Tratamento SSJ Flashcards
A gestão do SJS/RT pode ser amplamente classificada em duas fases , quais são elas?
Fase aguda – Durante a fase aguda, ocorre piora progressiva do descolamento cutâneo e mucosite por cinco a sete dias, seguida de parada da doença e reepitelização. Devido ao extenso descolamento da pele durante esta fase, o paciente está propenso a desequilíbrios hidroeletrolíticos, sepse, descompensação de órgãos e morte, com taxas de mortalidade de 10 a 50%, dependendo da extensão e gravidade da doença e da idade e comorbidades do paciente. 3,4 ]. O manejo durante esta fase é focado em cuidados de suporte e prevenção de complicações de curto e longo prazo.
Fase crônica – Esta fase ocorre durante a fase de convalescença e recuperação da SSJ/NET. Podem ocorrer sequelas físicas e psicológicas [ 5 ]. Os princípios de manejo incluem o rastreamento e o tratamento dessas complicações para manter a qualidade de vida.
Avaliação inicial hospitalar da SSJ
Pacientes com suspeita de SSJ/NET requerem avaliação hospitalar imediata. Assim que o diagnóstico de SSJ/NET for estabelecido, a gravidade e o prognóstico da doença devem ser rapidamente determinados para definir o cenário médico apropriado para o tratamento.
1) Identificação e retirada imediata do medicamento causador - A identificação e retirada imediata do agente causador podem melhorar o prognóstico. Em um estudo observacional de 10 anos de 113 pacientes com NET ou SSJ, a retirada precoce das drogas causadoras com meias-vidas curtas reduziu o risco de morte em 30% para cada dia antes do desenvolvimento de bolhas e erosões (odds ratio [OR ] 0,69, 95% CI 0,53-0,89) [ 7 ]. No entanto, em medicamentos com meia-vida longa, houve um aumento do risco de morte, independente da retirada precoce ou tardia (OR 4,9, IC 95% 1,3-18,9). Essa diferença observada entre os medicamentos de meia-vida curta e longa pode ser devido à persistência do medicamento ou substrato causador, apesar da retirada.
A atribuição de causalidade da SSJ é geralmente determinada por dois princípios:
1)Sequência temporal – A maioria das drogas causadoras são iniciadas 5 a 28 dias (ocasionalmente até dois meses) antes do início dos sintomas
2)Notoriedade de medicamentos – A maioria dos casos de SSJ/NET é causada por alguns medicamentos de alto risco ( tabela 1 ) [ 9-11 ]. Um algoritmo para determinar a causalidade do medicamento foi formulado (algoritmo de causalidade do medicamento para necrólise epidérmica [ALDEN]) e é útil para a determinação do medicamento culpado.
- Como é a avaliação da extensão do descolamento da pele na SSJ ?
O gráfico de Lund-Browder ( figura 1 ) é comumente usado para uma estimativa rápida da porcentagem da área de superfície corporal total (ASC) envolvida em adultos e crianças. Em pacientes adultos, a “regra dos noves” pode ser usada alternativamente:
**A cabeça representa 9% de BSA total.
Cada braço representa 9% de BSA total.
Cada perna representa 18% de BSA total.
O tronco anterior e posterior representam, cada um, 18% da BSA total.**
Avaliação do prognóstico — O prognóstico de pacientes individuais pode ser rapidamente avaliado na admissão por meio da aplicação de sistemas de pontuação de prognóstico. Duas pontuações foram propostas:
Escore SCORTEN – O escore de gravidade da doença da necrólise epidérmica tóxica (SCORTEN) é baseado em sete variáveis clínicas e laboratoriais independentes . A extensão do escore cutâneo foi validada para uso nos dias 1 e 3 de internação. As curvas de sobrevida baseadas no escore SCORTEN na admissão podem ser úteis ao discutir o prognóstico de um paciente [ 13 ]. No entanto, devido ao progresso no manejo de pacientes com SSJ/NET ao longo do tempo, principalmente em centros especializados, o escore SCORTEN pode superestimar o risco de mortalidade nesses ambientes
ABCD-10 – Um sistema de pontuação de prognóstico que consiste em cinco variáveis (idade, nível de bicarbonato sérico, câncer, diálise, envolvimento de >10 por cento BSA [ABCD-10]) foi proposto com base em dados de uma coorte multicêntrica dos Estados Unidos (n = 370) de pacientes adultos com SSJ/NET admitidos entre 2000 e 2015 [ 16 ]. Um ponto é dado para cada idade de 50 anos ou mais, descolamento epidérmico >10% BSA e bicarbonato sérico
As comparações entre os dois escores prognósticos sugerem que o desempenho do SCORTEN permanece superior e deve ser considerado como a ferramenta de prognóstico padrão.
