TEMA 3 Flashcards

1
Q

QUE SON LAS ANOMALIAS CONGENITAS

A

SON ENFERMEDADES ESTRUCTURALES O FUNCIONALES PRESENTES EN EL MOMENTO DEL NACIMIENTO. PUEDEN TENER O NO BASE GENETICA.

OCURREN DURANTE LA VIDA INTRAUTERINA Y SE DETECTAN DURANTE EL EMBARAZO, EN EL PARTO O EN UN MOMENTO POSTERIOR DE LA VIDA.

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2
Q

QUE ES “CONGENITO”

A

SE DICE DE UNA CONDICION QUE ESTA PRESENTE AL NACER Y PUEDE SER GENETICO O NO

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3
Q

QUE ES “HEREDITARIO”

A

SE DICE DE CONDICIONES QUE SE TRANSMITEN DE PADRES A HIJOS. ESTAS CONDICIONES SON SIEMPRE GENERICAS PERO NO TODAS LAS CONDICIONES GENERICAS SON HEREDITARIAS

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4
Q

QUE ES “GENETICO”

A

ALTERACION DE GENES PERO NO TIENE POR QUE, PUEDE SER INFECCION, VIRICO…

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5
Q

COMO SE PUEDEN DENOMINAR TAMBIEN LAS ENFERMEDADES CONGENITAS

A
  • DEFECTOS DE NACIMIENTO
  • TRASTORNOS CONGENITOS
  • MALFORMACIONES CONGENITAS
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6
Q

QUE TIPOS DE FACTORES DE RIESGO HAY EN LAS ANOMALIAS CONGENITAS

A
  • FACTORES EXTERNOS
  • CAUSAS GENETICAS
  • MULTIFACTORIALES
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7
Q

CUALES SON LOS FACTORES EXTERNOS

A
  • FACTORES SOCIOECONOMICOS
  • RADIACION, RADIOTERAPIA EN GESTANTES (MICROCEFALIA, CEGUERA, ESPINA BIFIDA, ETC)
  • INFECCIONES
  • FARMACOS Y SUSTANCIAS QUIMICAS
  • ESTADO NUTRICIONAL DE LA MADRE
  • ALTERACIONES UTERINAS
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8
Q

QUE INFECCIONES SON FACTORES DE RIESGO

A
  • VIH
  • RUBEOLA
  • HERPES SIMPLE
  • TOXIPLASMOSIS
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9
Q

QUE FARMACOS Y SUSTANCIAS QUIMICAS SON FACTORES DE RIESGO

A

TALIDOMIDA

ALCOHOL

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10
Q

ESTADO NUTRICIONAL DE LA MADRE - FACTOR DE RIESGO

A
  • DIABETES

- CARENCIA DE YODO

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11
Q

QUE CAUSAS GENETICAS SON FACTORES DE RIESGOS

A
  • MUTACIONES

- HEREDITARIAS

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12
Q

QUE SON LAS MUTACIONES

A

ALTERACIONES PERMANENTES DE LA SECUENCIA DE UN GEN, CAMBIA SU ESTRUCTURA ( COMO EL GEN ES EL QUE CODIFICA, SI ESTA ALTERADO, PRODUCIRA ALTERACIONES) A VECES SI ESTA MUTADO ES HEREDITARIA.

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13
Q

QUE SON LOS MULTIFACTORIALES QUE ACTUAN COMO FACTORES DE RIESGO

A

ACTUA UN FACTOR GENETICO Y UN FACTOR EXTERNO. SE SUPONE QUE INTERACCIONAN UN AGENTE TERAROGENO (EXTERNO) Y UNA ALTERACION GENETICA (INTERNO)

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14
Q

QUE OCURRE CUANDO UNA MUTACION AFECTA A LAS CELULAS GERMINALES

A

SE TRANSMITE A LOS HIJOS PUDIENDO DAR LUGAR A ENFERMEDADES HEREDITARIAS

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15
Q

QUE OCURRE CUANDO UNA MUTACION AFECTA A LAS CELULAS SOMATICAS

A

NO SE TRANSMITE A LOS HIJOS PERO PUEDE CAUSAR CANCERES Y ALGUNAS MALFORMACIONES CONGENITAS

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16
Q

PRINCIPIOS IMPORTANTES DE LA PATOGENIA

A
  1. MOMENTO DE LA AGRESION
  2. TERATOGENOS Y DEFECTOS GENETICOS
  3. DEFECTOS GENETICOS
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17
Q

QUE OCURRE EN LA MOMENTO DE LA AGRESION

A

QUE INFLUYE EN LA APARICION Y TIPO DE ALTERACION

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18
Q

QUE OCURRE CON LOS TERATOGENOS Y LOS DEFECTOS GENETICOS

A

QUE PUEDEN ACTUAR A DISTINTOS NIVELES DE LA MORFOGENESIS NORMAL

  1. MIGRACCION CELULAR
  2. PROLIFERACION CELULAR
  3. DIFERENCIACION CELULAR
  4. LESION EN ORGANOS YA DIFERENCIADOS
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19
Q

QUE OCURRE CON LOS DEFECTOS GENETICOS

A

QUE PUEDEN CAUSAR ANOMALIAS DIRECTAMENTE O POR INFLUENCIA SOBRE OTROS GENES

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20
Q

CUALES SON LAS ANOMALIAS CONGENITAS MAS IMPORTANTES

A
  1. ANOMALIAS CONGENITAS CARDIACAS
  2. ANOMALIAS CONGENITAS PULMONARES
  3. ANOMALIAS CONGENITAS ESOFAGICAS
  4. ANOMALIAS CONGENITAS DEL INTESTINO DELGADO Y GRUESO
  5. ANOMALIAS CONGENITAS RENALES
  6. ANOMALIAS CONGENITAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
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21
Q

