Trombocitopénia Imune

Question 1

Qual a doença hemorrágica mais comum na pediatria?

Answer 1

Trombocitopenia Imune

Question 2

Quais as três causas de trombocitopénia e onde se inclui a PTI?

Answer 2

1. Destruição (PTI)
2. Diminuição da produção (medular)
3. Sequestração (distribuição anormal)

Question 3

Como se caracteriza a PTI?

Answer 3

1. trombocitopenia isolada (plaquetas <100 x 109/L)
2. sem afeção de outras séries sanguíneas ESP normal
3. ausência de patologia ou outras condições que se podem associar a trombocitopenia (infeção, doença sistémica, malignidade, fármacos, doença genética ou falência medular)

Question 4

Quais as três fases da PTI?

Answer 4

PTI inaugural, até 3 meses após o diagnóstico
• PTI persistente, entre 3 a 12 meses após o diagnóstico
• PTI crónica, com duração superior a 12 meses após o diagnóstico

Question 5

Qual a definição de PTI grave?

Answer 5

hemorragia clinicamente significativa que exige terapêutica, independentemente da fase de evolução da doença

Question 6

Qual é a etiologia da PTI?

Answer 6

desconhecida na maioria dos casos

pode existir história de infeção viral ou imunização viva (VASPR) até cerca de 3 a 6 semanas antes

Question 7

Quais os picos de incidência da PTI?

Answer 7

dos 2 aos 5 anos (+ frequente 2-10A)

adolescência (predomínio do sexo feminino, maior cronicidade, evoluem para formas semelhantes ao adulto)

Question 8

Qual a sazonalidade da PTI?

Answer 8

Primavera e Verão (associação com doenças alérgicas - rinite e dermatite)

Question 9

Qual a % que entra em remissão nos primeiros 3 a 6 meses após os diagnóstico?

Answer 9

Cerca de 70-80%, com ou sem tratamento

Question 10

Qual a complicação mais temível da PTI?

Answer 10

hemorragia intracraniana (HIC)
0,1-0,5%
associada a outras morbilidades

Question 11

Qual o quadro clínico típico de PTI?

Answer 11

início súbito de hemorragia cutânea (preferencialmente petequial) e/ou mucosa criança previamente saudável, com bom estado geral e um exame objetivo sem outras alterações

Question 12

Em que % existe hemorragia das mucosas?

Answer 12

40% - mais frequente quando o número de plaquetas é menor que 10 x 109/L

Question 13

O que valorizar na anamnese?

Answer 13

antecedentes familiares de discrasia hemorrágica
Antecedentes pessoais de discrasia hemorrágica prévia em cirurgias, trauma ou extração dentária
Doença de base (vasculite, coagulopatia)
Má absorção, insuficiência hepática
início agudo/insidioso
espontânea/traumática
recente de infeção viral, imunizações
medicamentosos

Question 14

Quais os exames de 1ª linha na PTI?

Answer 14

• Hemograma com reticulocitos - trombocitopenia isolada, habitualmente plaquetas <30 x 109/L
• ESP - exclusão de doença linfoproliferativa

Question 15

Quais os exames de 2ª linha?

Answer 15

• TP, aPTT,
• função renal e hepática
• serologias virais (CMV, EBV, Parvovírus B19, HSV 1 e 2, VHB, VHC, VIH 1 e 2)
• teste de Coombs
• ANA, anti-DNA, anticorpos anticardiolipina e anticoagulante lúpico;
• imunoglobulinas (IgG, IgA, IgM);
• punção aspirativa de medula óssea (PMO) e biópsia óssea

Question 16

Quando pedir exames de 2ª linha?

Answer 16

Quadro clínico atípico:

• idade <1 ou >10 anos
• hemorragia grave das mucosas
• trombocitopenia em hemogramas anteriores
• história familiar de discrasia hemorrágica
• febre, anorexia, perda de peso, dor óssea, organomegalias, adenomegalias
• outras alterações no hemograma/ESP

Question 17

Quando internar uma PTI?

Answer 17

No episódio inaugural

Question 18

Quantos não precisam de tratamento?

Answer 18

Maioria

Question 19

Quais as medidas terapêuticas gerais?

Answer 19

Restrição da atividade física
Evicção de fármacos anticoagulantes ou antiplaquetária
Controlo de menstruação
Não administrar terapêutica por via intramuscular

Question 20

Qual a terapêutica farmacológica?

Answer 20

Imunoglobulina 800 mg/kg, perfusão IV em 8 horas

Question 21

Após quanto tempo de IGIV devem ser reavaliadas contagens?

Answer 21

Reavaliação analítica às 48-72h (2ª administração se ausência de resposta)

Question 22

Qual a terapêutica se houver uma hemorragia grave?

Answer 22

• Imunoglobulina 1 g/kg/dia, 2 dias
• Metilprednisolona 30 mg/kg/dia, 3 dias (máximo 1 g/dia)
• Concentrado de plaquetas

Question 23

Qual o tempo de resposta para a terapêutica?

Answer 23

IGIV - 1 a 4 dias

Corticoterapia - 2 a 14 dias

Question 24

Após a alta durante quanto tempo deve ser mantida a vigilância?

Answer 24

pelo menos durante 1 ano