________car ceux-ci en diminuent l’absorption. Il est donc important d’ajuster l’heure de la prise selon ces différents facteurs d’absorption.
Si le taux d’hémoglobine n’a pas augmenté après __ mois de traitement, on recherchera _________persistant, malabsorption du fer, une non _________au traitement, une administration inadéquate ou d’Autres causes entraînant une anémie.
Approche thérapeutique pour l’anémie ferriprive :
Suppléments de fer per os :
2 doses fractionnées entre repas car mieux absorbées dans milieu acide du tractus gastro-intestinal supérieur. La consommation d’un agrume (fruit ou jus) favorise son absorption. Les selles seront de couleur noires-verdâtres et d’aspect goudronneuses. Si des vomissements se manifestent favoriser la prise de fer au moment du repas. Ne pas administrer avec produits laitiers car ceux-ci en diminuent l’absorption. Il est donc important d’ajuster l’heure de la prise selon ces différents facteurs d’absorption.
Si le taux d’hémoglobine n’a pas augmenté après 1 mois de traitement, on recherchera saignement persistant, malabsorption du fer, une non adhésion au traitement, une administration inadéquate ou d’Autres causes entraînant une anémie.
Anémie ferriprive :
Suppléments de fer IM (moins fréquent):
Peuvent être prescrit si les préparations orales ne sont pas ___________. La technique d’injection ____ sera utilisée. Il ne faut pas ______ le point d’injection car cela pourrait provoquer une ________ et une ______ de la peau.
Anémie ferriprive :
Suppléments de fer IM (moins fréquent):
Peuvent être prescrit si les préparations orales ne sont pas suffisantes. La technique d’injection en « Z » sera utilisée. Il ne faut pas masser le point d’injection car cela pourrait provoquer une décoloration et une irritation de la peau.
Anémie ferriprive :
Suppléments de fer i/v :
Moins fréquent car cette alternative est plus _______. Seulement utilisé chez les enfants avec une _____________de fer ou ______________chronique ou lors d’__________ à la forme orale.
Anémie ferriprive :
Suppléments de fer i/v :
Moins fréquent car cette alternative est plus coûteuse. Seulement utilisé chez les enfants avec une malabsorption de fer ou hémoglobinurie chronique ou lors d’intolérance à la forme orale.
Anémie ferriprive :
Transfusions :
En cas d’______ou d’________ grave, de dysfonctionnement _________, d’urgence __________. On utilise des culots globulaires afin de réduire au minimum le risque de surcharge circulatoire.
Anémie ferriprive :
Transfusions :
En cas d’anémie ou d’infection grave, de dysfonctionnement cardiaque, d’urgence chirurgicale. On utilise des culots globulaires afin de réduire au minimum le risque de surcharge circulatoire
Conseils alimentaires :
- Suppléments d’acide ascorbique (vitamine C)
- Formule de lait commerciale et céréales pour nourrissons _____ _ __
- Ne pas donner de lait de vache chez moins de _ mois (_____ le risque de pertes sanguines gastro-intestinales r/a allergie aux protéines du lait)
Conseils alimentaires :
- Suppléments d’acide ascorbique (vitamine C)
- Formule de lait commerciale et céréales pour nourrissons enrichies de fer
- Ne pas donner de lait de vache chez moins de 12 mois (augmenter risque de pertes
sanguines gastro-intestinales r/a allergie aux protéines du lait)
Anémie falciforme p. 899
Est caractérisée par le remplacement partiel ou complet de l’Hb normale (HbA) par une hémoglobine _________ (HbS) qui est _____. Elle est plus souvent présente chez les personnes originaires de ______, __________, Moyen-______, C______, I____ et Amérique du ___.
Il s’agit d’un trouble récessif autosomique (25 % des enfants nés de 2 parents ______ auront la maladie). L’anomalie survient généralement à la fin de la première année de vie car l’effet de protection de l’________ _____ s’amoindrit (Hbf)
Parfois la maladie est diagnostiquée pour la première fois à la suite d’une crise consécutive à une ______ aiguë des voies ______ ou gastro-________.
Anémie falciforme p. 899
Est caractérisée par le remplacement partiel ou complet de l’Hb normale (HbA) par une hémoglobine falciforme (HbS) qui est anormale. Elle est plus souvent présente chez les personnes originaires de l’Afrique, Méditerranée, Moyen-Orient, Caraïbes, Indes et Amérique du Sud.