QUE SON LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS

A

SON ALTERACIONES DEL CORAZON O DE LOS GRANDES VASSO QUE EXISTEN DESDE EL NACIMIENTO

LA GRAN MAYORIA SE DAN POR UNA EMBRIOGENESIS DEFECTUOSA DURANTE LAS SEMANAS 3ª-8ª DEL EMBARAZO

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22
Q

QUE PREVALENCIA TIENEN LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS

A

TIENEN UNA PREVALENCIA DEL 8-10% DE RECIEN NACIDOS VIVOS

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23
Q

QUE DIVISION CLINICA TIENEN LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS

A
  • CORTOCIRCUITOS DE IZQUIERDA A DERECHA
  • CORTOCIRCUITOS DE DERECHA A IZQUIERDA
  • OBSTRUCTIVAS
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24
Q

EN QUE CONSISTEN LOS CORTOCIRCUITOS DE DERECHA A IZQUIERDA DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS

A

LA SANGRE, CUANDO PONEMOS EN CONTACTO LOS DOS CIRCUITOS (SI HACEMOS UN AGUJERO), IRA DE IZQUIERDA A DERECHA PORQUE LA PRESION ARTERIAL ES MAYOR QUE LA PRESION VENOSA. LA SANGRE PASA DEL QUE TIENE MAS FUERZA AL QUE MENOS

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25
Q

EN LOS CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA-DERECHA, QUE POSIBLES ANOMALIAS PUEDE HABER

A
  • COMUNICACION INTERAURICULAR
  • COMUNICACION INTERVENTRICULAR
  • CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE (CAP)
  • COMUNICACION AURICULO-VENTRICULAR (CAV)
  • AGUJERO OVAL PERSISTENTE
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26
Q

QUE ES LA COMUNICACION INTERAURICULAR EN LOS CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA-DERECHA

A

ES UN ORIFICIO ANORMAL EN EL TABIQUE INTERAURICULAR, QUE PERMITE EL PASO DE SANGRE.

ES ASINTOMATICA HASTA LA EDAD ADULTA

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27
Q

QUE TIPOS DE COMUNICACION INTERAURICULAR HAY EN LOS CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA-DERECHA

A
  • OSTIUM PRIMUM (5%)
  • OSTIUM SECUNDUM (90%)
  • SENO VENOSO
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28
Q

QUE MECANISMO SIGUE LA COMUNICACION INTERAURICULAR EN LOS CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA-DERECHA

A

PASA MAS SANGRE DE LA AD: LA VENA CAVA SUPERIOR E INFERIOR Y TAMBIEN EL AGUJERO. SE ENVIA MUCHA SANGRE A LOS PULMONES, A LO QUE SE DEFIENDEN CON UNA RESISTENCIA DE LOS VASOS, POR TANTO AUMENTA LA PRESION HACIA ATRAS. HABRA UN MOMENTO EN EL QUE SE INVERTIRA EL FLUJO, PASARA LA SANGRE HACIA EL LADO IZQUIERDO

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29
Q

QUE SINTOMAS TIENE LA COMUNICACION INTERAURICULAR EN LOS CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA-DERECHA

A

EL BEBE SE PONE AZUL

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30
Q

QUE ES LA COMUNICACION INTERVENTRICULAR EN LOS CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA-DERECHA

A

CIERRE INCOMPLETO DEL TABIQUE INTERVENTRICULAR. ES LA ALTERACION CARDIACA MAS FRECUENTE.

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31
Q

QUE OCURRE EN LA COMUNICACION INTERVENTRICULAR EN LOS CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA-DERECHA

A

LA SANGRE LA DEL VENTRICULO IZQUIERDO A LA AORTA POR EL AGUJERO. LE DA MUCHA SANGRE AL VENTRICULO DERECHO Y VA A HABER MUCHA PRESION EN EL VENTRICULO DERECHO CON LA SANGRE DE LA AURICULA DERECHA Y DEL VENTRICULO DERECHO, LLEGARA A LOS PULMONES Y SE FORMARA UN EDEMA. AUMENTA LA RESISTENCIA CERRANDO LOS VASOS. LA PRESION EMPIEZA A AUMENTAR EN LA ARTERIA PULMONAR. COMO EL PULMON NO DEJA QUE LLEGUE TANTA SANGRE EMPIEZA A AUMENTAR LA PRESION Y EL VENTRICULO DERECHO NO PUEDE. SE INVIERTE EL FLUJO.

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32
Q

QUE SINTOMAS TIENE LA COMUNICACION INTERVENTRICULAR EN LOS CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA-DERECHA

A

EL BEBE DE PONE CIANOTICO

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33
Q

QUE CLINICA TIENE LA COMUNICACION INTERVENTRICULAR EN LOS CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA-DERECHA

A

GRANDES CIV CAUSAN DIFICULTADES DESDE EL NACIMIENTO.

  • HIPERTROFIA DEL VENTRICULO DERECHO
  • HIPERTENSION PULMONAR CASI DESDE EL NACIMIENTO
  • CON EL TIEMPO SE DESARROLLA UNA ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR IRREVERSIBLE EN LOS DEFECTOS GRANDES NO CERRADOS QUE FINALMENTE CONDUCE A LA INVERSION DEL FLUJO EN DEFECTO CON CIANOSIS Y MUERTE

LAS PEQUEÑAS SE TOLERAN BIEN DURANTE LOS AÑOS. EL 50% SE CIERRAN ESPONTANEAMENTE

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34
Q

QUE ES EL CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE (CAP) EN LOS CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA-DERECHA

A

PERSISTENCIA DESPUES DE NACER DE LA COMUNICACION QUE NORMALMENTE EXISTE ENTRE LA ARTERIA PULMONAR Y LA AORTA EN LA VIDA FETAL