Quando ocorre Transferência para um centro de referência na SSJ?
Pacientes com descolamento de BSA ≥10%, doença rapidamente progressiva ou piora da função bioquímica/orgânica devem ser transferidos e tratados em centros especializados, como unidades especializadas em dermatologia, centros de queimados ou unidades de terapia intensiva [ 2, 6 ]. Vários estudos indicam que o prognóstico é melhor para pacientes prontamente transferidos para um centro de referência ou unidade de tratamento de queimados. Também foi demonstrado que a sobrevida é aumentada para pacientes atendidos em centros de referência com alto volume de internações para SSJ/NET:
O manejo da SSJ/NET é multidisciplinar e deve ser conduzido por uma equipe de clínicos experientes no tratamento desta doença, quais são os cuidados de suporte na SSJ?
Cuidados de suporte — Os cuidados de suporte são a base do gerenciamento e incluem cuidados com feridas, **gerenciamento de fluidos e eletrólitos, suporte nutricional, controle de temperatura, controle da dor, prevenção e controle de infecções, cuidados oculares e suporte de órgãos, se necessário [ 2,6,23- 25 ]. As superfícies mucosas dos olhos, boca e trato urogenital são frequentemente afetadas, e o cuidado multidisciplinar é recomendado **
Tratamento de feridas — A estratégia ideal de tratamento de feridas na SSJ/NET não foi determinada. O tratamento de feridas para pacientes com SSJ/NET varia entre os centros e pode ser amplamente dividido em abordagens cirúrgicas e conservadoras,qual a diferença entre essas duas abordagens?
Abordagem cirúrgica – Na abordagem cirúrgica, a epiderme desvitalizada é removida por meio de desbridamento operatório, lavagem manual ou uso de redemoinhos [ 30 ]. Em alguns centros, membranas biológicas (por exemplo, aloenxertos, xenoenxertos, curativos biossintéticos) são aplicadas na derme após o desbridamento
**Abordagem conservadora **– Na abordagem conservadora ou abordagem “anticisalhamento” [ 31 ], a epiderme descolada/destacável é deixada in situ como curativo biológico, e curativos não adesivos adicionais podem ser usados para promover a cicatrização. Limpeza suave da pele com água estéril ou clorexidina diluídadeve ser realizada a cada troca de ferida. Bolhas grandes podem ser removidas e drenadas sem remover a cobertura das bolhas. A gaze impregnada com petrolato é tradicionalmente usada como curativo primário em muitos centros. Curativos modernos (por exemplo, materiais de gaze nanocristalina não aderente contendo prata e curativos biossintéticos) são cada vez mais usados. Eles podem ser deixados in situ por até sete dias, diminuindo a frequência de trocas dolorosas de curativos. No entanto, o uso de curativos modernos não parece impactar no tempo de cicatrização [ 32-34 ]. As camas de ar fluidizado também são úteis para reduzir a pressão sobre a pele e evitar o cisalhamento da pele
Gerenciamento de fluidos e temperatura
Gerenciamento de fluidos e temperatura – Os desequilíbrios de fluidos e eletrólitos ocorrem secundariamente ao aumento da perda de água da derme desnudada e à diminuição da ingestão oral em pacientes com envolvimento extenso da mucosa oral. Deve ser instituída uma monitorização rigorosa da entrada/saída. A reposição de fluidos é essencial para prevenir a hipoperfusão e o choque de órgãos-alvo. Os volumes de reposição são aproximadamente um terço menores do que os necessários para vítimas de queimaduras [ 2,36 ]. Nas primeiras 24 horas, as necessidades de líquidos são estimadas em 2 mL/kg/% de área de superfície corporal (BSA) afetada. Posteriormente, o fluido deve ser titulado de acordo com a resposta do paciente e débito urinário, visando volume urinário de 0,5 a 1 mL/kg/hora.
