Thrombocytopénies et déficits fonctionnels des plaquettes

Question 1

Quels sont les trois grands mécanismes pouvant provoqués une trombocythopénie

Answer 1

Diminution de la production plaquettaire
Augmentation du taux de destruction plaquettaire
Augmentation de la séquestration splénique

Question 2

Quelles sont les deux sous-catégories de la diminution de la production plaquettaire ?

Answer 2

Thrombocytopoïèse inefficace

Hypoplasie mégacaryocytaire

Question 3

Quelle est la manifestation de la thrombocytopénie immunitaire idiopathique ?

Answer 3

Thrombocytopénie isolée sans splénomégalie

Question 4

Quels sont les objectifs de traitement de la PTI chronique

Answer 4

Diminuer le taux de destruction des plaquettes sensibilisées
Diminuer le taux de production des anticorps antiplaquettaires

Question 5

Quel est le traitement de première ligne de la PTI chronique

Answer 5

Cortico

Immunoglobulines intraveineuses

Question 6

Expliquer la physiopathologie de la thrombopénie secondaire à l’héparine

Answer 6

Formation d’un complexe circulant avec le facteur plaquettaire 4 , donc destruction
Activation plaquettaire entraine une agrégation plaquettaire qui se manifeste par des thromboses graves

Question 7

Quelle est la règle des 4T pour la thrombopénie secondaire à l’héparine

Answer 7

Thrombopénie
Thrombose nouvelle ou progressive
Timing (5 à 10 jours post début tx)
Autres causes

Question 8

Quel est la pentade du purpura thrombocytopénique thrombotique

Answer 8

Température 
Insuffisance rénale 
Thrombopénie 
Anémie hémolytique microangiopathique 
Symptômes neuro

Question 9

Quelle est la physiopathologie d’une diminution de l’adhésion plaquettaire

Answer 9

Gammaglobulines interfèrent avec l’adhésion des plaquettes au collagène, et inhibent la sécrétion plaquettaire qui en résulte normalement

Question 10

En quoi consiste la maladie de Bernard-Soulier

Answer 10

Déficit du récepteur pour la facteur von Willebrand (déficit adhésion)

Question 11

Q’ont les déficits de la sécrétion plaquettaires en commun ?

Answer 11

Sécrétion réduite ou nulle d’ADP ou d’autres substances agrégeantes

Question 12

Quelles sont les deux fonctions importantes du facteur von Willebrand

Answer 12

Accélérer grandement l’adhésion plaquettaire

Former un complexe plasmatique avec le facteur VIII coagulant

Question 13

Quels sont les anomalies de la maladie de von Willebrand

Answer 13

Anomalie de l’hémostase primaire

Anomalie de la voie intrinsèque