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35
Q

QUE OCURRE CON LOS PULMONES DE EL BEBE ANTES DE NACER

A

QUE COMO NO RESPIRA, SU SANGRE CIRCULA PERO NO PASA POR LOS PULMONES, Y VA A HABER UN CORTOCIRCUITO PARA QUE LA SANGRE EMPIECE A PASAR POR AHI

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36
Q

QUE OCURRE CON EL CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE (CAP) EN LOS CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA-DERECHA

A

TARDA UNOS DIAS EN ATROFIARSE, PERO A VECES SE SIGUE COMUNICANDO LA AORTA CON LA PULMONAR, Y LA SANGRE IRA DEL SITIO DONDE HAY MAS PRESION (AORTA) AL QUE MENOS (PULMONAR). PUEDE VOLVER A PASAR LO MISMO

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37
Q

QUE ES LA COMUNICACION AURICULO-VENTRICULAR (CAV) EN LOS CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA-DERECHA

A

CIERRE INCOMPLETO DEL TABIQUE AV Y UNA FORMACION INSUFICIENTE DE LAS VALVULAS TRICUSPIDE Y MITRAL.

MAS DE 1/3 DE CAV COMPLETA TIENE SINDROME DE DOWN, TIENE POSIBLE REPARACION QUIRURGICA. OXIGENACION ESCASA

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38
Q

QUE ESQUE ES AGUJERO OVAL PERSISTENTE EN LOS CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA-DERECHA

A

IMPORTANTE FUNCION ANTES DEL NACIMIENTO
CIERRE PREVIO AL PARTO
SI NO SE CIERRA BIEN, PERO EL BEBE NO TIENE NINGUNA OTRA COMPLICACION, NO TIENE PORQUE PRESENTAR SINTOMAS.

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39
Q

QUE SON LOS CORTOCIRCUITOS DERECHA-IZQUIERDA

A

SE SUELE TRANSFORMAR DESDE UN CORTOCIRCUITO IZQUIERDA-DERECHA PERO HAY CASOS EN LOS QUE EL BEBE NACE CON EL CORTOCIRCUITO DERECHA-IZQUIERDA

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40
Q

QUE TIPOS DE CORTOCIRCUITOS DERECHA-IZQUIERDA HAY

A
  • TETRALOGIA DE FALLOT
  • TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS
  • TRONCO ARTERIOVENOSO
  • ATRESIA TRICUSPIDEA
  • CONEXION ANOMALA TOTAL DE LAS VENAS PULMONARES
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41
Q

QUE ES LA TETRALOGIA DE FALLOT EN LOS CORTOCIRCUITOS DERECHA-IZQUIERDA HAY

A

ES LA FORMA MAS COMUN DE CARDIOPATIA CONGENITA CIANOGENA

LOS NIÑOS SE PONEN EN CUCLILLAS PARA RESPIRAR MEJOR, LLEGA MENOS SANGRE A LOS MIEMBROS INFERIORES Y PUEDEN OXIGENAR MEJOR LA PARTE DE ARRIBA

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42
Q

EN LA TETRALOGIA DE FALLOT, QUE 4 CARACTERISTICAS FUNDAMENTALES HAY Y PORQUE

A

SON 4 DEFECTOS QUE HAY EN EL CORAZON QUE VAN A PROVOCAR QUE LA SANGRE PASE DEL LADO DERECHO AL IZQUIERDO

  1. COMUNICACION INTERVENTRICULAR (CIV)
  2. ESTENOSIS PULMONAR: LA VALVULA PULMONAR ESTA HIPERTROFIADA
  3. AORTA QUE CABALGA SOBRE LA CIV: LA SANGRE CUANDO BOMBEA SE VA TODA AL LADO IZQUIERDO
  4. HIPERTROFIA DEL VD: ES MAS MUSCULOSO
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43
Q

QUE ES LA TRANSPOSICION DE LAS GRANDES ARTERIAS EN LOS CORTOCIRCUITOS DERECHA-IZQUIERDA

A

LA AORTA PULMONAR NACE DEL VD Y LA PULMONAR DEL VI. HAY UNA SEPARACION DE LAS DOS CIRCULACIONES INCOMPATIBLE CON LA VIDA SALVO QUE EXISTA UN CORTOCIRCUITO

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44
Q

QUE ES EL TRONCO ARTERIO-VENOSO EN LOS CORTOCIRCUITOS DERECHA-IZQUIERDA

A

GRAN ARTERIA QUE RECIBE SANGRE DE AMBOS VENTRICULOS JUNTO CON UNA CIV. HAY UN SOLO TRONCO PARA LAS DOS ARTERIAS

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45
Q

QUE ES LA ATRESIA TRICUSPIDEA EN LOS CORTOCIRCUITOS DERECHA-IZQUIERDA

A

OCLUSION COMPLETA DE LA TRICUSPIDE E HIPOPLASIA DEL VD Y CIA. FALTA DE DESARROLLO DE LA VALVULA TRICUSPIDE, SI NO PASA LA SANGRE NECESITA OTRO CONDUCTO

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46
Q

QUE ES LA CONEXION ANOMALA TOTAL DE LAS VENAS PULMONARES EN LOS CORTOCIRCUITOS DERECHA-IZQUIERDA

A

FALTA DE CONEXION DE LAS VENAS PULMONARES CON LA AURICULA IZQUIERDA, CONECTANDO CON EL CIRCUITO VENOSO SISTEMICO A TRAVES DE LAS VENAS TRIBUTARIAS O DIRECTAMENTE A LA AURICULA DERECHA

SIEMPRE EL AGUJERO OVAL ES PERMEABLE O HAY CIA. EN VEZ DE DESEMBOCAR EN LA AI DESEMBOCA EN LA AD.