A temperatura ambiente deve ser mantida **entre 28 a 32°C **(82,4 a 89,6°F) para evitar gastos calóricos excessivos devido à perda epidérmica e para prevenir hipotermia [ 2,23,38 ]. Aquecedores corporais de ar aquecido também podem ser usados
Como é a nutrição na SSJ?
A suplementação nutricional deve ser iniciada precocemente para apoiar os distúrbios metabólicos e promover a cura. A necessidade calórica estimada é de 20 a 25 kcal/kg por dia durante a fase inicial catabólica da SSJ/NET e 25 a 30 kcal/kg por dia durante a fase anabólica de recuperação da doença
A alimentação oral pode ser difícil se o envolvimento da mucosa oral for extenso. Se necessário, a alimentação nasogástrica deve ser iniciada o mais rápido possível e continuada durante toda a fase aguda da SSJ/NET [ 2,6,23,24 ]. A passagem de uma sonda nasogástrica deve ser realizada com cuidado para minimizar danos às membranas mucosas afetadas
Controle da dor — SSJ/NET é uma condição extremamente dolorosa, e a dor é exacerbada pela mobilização e procedimentos de tratamento de feridas. Todo esforço deve ser feito para otimizar o controle da dor, como é controle da dor na SSJ?
A intensidade da dor pode ser graduada pedindo ao paciente que descreva o nível de dor em uma escala numérica de gravidade crescente (variando de 0 a 10 ( figura 3 )). Esta avaliação pode ser repetida a cada quatro horas durante a fase aguda. A escolha da analgesia depende do nível de dor, e o objetivo do tratamento é manter o nível de dor em ≤2 [ 39 ]. Doses adicionais de analgesia podem ser necessárias durante a mobilização do paciente ou procedimentos de tratamento de feridas:
1) Dor leve (intensidade <4) – Analgésicos não opióides (por exemplo, acetaminofeno [paracetamol], ibuprofeno ).
2) **Dor moderada/severa (intensidade ≥4) **– Os opioides são a droga de escolha devido à sua potência, rápido início de ação e grau de sedação dose-dependente. Estes podem ser administrados por via enteral, subcutânea, por meio de analgesia controlada pelo paciente ou por meio de infusões intravenosas. Para dor intensa, a via de administração ideal é a intravenosa, que proporciona alívio mais rápido da dor e pode ser titulada para atender às necessidades individuais do paciente.
Como é a prevenção e tratamento de infecções na SSJ?
Prevenção, vigilância clínica ativa e tratamento imediato de infecções são componenteschave do manejo da SSJ/NET. Antibióticos sistêmicos profiláticos não são recomendado.
1) Manuseio estéril – O manuseio estéril é essencial. Em centros especializados, os pacientes são atendidos em salas de procedimentos de isolamento reverso
2) Antissepsia da pele – Soluções antissépticas contendo preparações de octenidina, polihexanida ou clorexidina ou nitrato de prata podem ser usadas para desinfecção. A sulfadiazina de prata deve ser evitada se houver suspeita de SSJ/NET ser causada por sulfonamidas, mas nitrato de prata e materiais de gaze nanocristalina impregnados com prata podem ser usados com segurança.