Il s’agit d’un trouble récessif autosomique (25 % des enfants nés de 2 parents porteurs auront la maladie). L’anomalie survient généralement à la fin de la première année de vie car l’effet de protection de l’hémoglobine foetale s’amoindrit (Hbf)
Parfois la maladie est diagnostiquée pour la première fois à la suite d’une crise consécutive à une infection aiguë des voies respiratoires ou gastro-intestinales.
Physiopathologie de l’anémie falciforme :
Les caractéristiques cliniques résultent de :
- L’_______ causée par les GR falciformes
- L’_______ vasculaire
- La _________ accrue des GR
Les anomalies d’adhérence, l’enchevêtrement et l’emprisonnement des hématies falciformes rigides entre elles bloquent la _____ circulation par intermittence et provoquent une ___-______ (voir Figure 18.4 et 18.5). cette ___-______ détruit les hématies entraînant un état __________supplémentaire.
L’absence d’écoulement sanguin vers les ____ ________ (ischémie) cause une _____locale suivie d’un ______cellulaire (mort cellulaire). L’évolution de la maladie a lieu dans l’ordre suivant :
1) _____avec ________
2) _______avec infarctus et ______cellulaire
3) Remplacement par du tissu _______ (_______)
Physiopathologie de l’anémie falciforme :
Les caractéristiques cliniques résultent de :
- L’obstruction causée par les GR falciformes
- L’inflammation vasculaire
- La destruction accrue des GR
Les anomalies d’adhérence, l’enchevêtrement et l’emprisonnement des hématies falciformes rigides entre elles bloquent la microcirculation par intermittence et provoquent une vaso-occlusion (voir Figure 18.4 et 18.5). cette vaso-occlusion détruit les hématies entraînant un état anémique supplémentaire.
L’absence d’écoulement sanguin vers les tissus adjacents (ischémie) cause une hypoxie locale suivie d’un infarctus cellulaire (mort cellulaire). L’évolution de la maladie a lieu dans l’ordre suivant :
1) Stase avec hypertrophie
2) Ischémie avec infarctus et destruction cellulaire
3) Remplacement par du tissu fibreux (cicatrisation)
Manifestations cliniques l’anémie falciforme :
- Crise vaso-occlusive : caractérisée par une ________ et une douleur ______ durant de quelques _______à quelques _____.
- Crise de séquestration : accumulation de sang dans le ___ et la rate avec une __________du volume sanguin, puis un choc.
- Crise aplasique : _______de la production de GR généralement provoquée par une _______ virale et entraînant une anémie importante.
- Crise hyperhémolytique : une vitesse accélérée de ______ des _____ caractérisée par une anémie, un _____ et une ___________ (jeunes GR).
- Syndrome thoracique aigu : ressemble à une ______
(occlusion des capillaires pulmonaire) est la première cause de ______ . Rapporter signes cliniques suivants : douleur intense à ________ , fièvre + ≥ 38.5, ____, _____, ___________, tirage, diminution de la saturation.
- AVC est une complication soudaine et grave. Les hématies falciformes obstruent les vaisseaux sanguins majeurs du ______ , causant un __________ ________et des lésions _______ . Rapporter signes cliniques suivants : _____intenses non soulagées, _________importants, secousses muscles du visage ou des membres, comportement étrange ou anormal, altération vision, faiblesse, troubles du langage, démarche instable.
Manifestations cliniques :
- Crise vaso-occlusive : caractérisée par une ischémie et une douleur distale durant de quelques minutes à quelques jours.
- Crise de séquestration : accumulation de sang dans le foie et la rate avec une diminution du volume sanguin, puis un choc.
- Crise aplasique : diminution de la production de GR généralement provoquée par une infection virale et entraînant une anémie importante.
- Crise hyperhémolytique : une vitesse accélérée de destruction des GR caractérisée par une anémie, un ictère et une réticulocytose (jeunes GR).
- Syndrome thoracique aigu : ressemble à une pneumonie (occlusion des capillaires pulmonaire) est la première cause de mortalité. Rapporter signes cliniques suivants : douleur intense à l’abdomen, fièvre + ≥ 38.5, toux, dyspnée, tachypnée, tirage, diminution de la saturation.
- AVC est une complication soudaine et grave. Les hématies falciformes obstruent les vaisseaux sanguins majeurs du cerveau, causant un infarctus cérébral et des lésions neurologiques. Rapporter signes cliniques suivants : céphalées intenses non soulagées, vomissements importants, secousses muscles du visage ou des membres, comportement étrange ou anormal, altération vision, faiblesse, troubles du langage, démarche instable