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47
Q

QUE TIPOS DE ALTERACIONES CONGENITAS OBSTRUCTIVAS HAY

A
  • COARTACION DE LA AORTA
  • ESTENOSIS Y ATRESIA PULMONAR
  • ESTENOSIS Y ATRESIA AORTICA
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48
Q

QUE ES LA COARTACION DE LA AORTA DE LAS ALTERACIONES CONGENITAS OBSTRUCTIVAS

A
  • REDUCCION DEL DIAMETRO VALVULAR
  • PUEDE SER CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE O SIN EL
  • 50% SE ASOCIA A LA VALVULA AORTICA BICUSPIDE
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49
Q

QUE ES LA ESTENOSIS Y ATRESIA PULMONAR DE LAS ALTERACIONES CONGENITAS OBSTRUCTIVAS

A

-ES UNA FORMA DE CARDIOPATIA QUE OCURRE DESDE EL NACIMIENTO (CARDIOPATIA CONGENITA) EN LA CUAL LA VALVULA PULMONAR NO SE FORMA DE MANERA APROPIADA

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50
Q

QUE ES LA ESTENOSIS Y ATRESIA AORTICA DE LAS ALTERACIONES CONGENITAS OBSTRUCTIVAS

A

VALVULOPATIA CARACTERIZADA POR EL ESTRECHAMIENTO ANORMAL DEL ORIFICIO DE LA VALVULA AORTICA DEL CORAZON.
ESTA REDUCCION DEL ORIFICIO VALVULAR PUEDE SER CONGENITA O ADQUIRIDA.

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51
Q

QUE TIPOS DE ANOMALIAS CONGENITAS PULMONARES HAY

A
  1. HIPOPLASIA PULMONAR
  2. QUISTES BRONCOGENICOS
  3. HAMARTOMA QUISTICO MULTIPLE O (MCVR)
  4. SECUESTRO BRONCOPULMONAR (80% EN EL LADO IZQUIERDO)
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52
Q

QUE ES LA HIPOPLASIA PULMONAR

A

DEFECTO EN EL DESARROLLO DE AMBOS PULMONES QUE DA LUGAR A LA DISMINUCION DEL PESO Y VOLUMEN DE LOS ACINOS.

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53
Q

QUE CAUSA LA HIPOPLASIA PULMONAR

A

DIVERSAS ANORMALIDADES QUE COMPRIMEN LOS PULMONES EN EL UTERO

A VECES SE PRODUCE PORQUE NO TENIA ESPACIO SUFICIENTE EN EL UTERO, Y ESTAS ZONAS HAN QUEDADO APLASTADAS.

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54
Q

QUE SON LOS QUISTES BRONCOGENICOS

A

SON LESIONES QUISTICAS PULMONARES O MEDIASTINICAS REVESTIDAS POR EPITELIO CILINDRICO CILIADO DE TIPO BRONQUIAL. PUEDEN TENER O NO COMUNICACION CON LAS VIAS AEREAS

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55
Q

DONDE ESTAN LOS QUISTES BRONCOGENICOS

A

EN EL HILIO PULMONAR O MEDIASTINO MEDIO DERIVADOS DE REMANENTES DEL INTESTINO ANTERIOR PRIMITIVO

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56
Q

QUE ES UN HAMARTOMA QUISTICO MULTIPLE (MCVR)

A

ES UNA PROLIFERACION DE CELULAS DIFERENCIADAS MADURAS QUE SON NATIVAS DEL ORGANO EN EL QUE SE DESARROLLA, PERO SE DISPONEN Y CRECEN DE MANERA DESORGANIZADA, ALCANZANDO EN OCASIONES GRAN TAMAÑO.

ADOPTAN LA FORMA DE UN NODULO SEMEJANTE A TUMOR BENIGNO AUNQUE SE CONSIDERAN UNA MALFORMACION Y NO UN TUMOR.

PUEDEN SER UNICOS O MULTIPLES Y DESARROLLARSE EN CUALQUIER ORGANO DEL CUERPO.

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57
Q

COMO SON LOS HAMARTOMAS QUISTICOS MULTIPLES DEL PULMON

A

SON UNA TUMORACION BENIGNA, LA MAS FRECUENTE.
SON PEQUEÑOS, DE 1-2 CM
NO PROVOCAN SINTOMAS
EXCEPCION: ALCANZAN HASTA 9 CM DE DIAMETRO

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58
Q

QUE ES EL SECUESTRO BRONCOPULMONAR

A

MASA DE PULMON SIN CONEXION ALGUNA CON EL ARBOL BRONQUIAL

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59
Q

QUE PORCENTAJE CONSTITUYE EL SECUESTRO BRONCOPULMONAR DE LAS MALFORMACIONES PULMONARES CONGENITAS

A

ES EL 6%

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60
Q

QUIEN IRRIGA AL SECUESTRO BRONCOPULMONAR

A

LA AORTA O SUS TAMAS

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61
Q

QUE TIPOS DE SECUESTRO BRONCOPULMONAR AHY

A
  • EXTRALOBAR: COMO UN NODULO ENVUELTO POR PLEURA Y SEPARADO

- INTRALOBAR: LOBULO INFERIOR Y CARA POSTERIOR. 25% DE LA VASCULARIZACION ES INFRADIAFRAGMATICA

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62
Q

QUE TIPOS DE ANOMALIAS CONGENITAS DIGESTIVAS HAY

A
  1. MALFORMACIONES CONGENITAS ESOFAGICAS
  2. MALFORMACONES CONGENITAS GASTRICAS
  3. ANORMALIDADES EN EL DESARROLLO DEL INTESTINO DELGADO Y GRUESO
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63
Q

QUE TIPOS DE MALFORMACIONES CONGENITAS ESOFAGICAS HAY

A
  1. ATRESIA Y FISTULAS

2. AGENESIA

64
Q

QUE ES LA ATRESIA Y FISTULAS DE LAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESOFAGICAS

A

LA ATRESIA ES EL DESARROLLO INCOMPLETO Y LAS FISTULAS SON LAS CONEXIONES DEL ESOFAGO CON LA TRAQUEA.