3) Culturas bacterianas repetidas – Culturas repetidas da pele, assim como sangue, cateteres, tubos gástricos e urinários, devem ser obtidas em intervalos regulares (por exemplo, a cada 48 horas) para permitir a detecção precoce de infecções [ 41,42 ]. Culturas de pele positivas podem prever a positividade de hemoculturas dos mesmos organismos. Em uma coorte francesa de 98 pacientes com SSJ/NET envolvendo ≥10 por cento da BSA, os valores preditivos positivos e negativos de culturas de pele crescendo Staphylococcus aureus ou Pseudomonas aeruginosa foram 58 e 89 por cento e 50 e 81 por cento, respectivamente
4) Vigilância de sinais clínicos de sepse – Os sinais de bacteremia incluem hipotermia, confusão, hipotensão e redução do débito urinário [ 41,42 ]. Hipotermia e procalcitonina elevada ≥1 mcg no momento da hemocultura mostraram ser preditivos da positividade da hemocultura [ 41 ]. Marcadores tradicionais de sepse (por exemplo, febre, contagem elevada de leucócitos, velocidade de hemossedimentação e proteínas C-reativas) não são úteis na SSJ/NET
5) Tratamento – A escolha do antibiótico deve ser direcionada pelos resultados da cultura sempre que possível [ 41 ]. Patógenos comumente isolados incluem S. aureus e P. aeruginosa [ 42 ]. No entanto, outras espécies de bactérias, incluindo Enterobacteriaceae, também foram isoladas, sugerindo que a bacteremia ocorre tanto pela pele quanto pela translocação intestinal [ 42 ]. Em pacientes tratados em centros de queimados e unidades de terapia intensiva, a microbiota nosocomial local pode influenciar adicionalmente os resultados da cultura.
Manejo do envolvimento respiratório agudo na SSJ
Manejo do envolvimento respiratório agudo — Até 40 por cento dos pacientes com SSJ/NET podem desenvolver complicações respiratórias agudas [ 44 ]. Estes incluem erosões brônquicas específicas, bem como manifestações pulmonares inespecíficas (p. ex., pneumonia, edema pulmonar, atelectasia). Vinte e cinco a 38 por cento dos pacientes podem desenvolver insuficiência respiratória aguda com necessidade de suporte ventilatório [ 44-46 ]. Entre os pacientes intubados, a taxa de mortalidade aumenta para mais de 50 por cento [ 45 ]. Os fatores de risco para ventilação mecânica incluem bicarbonato sérico 10 mmol/L, BSA descolada de linha de base >10%, contagem de leucócitos >12.000/mm , hemoglobina
Todos os pacientes precisam ser monitorados de perto quanto ao envolvimento respiratório durante a fase aguda e para encaminhamento a uma unidade de terapia intensiva especializada. A avaliação inicial deve incluir radiografias de tórax e gasometria arterial. Características sugestivas de envolvimento pulmonar incluem tosse, dispneia, hipoxemia ou anormalidades radiológicas
A broncoscopia pode ser necessária para confirmar o envolvimento brônquico, avaliar a presença de infecção pulmonar e prevenir atelectasias e obstrução das vias aéreas através da remoção mecânica do epitélio brônquico descamado
A ventilação não invasiva é contraindicada devido às lesões cutâneas e ao risco de obstrução por acometimento laríngeo
A intubação oral pode ser desafiadora devido ao envolvimento da mucosa oral/faríngea. Os pacientes que necessitam de ventilação mecânica devem ser encaminhados para uma unidade de terapia intensiva.
Como é o manejo do envolvimento urogenital na SSJ?
