Taller 1 Flashcards
Defectos del tubo neural
- Espina bífida oculta
-Espina bífida quística- espina bífida con meningocele
- espina bífida con mielomeningocele
- mieloquisis
Anomalías del desarrollo del encéfalo
- hipófisis faríngea
- craneofaringioma
- meroencefalia
- microcefalia
- agenesia del cuerpo calloso
-holoprosencefalia - malformación de chiari
- hidrocefalia obstructiva o no comunicante
- hidrocefalia no obstructiva o comunicante
Espina bífida oculta
Defecto embriológico
- falta de fusión de las mitades embrionarias de uno o más arcos neutrales en la línea media.
Signos
- se observa en las vértebras L5 o S1
- de menor forma se observa un hoyuelo con un penacho de pelo en la superficie
Espina bífida con meningocele
Defecto embriológico
- la falta de fusión de las mitades embrionarias de uno o más arcos neurales en la línea media, provoca un defecto a través del cual se protegen la médula espinal, las meninges o ambas.
Signos
- cuando el quiste (estructura en forma de saco) contiene meninges y líquido cefalorraquideo, puede haber defectos en la médula espinal
Espina bífida con mielomeningocele
Signos
- cuándo el quiste contiene raíces nerviosos, médula espinal o ambas.
-Más frecuente en las regiones lumbar y sacra.
- hidrocefalia debido a una malformación de Arnold-Chiari.
- Alguno se asocian con cráneolacunia; el resultado es la aparición de áreas de depresión no osificadas en las superficies internas de los huesos planos de la bóveda craneal.
Mielosquisis
Defecto embriológico
- falta de fusión de los pliegues neurales y la piel suprayacente que causa de qué la médula espinal esté abierta. Tipo más grave de espina bífida.
Signos
- La médula espinal está constituida por una masa aplanada de tejido nervioso. Da lugar a parálisis o debilidad permanente en los miembros inferiores.
Hipófisis faríngea
Defectos embriológico
- Resto del tallo del divertículo hipofisiario persiste en el techo de la orofaringe.
Signos
- Desarrollo de masas de tejido del lóbulo anterior por fuera de la cápsula de la hipófisis, en el interior de la silla turca del hueso esfenoides
- Se puede observar un canal Basifaríngeo, en los cortes del hueso esfenoides. En ocasiones aparece craneofaringioma.
Cráneofaríngeoma
Defecto embriológico
- Persistencia de los restos del tallo del divertículo hipofisiario.
Signos
- Tumor benigno poco frecuente en la silla turca o por encima de esta, con menor frecuencia se forman en la faringe o la zona Basiesfenoidal.
-Microcalcificaciones que comprimen otras estructuras.
Meroencefalea
Defecto embriológico
-Falta del cierre del neuroporo rostral durante la cuarta semana.
-Generalmente proviene de una herencia multifactorial.
- Se diagnostica mediante ecografía y resonancia magnética
Signos
- Ausencia total o parcial del prosencéfalo, el mesencéfalo, la mayor parte del rombo encéfalo y la bóveda craneal.
-Exencefalia (el encéfalo está situado fuera del cráneo), rasquisquisis (el encéfalo está situado fuera del cráneo) cuándo la falta de cierre del tubo neural es extensa.
-Más común en fetos de sexo femenino.
Microcefalia
Defecto embriológico
-Disminución del crecimiento del encéfalo, la presión insuficiente ejercida sobre la bóveda craneal por parte del encéfalo ocasiona un neuro cráneo de menor tamaño.
Signos
-Bobeda craneal y encéfalo pequeños, pero la cara tiene un tamaño normal.
-Ocasiona retrasó cognitivo.
-El virus del Zika, toxoplasmosis y el virus de la rubeola, pueden causar microcefalia
Agenesia del cuerpo calloso
Defecto embriológico
-Ausencia completa o parcial del cuerpo calloso, que es la comisura neocortical principal de los hemisferios cerebrales.
Signos
- Puede ser asintomático, pero son frecuentes las convulsiones y el déficit cognitivo.
-Se asocia con más de 50 síndromes congénitos.
Holoprosencéfalia
Defecto embriológico
-Separación incompleta de hemisferios cerebrales.
Signos
-Se asocia con alteraciones faciales.
La diabetes materna y diversos teratógenos como el consumo elevado del alcohol pueden destruir las células embrionarias de la línea media del disco embrionario durante la tercera semana, con aparición de defectos congénitos en la formación del prosencéfalo, prosencéfalo pequeño y los ventrículos laterales forman un único ventrículo .
-Hipotelorismo (aumento de la distancia entre ambas órbitas óseas).
Malformación de Chiari
Defecto embriológico
-Defecto estructural del cerebelo que se caracteriza por una proyección del bulbo raquídeo similar a una lengüeta con desplazamiento en dirección inferior del vermis cerebeloso a través del agujero magno hacia el canal cervical.
Signos
-Fosa craneal posterior de menor tamaño.
- Sistema ventricular dilatado
- tipo 1: herniación a través del foramen magno de la parte inferior del cerebelo (adolescentes).
- Tipo 2: herniación del tejido cerebeloso y de parte del tronco encefálico por el agujero magno. Se acompaña de encefalocele occipital y de mielomeningocele lumbar.
-Tipo 3: herniación del cerebelo y del tronco encefálico a través del foramen magno hacia el canal vertebral. (Trae consecuencias neurológicas)
-Tipo 4: cerebelo ausente o poco desarrollado, no sobreviven.
Hidrocefalia obstructiva o no comunicante
Defecto embriológico
-Alteraciones en la circulación y absorción del líquido cefalorraquídeo.
-En casos infrecuentes, se debe al incremento en la producción de este líquido por un tumor benigno en el plexo coroides.
- se conoce normalmente como hidrocefalia
Signos
-El sistema ventricular muestra un aumento de tamaño, parcial o total.
-El sitio de mayor probabilidad es el acueducto mesen cefálico.
-Se arregla mediante una derivación quirúrgicamente hacia el peritoneo y será expulsado mediante la orina.
Hidrocefalia no obstructiva o comunicante
Defecto embriológico
-Resultado de la obliteración de las cisternas subaracnoideas o de una alteración en la función de las vellosidades aracnoideas.
-Es un problema de absorción del líquido cefalorraquídeo.
Signos
-Se asocia a espina bífida quística.
-Causa adelgazamiento de los huesos de la bóveda del cráneo, prominencia de la frente y atrofia de la corteza cerebral y sustancia blanca.
-Retraso mental