ESOFAGO QUE TIENE UN FONDO DE SACO CIEGO

65
Q

QUE ES LA AGENESIA MALFORMACIONES CONGENITAS ESOFAGICAS

A

AUSENCIA DE ESOFAGO (EXTREMADAMENTE RARA, NO ES COMPATIBLE CON LA VIDA)

66
Q

QUE TIPOS DE MALFORMACIONES CONGENITAS GASTRICAS HAY

A
  1. ESTENOSIS PILORICA HIPERTROFICA CONGENITA
67
Q

ES FRECUENTE LA ESTENOSIS PILORICA HIPERTROFICA CONGENITA

QUE FRECUENCIA TIENE

A

SI

FRECUENCIA:
- 1/300 - 1/900 NACIDOS VIVOS

68
Q

QUE ES LA ESTENOSIS PILORICA HIPERTROFICA CONGENITA

A

ES HIPERTROFIA DE LA MUSCULATURA PROPIA DEL PILORO

69
Q

QUE COCIENTE VARON / MUJER TIENE LA ESTENOSIS PILORICA HIPERTROFICA CONGENITA

A

DE 4/1

70
Q

QUE TIPO DE HERENCIA TIENE LA ESTENOSIS PILORICA HIPERTROFICA CONGENITA

A

MULTIFACTORIAL

71
Q

COMO SE MANIFIESTA LA ESTENOSIS PILORICA HIPERTROFICA CONGENITA

A

VOMITOS EN ESCOPETAZO A PARTIR DE LA PRIMERA SEMANA DE VIDA

72
Q

COMO SE PUEDE DIAGNOSTICAR LA ESTENOSIS PILORICA HIPERTROFICA CONGENITA

A

SE NOTA UNA MASA OVOIDE (OLIVA) CON PALPACION ABDOMINAL

73
Q

COMO ESTA EL PILORO EN LA ESTENOSIS PILORICA HIPERTROFICA CONGENITA

QUE PROBLEMAS PROVOCA

A

ESTA ESTRECHADO PORQUE HA HABIDO UNA HIPERTROFIA DE FORMA CONGENITA

LA PARED ESTA ENGROSADA POR LO QUE NO DEJA PASAR COMIDA

POR TANTO, SI NO PASA EL ALIMENTO EL NIÑO VOMITARA

74
Q

QUE ANORMALIDADES HAY EN EL DESARROLLO DEL INTESTINO DELGADO Y GRUESO

A
  1. HERNIA DIAFRAGMATICA
  2. ONFALOCELE
  3. GASTROQUISIS
  4. ARTRESIA Y ESTENOSIS
  5. DIVERTICULO DE MERCKEL
  6. MEGACOLON AGANGLIONICO CONGENITO (ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG)
75
Q

CUALES DE LAS ANORMALIDADES HAY EN EL DESARROLLO DEL INTESTINO DELGADO Y GRUESO SON POCO FRECUENTES PERO PROVOCAN UNA ENFERMEDAD CLINICA GRAVE

A
  • HERNIA DIAFRAGMATICA
  • ONFALOCELE
  • GASTROQUISIS
76
Q

CUALES DE LAS ANORMALIDADES HAY EN EL DESARROLLO DEL INTESTINO DELGADO Y GRUESO SON LAS MAS IMPORTANTES

A
  • ATRASIA Y ESTENOSIS
  • DIVERTICULO DE MECKEL
  • MEGACOLON AGANGLIONICO CONGENITO
77
Q

COMO SE LE PUEDE DENOMINAR TAMBIEN A LA HERNIA DIAFRAGMATICA

A

HERNIA PARA-ESTERNAL, DIAFRAGMATICA ANTERIOR O RETROESTERNAL

78
Q

QUE ES LA HERNIA DIAFRAGMATICA

A

ES UN TERMINO APLICADO A UNA VARIEDAD DE ENFERMEDADES CONGENITAS CARACTERIZADA POR UNA DESARROLLO ANORMAL DEL MUSCULO DEL DIAFRAGMA EN LA QUE APARECE UNA HERNIA CON UN SACO PERITONEAL QUE PROTRUYE POR EL HIATO ESTERNOCOSTAL

79
Q

CUAL ES EL FACTOR COMUN EN LA HERNIA DIAFRAGMATICA

A

LA MALFORMACION DEL DIAFRAGMA, QUE HACE QUE EL CONTENIDO VISCERAL INTRAABDOMINAL PROTRUYA HACIA EL TORAX IMPIDIENDO ASI LA FORMACION ADECUADA DE LOS PULMONES

80
Q

LA HERNIA DIAFRAGMATICA TIENE SINTOMAS

A

PUEDE SER ASINTOMATICA, PERO EL LOS RECIEN NACIDOS CON HERNIA DIAFRAGMATICA SUELEN NACER CON DIFICULTAD RESPIRATORIA SEVERA, LO CUAL ES UNA EMERGENCIA MEDICA

81
Q

QUE ES EL ONFALOCELE

A

PROTRUSION DE LOS INTESTINOS U OTROS ORGANOS ABDOMINALES A TRAVES DEL OMBLIGO

LAS VISCERAS SOLO ESTAN RECUBIERTAS POR UNA MEMBRANA

NO HAY MUSCULATURA ABDOMINAL

82
Q

QUE ES LA GASTROQUISIS

A

ES LA AUSENCIA DE FORMACION DE UNA PORCION DE LA PARED ABDOMINAL

LSO INTESTINOS Y OTROS ORGANOS SE DESARROLLAN FUERA DEL ABDOMEN DEL FETO

83
Q

DONDE SUELE APARECER LA GASTROQUISIS

A

A LA DERECHA DEL CORDON UMBILICAL

84
Q

PORQUE SE PRODUCE LA GASTROQUISIS

A

POR UNA INVOLUCION DEFECTUOSA DEL MESENQUIMA EMBRIONARIO EN SU UNION CON EL TALLO CORPORAL, LO QUE RESULTA EN UNA DISPLASIA DE LA PARED ABDOMINAL