O envolvimento urogenital ocorre em até 70% dos pacientes com SSJ/NET [ 48 ]. Pode apresentar-se agudamente como erosões do escroto/lábios e pênis/vulva e pode resultar em disúria e retenção urinária. O exame urogenital/ginecológico precoce deve fazer parte de uma avaliação inicial
Curativos não adesivos devem ser aplicados em erosões urogenitais para reduzir a dor e prevenir aderências. Corticosteróides tópicos de potência moderada (grupo 4 ( tabela 4 )) podem ser aplicados diariamente até a resolução da fase aguda da doença [ 49,50 ]. Creme de estrogênio e cremes de barreira (por exemplo, petrolato, óxido de zinco ) também podem promover a reepitelização [ 49-51 ]. O uso de lidocaína viscosa também pode reduzir a dor na mucosa
Em pacientes do sexo feminino, cuidados vulvares locais adicionais incluem lavagens suaves com água ou banhos de assento. Se houver suspeita de envolvimento vaginal, uma pomada intravaginal de corticosteróide potente deve ser aplicada e dilatadores vaginais de silicone podem ser usados para prevenir estenoses e aderências [ 49 ]. Estes devem ser 3 colocados profilaticamente durante a fase aguda da doença e usados regularmente até que tenha ocorrido a cura completa das erosões. No envolvimento vaginal grave, um anel de estrogênio vaginal pode ser útil, pois separa as paredes vaginais anterior e posterior enquanto fornece estrogênio em baixa dose para auxiliar na cicatrização epitelial. A supressão menstrual durante a fase aguda da doença em pacientes do sexo feminino em idade reprodutiva é recomendada para reduzir o risco de adenose vaginal e endometriose [ 49,50]. Para prevenir estenose periuretral, pacientes com envolvimento vulvovaginal devem receber um cateter urinário. Em pacientes do sexo masculino não circuncidados, a retração diária do prepúcio pode prevenir aderências prepuciais
Terapia oftálmica na SSJ
Os princípios do cuidado oftalmológico são reduzir a inflamação destrutiva na superfície ocular e na margem palpebral; prevenção de aderências conjuntivais; profilaxia de infecção; e identificação imediata e gestão de complicações de cegueira da exposição da córnea, ulceração e infecção
Lavagens salinas – As soluções salinas podem ser usadas para limpar os olhos e as pálpebras, bem como para remover detritos mucosos e inflamatórios. A terapia ocular local deve ser iniciada com base na gravidade do envolvimento ocular [ 56 ]. ●
Lubrificantes – Para pacientes sem envolvimento ocular aparente (grau 0), é indicada a lubrificação diária múltipla com colírios sem conservantes ( lágrimas artificiais ) ou pomadas.
Corticosteroides/antibióticos tópicos – Para pacientes com hiperemia conjuntival (grau 1), preparações oftálmicas contendo corticosteroides tópicos e antibióticos de amplo espectro (por exemplo, cloridrato de moxifloxacino 0,5%) devem ser aplicadas quatro a seis vezes ao dia juntamente com lubrificantes. ●
Separação de aderências – As aderências conjuntivais devem ser separadas diariamente. Fórceps, ganchos de estrabismo ou tesouras podem ser usados.
Transplante de membrana amniótica – Além de antibióticos tópicos, corticosteróides e lubrificantes, o transplante de membrana amniótica (AMT) deve ser considerado para pacientes com descamação extensa da conjuntiva bulbar e/ou formação de pseudomembrana (graus 2 e 3) [ 57 ]. Folhas de membrana amniótica podem ser aplicadas na superfície ocular sem suturas usando um anel simbléfaro, uma técnica que evita a anestesia geral [ 58 ]. A membrana amniótica criopreservada está comercialmente disponível nos Estados Unidos e Canadá. No Reino Unido, pode ser obtido nos serviços de sangue e tecidos de transplante do National Health Service (NHS). ● O uso de AMT para o tratamento do envolvimento ocular é apoiado por várias séries de casos e um estudo randomizado [ 57,59-61 ]. Neste estudo, incluindo 25 pacientes (50 olhos), os olhos foram randomizados para receber AMT ou terapia médica padrão [ 59]. Os principais desfechos foram a manutenção da melhor acuidade visual corrigida (BCVA) e superfície ocular estável (por exemplo, ausência de embaçamento da córnea, deficiência de células-tronco límbicas, simbléfaro, anquilobléfaro ou complicações relacionadas à pálpebra). Após seis meses, os olhos tratados com AMT tiveram melhor BCVA, tempo de ruptura do filme lacrimal e resultados do teste de Schirmer do que os olhos tratados com terapia médica. A hiperemia conjuntival persistiu em 4% dos olhos tratados com AMT versus 44% daqueles tratados com terapia médica. Embaçamento da córnea, vascularização e conjuntivalização da córnea e simbléfaro ocorreram em 44, 24 e 16 por cento, respectivamente, dos olhos tratados com terapia médica, mas em nenhum dos olhos tratados com AMT.
Papel da terapia sistêmica — Há evidências escassas e conflitantes sobre o papel das terapias adjuvantes sistêmicas na interrupção do dano ocular e na melhora do resultado visual:
