Thématique 6 : Histophysiologie des tissus conjonctifs

Question 1

Syndrome Ehlers-Danlos

Answer 1

• Naissance prématuée causée par la rupture de la membrane amniotique
• Défaut dans la fibrillogenèse (déficit en lysyl hydroxylase et déficit de l’enzyme peptidase)

Question 2

Syndrome de Mafran

Answer 2

Défaut au niveau de la fibrilline, une glycoprotéine impliquée dans la formation de l’élastine.

Question 3

Ostéogenèse imparfaite

Answer 3

Défaut dans les collagènes de type I, II, III

Question 4

Syndrome Ehlers-Danlos (Manifestation clinique)

Answer 4

• Hyperélasticité

• Hypermobilité et dislocation des articulations

• Fragilité de la peau
• Dégénération articulaire

Question 5

Syndrome de Mafran (Manifestation clinique)

Answer 5

• Membres allongés

• Hypermobilité

• Problème cardiovasculaire et oculaire
• Pectus excavatum

• Diminution de la compliance des poumons

Question 6

Ostéogenèse imparfaite (Manifestation clinique)

Answer 6

• Fragilité osseuse extrême
• Multiples fractures à la naissance
• Déformation osseuse

• Petite ossature

Question 7

Syndrome Ehlers-Danlos (Traitements en physiothérapie)

Answer 7

• Protéger les articulations instables 

• Contrôler les douleurs articulaires 

• Limiter les cicatrices 

• Réduire les instabilités articulaires 

• Faire des exercices de faible résistance pour augmenter la force et le tonus musculaire 

• Informer le patient au sujet de l’hygiène posturale

Question 8

Syndrome de Mafran (Traitements en physiothérapie)

Answer 8

Exercices physiques sont importants :

• Augmenter la densité osseuse

• Renforcement des muscles postérieurs du dos (Prévention de la cyphose et scoliose)
• Risques de complications cardiovasculaires (110 battements/min max) (Favoriser la marche, la bicyclette, la natation ; Éviter les exercices isométriques ou intenses)

Contrôler la douleur et l’hypermobilité articulaire

Question 9

Ostéogenèse imparfaite (Traitements en physiothérapie)

Answer 9

• Exercices pour augmenter la force des
  muscles et des os
• Éducation et prévention des chutes
• Rééducation physique est très importante après les fractures

Question 10

Facteurs contribuant à la rigidité articulaire

Answer 10

Changement arthrogénique :
- Raccourcissement des ligaments
- Raccourcissement et adhérences de la capsule articulaire
- Perte des propriétés du cartilage
- Contact prématuré os-os
Changement myogénique :
- Raccourcissement du complexe muscle-tendon