Trombocitopenias + anemia aplásica

Question 1

¿Qué son las anemias hemolíticas microangiopáticas?

Answer 1

Espectro grande de enfermedades en las que hay destrucción de los eritrocitos dentro de los vasos sanguíneos

Question 2

Pentada clásica de las anemias hemolíticas microangiopáticas

Answer 2

Anemia hemolítica microangiopática: (Coombs -) + esquistocitos

Trombocitopenia

Fiebre

Alteraciones renales

Alteraciones neurológicas

Question 3

Factores de riesgo para el desarrollo de PTT

Answer 3

Ser mujer y afroamericano

IMC mayor a 30

Embarazo/ postparto

Infección por VIH

Question 4

Etiología de la PTT

Answer 4

Deficiencia de la proteasa ADAMTS13
Favorece la presencia de multímeros anormalmente grandes de vWF en la superficie endotelial de los vasos sanguíneos, lo que promueve agregación plaquetaria

Puede ser congénita o adquirida (IgG anti ADAMTS13)

Question 5

Cx de la PTT

Answer 5

Heterogéneo
Renal: anormalidades en sedimento urinario

Cambios microvasculares

Neurológico: cefalea, coma cambios mentales, paresias, convulsiones, coma, afasia, síncope

Question 6

Dx de la PTT

Answer 6

CLÍNICO
Px con anemia hemolítica microangiopática + trombocitopenia + pentada clásica

Medición de la actividad y anticuerpos contra ADAMTS13

ESQUISTOCITOS EN FROTIS

Question 7

Diagnósticos diferenciales de la PTT

Answer 7

Sx urémico hemolítico

HELLP

Question 8

¿Cómo diferenciar Sx urémico de PTT?

Answer 8

El sx urémico tiene predominio de falla renal

Question 9

Tratamiento de la PTT

Answer 9

Emergencia hematológica
Crisis aguda: Plasmaféresis + corticosteroides

Refractaria (no respondedores): rituximab + plasmaféresis + esteroides

Question 10

Clínica del sx urémico hemolítico

Answer 10

Anemia hemolítica microangiopática + trombocitopenia

Falla renal

Fiebre

Alteraciones neurológicas

Se puede asociar con diarrea por E. coli enterohemorrágica (toxina Shiga)

Question 11

Tx del sx urémico hemolítico

Answer 11

DE SOPORTE: hidratación y cuidado generales
AUTOLIMITADO

Question 12

Desorden autoinmune adquirido caracterizado por trombocitopenia aislada (<100 x 10^9/L) en ausencia de otras enfermedades

Answer 12

Trombocitopenia inmune primaria

Question 13

Tipos de trombocitopenia

Answer 13

Primaria- autoinmune
Secundaria- desencadenada

Question 14

Fases de la trombocitopenia de acuerdo a su duración

Answer 14

Recientemente dx: 3 meses
Persistente: 3 meses - 1 año
Crónica: >1 año

Question 15

Fisiopatología de la trombocitopenia inmune primaria

Answer 15

Los anticuerpos antiplaquetarios son principalmente IgG3 e IgG1, dirigidos contra la GpIIb/IIIa (en el 43-57% de los casos) y contra la GpIb-IX (en el 18-50%) de los casos

Question 16

¿Cuáles son las causas de la trombocitopenia inmune primaria?

Answer 16

El 80% de los casos son primarias/ idiopáticas
20%: evento infeccioso desencadenante del proceso autoinmune
Se presenta
Mimetismo antigénico y reacción cruzada

El proceso infeccioso aumenta la degradación de la Gp plaquetaria y expone epítopes encriptados altamente inmunológicos

Question 17

Virus y fármacos principalmente relacionados con la trombocitopenia inmune primaria

Answer 17

HIV, HCV (hepatitis C), Quinidina estimulan la producción de IgG con reacción cruzada con GpIIIa

H. pylori: CagA — mimetismo con PAIgG

Question 18

¿Qué factores genéticos se relacionan con la trombocitopenia inmune primaria?

Answer 18

Polimorfismos de genes relacionados con citocinas proinflamatorias

Grado de metilación de DNA (DEFECTO EN METILTRANSFERASAS)

Polimorfismos en los genes FcyRs

Question 19

Cuadro clínico de la trombocitopenia inmune primaria

Answer 19

Adultos: forma crónica: rara vez se presenta recuperación espontánea
Niños: 80% tienen recuperación completa a los 6 meses del dx

Cuentas plaquetarias disminuidas— SANGRADO
Mucocutáneo

Petequias, equimosis, hemorragia gingival
Fatal: muy raro pero aumenta el riesgo con la edad

Principalmente después de los 60 años

Question 20

¿Cómo se establece el dx de la trombocitopenia inmune primaria?