85
Q

DONDE OCURRE LA ARTRESIA Y ESTENOSIS

A

MAS FRECUENTE EN EL DUODENO

86
Q

QUE ES LA ATRESIA

A

OBSTRUCCION COMPLETA

87
Q

QUE ES LA ESTENOSIS

A

OBSTRUCCION INCOMPLETA

88
Q

QUE SINTOMAS TIENEN LA ATRESIA Y ESTENOSIS

A

PASA LA COMIDA PERO POCA

CAUSA ESTREÑIMIENTO

89
Q

SE PUEDEN CURAR LA ATRESIA Y ESTENOSIS

A

SI, SON OPERABLES

90
Q

DONDE ESTA EL DIVERTICULO DE MECKEL

A

EN EL BORDE ANTIMESENTERICO DEL INTESTINO

91
Q

CON QUE FRECUENCIA APARECE EN LA POBLACION

A

2%

92
Q

QUE LE OCURRE AL DIVERTICULO DE MECKEL

A

QUE PUEDE SANGRAR PORQUE TIENE MUCOSA GASTRICA ECTOPICA QUE VIENE DE UN CONDUCTO QUE UNIA EL ESTOMAGO CON EL INTESTINO Y HA PERSISTIDO.

93
Q

CON QUE FRECUENCIA APARECE EL MEGACOLON AGANGLIONICO

A

1 DE CADA 5000 NACIDOS VIVOS

94
Q

QUE ES EL MEGACOLON AGANGLIONICO

A

AUSENCIA DE NEURONAS EN EL PLEXO DE AUERBACH (MUSCULAR) Y DE MEISSNER (SUBMUCOSA) EN UN SEGMENTO INTESTINAL DISTAL

95
Q

DONDE SUELE ESTAR EL MEGACOLON AGANGLIONICO

A

EN EL RECTO Y SIGMA

96
Q

QUE OCURRE CON EL MEGACOLON AGANGLIONICO

A

QUE NO HAY CONTRACCIONES PERISTALTICAS Y SE PRODUCE UNA OBSTRUCCION FUNCIONAL

97
Q

QUE PROVOCA EL MEGACOLON AGANGLIONICO

A

DILATACION DE LA PORCION PROXIMAL CON HIPERTRODIA, Y PORTERIOR ADELGAZAMIENTO PARIETAL

POSIBLE ROTURA

98
Q

PORQUE EN EL MEGACOLON AGANGLIONICO HAY OBSTRUCCION

A

PORQUE SIN PLEXO NERVIOSO NO HAY CONTRACCION, Y NO AVANZA LA COMIDA. SE PRODUCE UNA OBSTRUCCION FUNCIONAL.

99
Q

CUALES SON LAS ANOMALIAS CONGENITAS RENALES

A
  1. AGENESIA RENAL
  2. HIPOPLASIA RENAL
  3. RIÑON ECTOPICO
  4. RIÑON EN HERRADURA
  5. DISPLASIA QUISTICA RENAL
  6. ENFERMEDAD RENAL POLIQUISTICA AUTOSOMICA DOMINANTE EN ADULTOS
  7. ENFERMEDAD RENAL POLIQUISTICA AUTOSOMICA RECESIVA INFANTIL
100
Q

