tema 5.3 Glucogenosis Flashcards
como se convierte la glucosa en glucógeno (pasos)
de glucosa a gluc 6 fosfato (por medio de la glucosinasa)
la fosfoglucomutasa lo convierte en glucosa 1 fosfato
se convierte en uridina-difosfoglucosa
= molecula gigante de glucosa con enlaces de alfa 1 4 glucosido
- en la degradación fosforilasas hepaticas separan la glucosa,
- se escinde hasta dar dextrina limite y se degradará por la enzima desramificante
que enzima degrada los lisosomas de glucógeno
maltasa acida
forma hepatico de glucogenosis
- almacenamiento glucogeno nivel hepatico
- hipoglicemia patologica, por la deficiencia de la enzima glucosa 6 fosfatasa
como se llama la glucogenosis tipo 1
enf von gierche
otros ejemplos de glucogenosis
enzima desramificante
fosforilasa hepatica
clinica cax
hepatomegalia
hipoglucemia
formas miopaticas
- deposito glucogeno en musculos
- debilidad muscular por alt en producción de energia
enzima deficiente en tipo 5
fosforilasa muscular
otro nombre de la tipo 5
enf de mc artle
enzima deficiente en tipo 7
fosfofructosinasa muscular
otro nombre de la tipo 2
enf. de pompe
enzima deficiente en tipo 2
deficiencia de maltasa acida
enzima ramificante
clinica cax
cardiomegalia
