Anemia

Question 1

Qual a definição de anemia?

Answer 1

diminuição do valor de hemoglobina ou do hematócrito >2 desvios padrão em relação ao valor médio normal da população da mesma idade e do mesmo género

Question 2

Como se classifica em função do valor de Hb?

Answer 2

ligeira Hb >9 g/dL
moderada, Hb 7-9 g/dL
grave: Hb <7 g/dL

Question 3

Classificação fisiopatológica da anemia?

Answer 3

1. perdas hemáticas
2. excesso de destruição
3. défice de produção de eritrócitos

Question 4

Classificação morfológica?

Answer 4

Microcítica, normocítica, macrocítica em função do VGM

Question 5

Qual a definição de anemia regenerativa?

Answer 5

contagem absoluta reticulócitos (% reticulócitos x nº eritrócitos/L) >100.000/uL

Question 6

Nos estados unidos em que idade é feito o diagnóstico universal de ferropénia?

Answer 6

For all children, test for iron deficiency at 9 to 12 months of age

Question 7

Quais as hipóteses a considerar perante anemia microcítica hipocrómica?

Answer 7

Anemia ferropénica

Talassémia - investigação em ambulatório electroforese de hemoglobina e estudo molecular de alfa talassemia

Question 8

Perante uma anemia normocítica, qual os achado mais importante?

Answer 8

Reticulócitos

Question 9

Numa anemia normocítica com reticulocitose, que exames pedir?

Answer 9

Teste de Coombs e parâmetros de hemólise

Question 10

Qual o tratamento da anemia hemolítica auto-imune?

Answer 10

Se ac quente IgG+ (+ frequente): metilprednisolona ou prednisolona 1-2 mg/kg/dose; 2ª linha – Imunoglobulina 1 g/kg/dia, 5 dias
Se ac frio IgM+: tratamento de suporte, vigilância e evicção de frio (atenção à colheita de sangue e transporte para laboratório)

Question 11

Qual o tipo de Ac na doença das aglutininas a frio e a que infecção está habitualmente associada?

Answer 11

IgM, rara nas crianças

Associada a infecção por Mycoplasma

Question 12

Factores de bom prognóstico na AHAI a quente?

Answer 12

idade 2-12 anos, início súbito e reticulocitopenia

Question 13

Fármacos associados a AHAI?

Answer 13

penicilina, cefalosporinas, eritromicina, paracetamol e ibuprofeno, metildopa

Question 14

Quais as doenças da membrana eritrocitária mais comuns?

Answer 14

hereditary spherocytosis and hereditary elliptocytosis

Question 15

Quais os défices enzimáticos eritrocitários que mais frequentemente levam a hemólise?

Answer 15

glucose-6-phosphate dehydrogenase

(G6PD) deficiency and pyruvate kinase deficiency

Question 16

Que forma de apresentação dá mais sintomas?

Answer 16

Aguda, na crónica as crianças têm uma excelente reserva cardiovascular

Question 17

Qual a indicação para transfusão de concentrado eritrocitário?

Answer 17

Anemia grave e sintomática, mais do que o valor de Hb (geralmente com Hb<5g/dL)

Question 18

Qual a tríade de uma anemia hemolítica?Qual a manifestação clínica de uma hemólise crónica?

Answer 18

Icterícia, palidez e esplenomegália

Litíase biliar por aumento da produção de bilirrubina

Question 19

Em que idade se manifesta habitualmente a anemia de células falciformes e a beta talassémia?

Answer 19

Sickle cell anemia and β-thalassemia appear as fetal hemoglobin disappears (4-8 mo of age)

Question 20

Principais grupos de risco para anemia ferropénica

Answer 20

1. Lactentes e crianças alimentados com grandes quantidades de leite de vaca
2. Adolescentes femininas sem suplementação

Question 21

Qual a dose entérica de ferro recomendada no RNPT? Quando se inicia a suplementação?

Answer 21

2-3 mg/kg/d; início da suplementação entre as 2-6 semanas de vida
Ferrum Hausmann 1 gota/kg até 6 a 12 meses pós natais

Question 22

Manifestações no SNC da ferropénia?

Answer 22

Apatia
Irritabilidade
Dificuldade de concentração

Question 23

Qual a dose do ferro oral?

Answer 23

3-6 mg/kg/dia de ferro elementar

Question 24

Quanto tempo depois se deve avaliar a resposta ao ferro oral? Definição de resposta?

Answer 24

mild anemia (Hgb ≥9 g/dL) - four weeks after treatment initiation - resposta se aumento de >= a 1 g/dL
moderate or severe anemia (Hgb <9 g/dL) - 7 to 10 days after treatment initiation to assess initial response to therapy - aumento de 1g/dL em 2 semanas

Question 25

Quais os 3 tipos de beta talassémia?

Answer 25

Major - homozigotia B0 (dependentes de transfusão)
Intermédia - heterozigotia composta B+ e B0 (não dependentes de transfusão mas com sobrecarga de ferro)
Minor - Heterozigotia de B+ ou B0 (anemia microcítica ligeira)

Question 26

Qual a patofisiologia da sobrecarga de ferro na beta talassemia?

Answer 26

Both anemia and increased erythropoiesis suppress production of the iron regulatory protein hepcidin, resulting in increased iron absorption. Transfusões.

Question 27

Como se calcula o índice de Mentzer e qual o sua interpretação?

Answer 27

Índice de Mentzer VGM/contagem de reticulócitos; se <12,5 sugestivo de talassémia

Question 28

Como é que é a electroforese de Hb na alfa talassémia minor?

Answer 28

Normal (daí ter de ser feito o estudo genético)

Question 29

Em que se baseia o diagnóstico de beta talassemia minor?

Answer 29

Na electroforese de Hb há um aumento da Hb A2 (alfa2delta2) e Hb F (alfa2gama2) btw Hb A (a2B2)

Question 30

Qual a função da hepcidina?

Answer 30

Hepcidina, proteina produzida no fígado, diminui a absorção intestinal de ferro; está aumentada em situações de inflamação

Question 31

Qual é habitualmente o VGM na anemia da inflamação?

Answer 31

Normocítica ou menos frequentemente microcítica

Question 32

Qual o tratamento da anemia de Diamond-Blackfan?

Answer 32

Corticoterapia (50-66%), podem ficar corticodependentes