QUE ES LA AGENESIA RENAL

A

AUSENCIA DE UNO O DOS RIÑONES

101
Q

DE QUE SE PUEDE VER ACOMPAÑADA LA AGENESIA RENAL UNILATERAL

A

DE HIPERTROFIA COMPENSADORA DEL RIÑON CONTRALATERAL

102
Q

QUE ES LA HIPOPLASIA RENAL

A

REDUCCION CONGENITA DE LA MASA RENAL

103
Q

LA HIPOPLASIA RENAL ES UNA MALFORMACION HISTOLOGICA

A

NO, ESTA BIEN FORMADO HISTOLOGICAMENTE

ESTA FORMADO POR 6 O MENOS LOBULILLOS RENALES

LO TIENE TODO PERO EN PEQUEÑO

104
Q

COMO SE PUEDE DENOMINAR A LA HIPOPLASIA RENAL

A

BONSAI

105
Q

QUE ES EL RIÑON ECTOPICO

A

DEFECTO EN LA EMIGRACION DESDE LA PELVIS. CON LOCALIZACION ANORMAL

FUERA DEL SITIO Y UNIDOS

106
Q

QUE ES UN RIÑON EN HERRADURA

A

EL RIÑON SE ENCUENTRA EN LA LINEA MEDIA

ES GRANDE Y UNICO

GENERALMENTE SE FUSIONAN POR EL POLO INFERIOR

107
Q

QUE ES LA DISPLASIA QUISTICA RENAL

A

TRASTORNO ESPORADICO QUE APARECE POR DIFERENCIACION METANEFRICA ANORMAL

108
Q

A QUE SE ASOCIA LA DISPLASIA QUISTICA RENAL

A

SE ASOCIA A ANOMALIAS DEL TRACTO URINARIO INFERIOR

109
Q

QUE ESTRUCTURAS SE FORMAN EN LA DISPLASIA QUISTICA RENAL

A

ISLOTES DE MESENQUIMA INDIFERENCIADO A VECES CON CARTILAGO

QUISTES REVESTIDOS POR EPITELIO PLANO

110
Q

COMO SON LOS RIÑONES EN LA DISPLASIA QUISTICA RENAL

A

SON GRANDES Y POLIQUISTICOS

111
Q

SON UTILES LOS RIÑONES CON LA DISPLASIA QUISTICA RENAL

A

NO, SON INUTILES

112
Q

ES FRECUENTRE LA ENFERMEDAD RENAL POLIQUISTICA AUTOSOMICA DOMINANTE EN ADULTOS

A

SI

113
Q

POR QUE SE CARACTERIZA LA ENFERMEDAD RENAL POLIQUISTICA AUTOSOMICA DOMINANTE EN ADULTOS

A

POR NUMEROSOS QUISTES EN EL PARENQUIMA RENAL

114
Q

QUE FRECUENCIA TIENE LA ENFERMEDAD RENAL POLIQUISTICA AUTOSOMICA DOMINANTE EN ADULTOS

A

1 DE CADA 400-1000 PERSONAS

115
Q

QUE TIPO DE HERENCIA TIENE LA ENFERMEDAD RENAL POLIQUISTICA AUTOSOMICA DOMINANTE EN ADULTOS

A

AUTOSOMICA DOMINANTE

116
Q

CUAL ES EL DEFECTO RESPONSABLE DE LA ENFERMEDAD RENAL POLIQUISTICA AUTOSOMICA DOMINANTE EN ADULTOS

A

EL DEFECTO ESTA EN EL FEN PKD1 O PKD2

117
Q

LA ENFERMEDAD RENAL POLIQUISTICA AUTOSOMICA DOMINANTE EN ADULTOS ES UNILATERAL

A

NO. ES BILATERAL

118
Q

COMO SON LOS RIÑONES MACROSCOPICAMENTE EN LA ENFERMEDAD RENAL POLIQUISTICA AUTOSOMICA DOMINANTE EN ADULTOS

A

SON GRANDES Y POLIQUISTICOS

119
Q

COMO SON LOS RIÑONES MICROSCOPICAMENTE EN LA ENFERMEDAD RENAL POLIQUISTICA AUTOSOMICA DOMINANTE EN ADULTOS

A

SE VEN NEFRONAS FUNCIONALES ENTRE LOS QUISTES OCUPADOS POR UN LIQUIDO SEROSO

120
Q

LA ENFERMEDAD RENAL POLIQUISTICA AUTOSOMICA RECESIVA INFANTIL ES BILATERAL

A

SI

121
Q

ES COMUN LA ENFERMEDAD RENAL POLIQUISTICA AUTOSOMICA RECESIVA INFANTIL

A

NO, ES MUY RARA

122
Q

COMO ESTAN LOS RIÑONES EN LA ENFERMEDAD RENAL POLIQUISTICA AUTOSOMICA RECESIVA INFANTIL

A

ESTAM AGRANDADOS POR MULTIPLES CONDUCTOS SECRETORES DILATADOS, ES DECIR, HAY UNA DITALACION DE LOS TUBULOS RENALES CON CONSERVACION DE LOS GLOMERULOS.

123
Q

COMO ESTAN LA PELVIS Y LOS CALICES RENALES EN LA ENFERMEDAD RENAL POLIQUISTICA AUTOSOMICA RECESIVA INFANTIL

A

SON NORMALES, NO SON PATOLOGICOS

124
Q

QUE TIPOS DE ANOMALIAS CONGENITAS EN EL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

A
  1. DEFECTOS EN EL TUBO NEURAL
  2. ALTERACIONES DEL ENCEFALO ANTERIOR
  3. ALTERACIONES DE LA FOSA POSTERIOR
125
Q

QUE CARACTERIZA A LOS DEFECTOS EN EL TUBO NEURAL

A

FALTA DE CIERRE O REAPERTURA DE UNA REGION DEL TUBO NEURAL

GENERALMENTE EN LA PORCION CAUDAL

SI QUEDA ABIERTO SE PUEDEN HERNIAR LAS MENINGES O LA MEDULA ESPINAL

126
Q

QUE TIPOS DE DEFECTOS EN EL TUBO NEURAL HAY

A
  1. DISRAFISMO ESPINAL O ESPINA BIFIDA
  2. MIELOMENINGOCELE
  3. MENINGOCELE
127
Q

QUE ES EL DISRAFISMO ESPINAL O ESPINA BIFIDA

A

SE TRATA DE LA FALTA DE CIERRE DE LAS PORCIONES CAUDALES DEL TUBO NEURAL

128
Q

TIENE SINTOMAS EL DISRAFISMO ESPINAL O ESPINA BIFIDA

A

PUEDE SER ASINTOMATICO O UNA MALFORMACION GRAVE

129
Q

QUE ES LA MIELOMENINGOCELE

A

ES UNA EXTENSION DEL TEJIDO DEL SNC A TRAVES DE UN DEFECTO EN LA COLUMNA VERTEBRAL

130
Q

QUE SIGNIFICA MIELOMENINGOCELE

A

MIELO: MEDULA
MENINGO: MENINGE
CELE: CAVIDAD

131
Q

QUE ES LA MENINGOCELE

A

SOLO SE EXTRUYE LA MENINGE

132
Q

CUALES SON LAS ALTERACIONES DEL ENCEFALO ANTERIOR

A
  1. ANENCEFALIA
  2. MEGALENCEFALIA Y MICROENCEFALIA
  3. POLIMICROGIRIA
  4. LISENCEFALIA (AGIRIA)
  5. HOLOPROENCEFALIA
  6. AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO
  7. ENCEFALOCELE
133
Q

