Thalassemia Flashcards
Thalassemia กับ Hemoglobin varient ต่างกันอย่างไร?
Thalassemia จะสร้างglobin chain ได้น้อยหรือไม่สร้างเลยส่วน hemoglobin varient นั้น sturcture ของglobin chain จะผิดปกติ
ใน heme มีโครงสร้างอะไรไว้ยึด iron เอาไว้
Protoporphyrin ring
Alfa-thalassemia นั้นจะสร้างอะไรได้ไม่ดี
Alfa-globin chain ส่งผลให้A, A2 ลดลง อาจเกิด HbH(4-Beta)เนื่องจาก beta-globin chain เหลือ
Thalassemia มีกี่ประเภท?
หลายประเภท แต่หลักๆที่สำคัญทางคลินิกมีอยู่ 2 ประเภท
- Alfa-Thalassemia
- Beta-Thalassemia
บอกHemoglobin varient 3 แบบ
Hb Tak -> Affinity Oxygen สูง(จับไม่ปล่อย)->กระตุ้นการสร้างRBC-> Polychromasia เยอะ
Hb CS -> สายยาว->unstable ->แตก
HbE -> aa.เปลี่ยน1ตำแหน่ง
Beta-globin chain
code จากchromosome?
มีกี่amino acid?
chromosome 11
encode 146 aa.
Alfa- globin chain gene สร้าง globin chain สายใดได้บ้าง
Zeta, Alfa
Beta- globin chain gene สร้าง globin chain สายใดได้บ้าง
Epsilon, Gamma, Delta, Beta
Thalassemia คือ?
ถ่ายทอดแบบไหน?
สร้าง Globin chainได้น้อยลง(H+)หรือไม่สร้างเลย(H0)
ถ่ายทอดแบบ Autosomal autosomal recessive