Trastornos Ampollosos

Question 1

Qué es el pênfigo

Answer 1

Trastorno autoinmune, autoanticuerpos que destruyen uniones intercelulares en epidermis y epitelio mucoso
• Se describen cinco variantes,

Question 2

Tipos de ampollas

Answer 2

Subcorneales
Intracorneales
Intraepidermicas
Suprabasales
Subepidermicas

Question 3

Cuáles son los tipos de pênfigo

Answer 3

Vulgar
Vegetante
Foliáceo
Eritematoso
Paraneoplasico

Question 4

Características del pênfigo vegetante

Answer 4

No tiene ampollas tiene placas vegetantes verrugosas húmedas amplias con pústulas en axila, ingle y superficies flexoras

Question 5

Características del pénfigo foliáceo

Answer 5

Ampollas muy superficiales que se presentan como zonas de eritema y costras en piel cabelluda, cara y tórax

Question 6

Variante más frecuente del pênfigo

Answer 6

Vulgar 80%

Question 7

Característica histológica del pênfigo más importante

Answer 7

LA ACANTOLISIS =destruccion de los puentes intercelulares que conectan las células epiteliales escamosas
Pérdida de conexión de los queratinocitos en la epidermis por destruccion de los desmosomas

Question 8

Características del pênfigo vulgar

Answer 8

Afecta mucosas y piel
En etapas tempranas hay ampollas y erosiones dolorosas en boca
Semanas o meses después hay AMPOLLAS FRÁGILES en tronco, axilas, ingles, piel cabelluda y cara
Las ampollas se traumatizan fácilmente y dejan dejan erosiones superficiales y después costras

Question 9

Signo de Nikolsky (pênfigo vulgar)

Answer 9

Se pueden inducir nuevas lesiones en la piel aparentemente sana mediante fricción suave

Question 10

Tratamiento del pênfigo vulgar

Answer 10

Inmunosupresores, corticoesteroides y azatioprina

Question 11

Que podemos observar histologicamente en el pênfigo vulgar

Answer 11

Ampollas suprabasales
Queratinocitos basales fijos a la membrana basal
Ampolla con algunos queratinocitos acantoliticos dispersos
Células inflamatorias escasas

Question 12

Que se muestra en una Inmuno fluorescencia directa de pênfigo vulgar

Answer 12

Depósitos de IgG entre los queratinocitos epidérmicos

Question 13

En qué población es más frecuente el pênfigo ampolloso o penfigoide

Answer 13

En adultos mayores o ancianos

Question 14

Características de las ampollas del pênfigo ampolloso

Answer 14

Es menos agresiva que el pênfigo vulgar
Las ampollas son más grandes y profundas, y más resistentes al traumatismo debido a la localización subepidermica
Las ampollas se localizan en abdomen, ingles y superficies flexoras del cuerpo.
Poco común en mucosas
No hay signo de nikolsky

Question 15

Además que en piel sana en que otras formas se puede presentar el pênfigo ampolloso

Answer 15

En máculas eritematosas y pruriginosas que se presentan semanas o meses antes de la aparición de la ampolla

Question 16

Patogenia del pênfigo ampolloso

Answer 16

Autoanticuerpos IgG se dirigen contra los hemidesmosomas fue fijan las células basales de la membrana basal, más específico contra el componente BPAG2 de los hemidesmosomas

Question 17

Hallazgos histológicos del pênfigo ampolloso

Answer 17

Ampolla subepidermica con fibrina y esosinofilos
El techo de la ampolla va a ser de epidermis de espesor total
Edema der la dermis superior e infiltrado con linfocitos y eosinofilos

Question 18

Que encontramos en una Inmuno fluorescencia directa de pênfigo ampolloso

Answer 18

Delositos de IgG lineales, C3 o ambos en la unión dermoepidermica

Question 19

Características de la dermatitis herpetiforme

Answer 19

Es una erupción cutánea muy pruriginosa que se agrupa de manera similar a las de la herpes simple
Placas similares a las de la urticarias y vesiculas subepidermicas pequeñas en las superficies extensivas del cuerpo = codos, rodillas y glúteos
Se rompen al frotarse y suelen encontrarse costras

Question 20

A qué enfermedad está asociada la dermatitis herpetiforme

Answer 20

A la sensibilidad al gluten en pacientes con halotipos HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DQw2

Se pueden desarrollar Ac tipo IgA contra componentes del gluten

Question 21

Hallazgos histologicos en la dermatitis herpetiforme

Answer 21

Fila de neutrofilos por debajo de la lámina basal en las papilas dérmicas
En el transcurso de 12 horas se agregan de 10 a 25 neutrofilos en la punta de las papilas dérmicas

Question 22

Que se observa a la Inmuno fluorescencia en la dermatitis herpetiforme

Answer 22

Depósitos de IgA en papilas dérmicas