QUE ES LA ANENCEFALIA

A

DEFECTO DE LA FUSION DE VARIOS SITIOS DE CIERRE DEL TUBO NEURAL EN EL PROCESO DE NEURULACION DURANTE LA EMBRIOGENESIS

134
Q

POR QUE SE CARACTERIZA LA MEGALENCEFALIA

A

POR UN CEREBRO ANORMALMENTE GRANDE

CRECIMIENTO EXAGERADO DE UN LOBULO, O HEMISFERIO COMPLETO

135
Q

QUE TIPO DE INTELIGENCIA TIENEN LOS INDIVIDUOS CON MEGALENCEFALIA

A

PUEDEN TENER UNA INTELIGENCIA NORMAL O SUPERIOR, PERO TAMBIEN PUEDEN TENER RETRASO MENTAL Y DAÑO NEUROLOGICO

136
Q

LA MEGALENCEFALIA ES UNILATERAL

A

SI

137
Q

CON QUE SE RELACIONA LA MEGALENCEFALIA

A

ESTA RELACIONADO EN OCASIONES CON HEMIGIGANTISMO DEL CUERPO

138
Q

QUE ES LA MICROENCAFALIA

A

UNA AFECCION EN LA CUAL LA CABEZA ES MUCHO MAS PEQUEÑA DE LO NORMAL QUE LA DE OTRAS DE SU MISMA EDAD Y SEXO

139
Q

QUE ES LA POLIMICROGIRIA

A

PMG ES UNA MALFORMACINO CEREBRAL CARACTERIZADA POR EXCESIVOS PLIEGUES CORTICALES Y SURCOS POCO PROFUNDOS

140
Q

QUE ES LA LISENCEFALIA (AGIRIA)

A

TRASTORNO POCO COMUN DE AL FORMACION DEL CEREBRO CARACTERIZADO POR MICROCEFALIA Y AGIRIA

141
Q

QUE ES LA AGIRIA

A

ES LA AUSENCIA DE CIRCUNVOLUCIONES O GYRUS NORMALES DEL CEREBRO

142
Q

POR QUE ESTA CAUSADA LA LISENCEFALIA

A

POR UNA MIGRACION NEURONAL DEFECTUOSA, EL PROCESO EN EL CUAL LAS CELULAS NERVIOSAS SE DESPLAZAN DESDE EL LUGAR DE ORIGEN A SU LOCALIZACION PERMANENTE

143
Q

QUE CONSTITUYE LA HOLOPROENCEFALIA

A

UN AMPLIO ESPECTRO DE MALFORMACIONES DEL CRANEO Y LA CARA

144
Q

A QUE SE DEBE LA HOLOPROENCEFALIA

A

A UNA ANORMALIDAD COMPLEJA DEL DESARROLLO DEL CEREBRO QUE TIENEN EN COMUN LA AUSENCIA DEL DESERROLLO DEL PROSENCEFALO

145
Q

QUE ES EL PROSENCEFALO

A

ES EL LOBULO FRONTAL DEL CEREBRO DEL EMBRION

146
Q

QUE ES LA AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO

A

ES LA FALTA DE FORMACION DE LA REGION CEREBRAL LLAMADA “CUERPO CALLOSO”

147
Q

QUE CAUSA LA AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO

A

UNA ALTERACION EN EL DESARROLLO EMBRIONARIO QUE OCASIONA LA FLATA PARCIAL O TOTAL DE ESTE IMPORTANTE HAZ DE FIBRAS INTERHEMISFERICAS CEREBRALES

148
Q

ES FRECUENTE EL ENCEFALOCELE

A

NO, ES UNA ENFERMEDAD CONGENITA RARA

149
Q

QUE ES EL ENCEFALOCELE

A

ES UN DIVERTICULO DEL TEJIDO CEREBRAL Y DE LAS MENINGES QUE PROTRUYEN A TRAVES DE DEFECTOS EN LA BOVEDA CRANEADA

DEFECTO DEL CEREBRO EN EL CUAL EL REVESTIMIENTO Y EL LIQUIDO PROTECTOR QUEDAN FUERA, FORMANDO UNA PROTUBERANCIA TANTO EN LA REGION OCCIPITAL COMO EN LA REGION FRONTAL Y SINCIPITAL

150
Q

QUE ALTERACIONES HAY EN LA FOSA POSTERIOR

A
  1. MALFORMACION DE ARNOLD-CHIARI
  2. MALFORMACION DE DANDY-WALKER
  3. SIRINGOMELIA E HIDROMELIA
151
Q

DE QUE CONSTA EL TIPO DE II DE LA MALFORMACION DE ARNOLD-CHIARI

A
  • FOSA POSTERIOR ES DE TAMAÑO PEQUEÑO
  • ALTERACION EN LA CONFIGURACION DE LA LINEA MEDIA CEREBELOSA
  • EXTENSION INFERIOR DEL VERMIS DEL CEREBELO A TRAVES DEL FORAMEN MAGNUM
  • HIDROCEFALIA
  • MIELOMENINGOCELE LUMBAR
152
Q

QUE ES LA MALFORMACION DE ARNOLD-CHIARI

A

ES UNA ANOMALIA CONGENITA EN LA QUE LA PARTE DEL CEREBELO SE EXTIENDE A TRAVES DEL FORAMEN MAGNUM

(EL CEREBELO NO CABE, POR LO QUE SE ESCURRE PARA ABAJO POR EL FORAMEN MAGNUM)

153
Q

QUE OCURRE CON LA FOSA POSTERIOR EN LA MALFORMACION DE DANDY-WALKER

A

QUE SE ENCUENTRA AUMENTADA DE TAMAÑO Y ES DEMASIADO GRANDE PARA EL CEREBELO QUE ESTA ATROFICO

154
Q

QUE OCURRE CON EL VERMIX EN LA MALFORMACION DE DANDY-WALKER

A

QUE ESTA AUSENTE O RUDIMENTARIO.

EN SU LUGAR HAY UN GRAN QUISTE EN LA LINEA MEDIA REVESTIDO DE EPENDIMO

155
Q

QUE ES SIRINGOMELIA E HIDROMELIA

A

ES UNA EXPANSION DISCONTINUA, MULTISEGMENTARIA O CONFLUENTE DEL EPENDIMARIO CENTRAL DE LA MEDULA ESPINAL (HIDROMELIA)

O POR LA FORMACION DE UNA CAVIDAD CON FORMA DE HENDIDURA Y LLENA DE LIQUIDO EN LA PORCION INTERNA DE LA MEDULA (SIRINGOMELIA)