Answer 20

Es de EXCLUSIÓN (descartar antes otras posibles causas)
No existe una prueba dx confirmatoria

Historia y/o hallazgos de sangrado en HC y EF

Evaluar frotis de sangre periférica para descartar PSEUDOTROMBOCITOPENIA

Solicitar a todos pruebas de VIH, VHC

Si el cx lo amerita realizar serología contra Sx antifosfolípidos, LES

NO PEDIR ANTICUERPOS ANTIPLAQUETARIOS (no tienen utilidad dx)

Question 21

¿En qué px se debería solicitar serología con sx antifosfolípidos?

Answer 21

Aquellos con abortos recurrentes y trombosis

Question 22

¿En qué casos se debería solicitar un aspirado de MO?

Answer 22

Presentación atípica (alteraciones en FSP)
Falla de respuesta al tx
Px considerados para esplenectomía
Mayores de 60 años

Question 23

¿Qué criterio debe cumplirse para iniciar el tx en la trombocitopenia inmune primaria?

Answer 23

PLAQUETAS POR DEBAJO DE 30000 o plaquetas menores de 50 con sangrado o cirugía

Question 24

¿Cuál es el tx para TIP?

Answer 24

Primera línea:
Corticosteroides

Metilprednisolona: bolos de 1g/kg x 3 días

Prednisona 1mg/Kg x 21 días y posterior descenso gradual

Dexametasona: 40 mg al día x 40 días (SE PREFIERE)

IgIV: si se desea aumento rápido pero transitoria que dura solo 4 semanas)

Segunda línea:
Rituximab

Agonistas del receptor de Trombopoyetina (trombopag)

Esplenectomía

Question 25

Características de la anemia aplásica

Answer 25

Pancitopenia Médula ósea hipocelular (sustitución con grasa) sin cambios de displasia o fibrosis

Question 26

¿Cuáles son los criterios de sospecha dx para anemia aplásica?

Answer 26

Presencia de al menos 2 citopenias Hb < 10g/dL Neutrófilos <1500 Plaquetas <50000

Question 27

Criterios de una anemia aplásica grave

Answer 27

Celularidad en MO <25% y al menos dos de las siguientes Neutrófilos totales <500 Plaquetas <20 Reticulocitos absolutos <20,000

Question 28

Criterios de anemia aplásica MUY GRAVE

Answer 28

Los mismos que para grave pero con Neutrófilos <200

Question 29

¿Cómo se realiza el dx de anemia aplásica?

Answer 29

Aspirado de MO con <25% de celularidad: puede haber discreta displasia en serie roja, pero megacariocitos y serie granulocítica son normales Alteraciones en cariotipo Sx congénitos Realizar inmunofenotipo de Ig para descartar inmunodeficiencia primaria Virales: hepatitis, VEB, CMV HPN

Question 30

Sindromes congénitos asociados a anemia aplásica

Answer 30

Anemia de Fanconi Disqueratosis congénita Sx de Shwachman-diamond

Question 31

Se debe sospechar de _______ en menores de 45 años, que presentan falla medular como debut, manchas café con leche y pulgares atróficos

Answer 31

Anemia de Fanconi

Question 32

¿Cómo se dx la anemia de Fanconi?

Answer 32

Prueba de fragilidad osmótica

Question 33

Se debe sospechar de _________ ante anormalidades en piel, uñas y boca

Answer 33

Disqueratosis congénita

Question 34

¿Cómo se dx la disqueratosis congénita?

Answer 34

Con la longitud de los telómeros leucocitarios

Question 35

Fisiopatología de la anemia aplásica

Answer 35

Supresión de MO normal in vitro por linfocitos T de pacientes con AA Ambiente inflamatoria en MO que promueve citocinas inhibitorias/apoptosis

Question 36

¿Cuáles son las características clínicas presentes en la anemia aplásica?

Answer 36

Síntomas relacionados a pancitopenia Infecciones fúngicas: causa frecuente de muerte

Question 37

¿Según la gravedad de la anemia aplásica qué se debe dar?

Answer 37

AA no severa: puede solo vigilarse, especialmente si no son dependientes de transfusión AA grave o muy grave: require tx Darle a todos tx de soporte

Question 38

¿Cuándo se debe transfundir?

Answer 38

PG ante sx anémico Plaquetas <10 000 o sangrado Quelantes de hierro cuando la ferritina >1000 ng/L

Question 39

Tx de la AA

Answer 39

Globulina anti timocito (40 mg/kg/día x 4 días) + ciclosporina (iniciar al día 1 hasta 6-12 meses y reducir gradualmente) + Trombopag Ciclosporina A APG Trombopag