tabella, Flashcards
definizione scoliosi
l termine scoliosi si riferisce a quegli aspetti più o meno patologici in cui la colonna vertebrale è curva sul piano frontale. (deviazione laterale permanente della colonna vertebrale associata alla rotazione dei corpi vertebrali)
Altra definizione: per scoliosi idiopatica si intende una deformità tridimensionale della colonna vertebrale strutturata, ovvero una deviazione sul piano frontale (deviazione laterale) sul piano sagittale (lordosi toracica) e sul piano trasversale (rotazione vertebrale.
classificazione scoliosi
Distinguiamo
Atteggiamento scoliotico: deviazione funzionale, ad esempio a causa di una differente lunghezza degli arti inferiori (sul solo piano frontale)
Scoliosi sintomatica: es causata da ernia del disco
Scoliosi secondariaLe distinguiamo in base alla sede, poi
Singola curva
A doppia curva
Le più frequenti sono quelle a una sola curva in cui compare una curva di compenso sia nelle vertebre superiori sia in quelle inferiori, la gravità aumenta muovendoci cranialmente.
epidemiologia scoliosi
Epidemiologia scoliosi idiopatica: costituisce il 70% di tutte le scoliosi e compare in giovane età, F:M 7:1
eziopatogenesi scoliosi
Scoliosi idiopatica
Scoliosi congenite : da mancato sviluppo di una vertebra (es vertebre a cuneo, emivertebre), da difetto di segmentazione unilaterale o bilaterale, forme miste
Scoliosi da malattie neuromuscolari
Neuropatica: 1° motoneurone, paralisi cerebrale
Degenerazione spino-cerebellare: M di Friedreich, Charcot-Marie-Tooth, Roussy-Levy
Secondo motoneurone: Poliomelite, altre mieliti virali, traumi, atrofia muscolo spinale, mielomeningocele
Scoliosi da miopatie: artrogriposi, distrofia muscolare, ipotonia congenita, miotonia distrofica
clinica scoliosi
La scoliosi determina: deformazione morfologica, alterazione biomeccanica, retrazione asimmetrica della muscolatura spinale.
Segni clinici:
Profilo delle spalle e taglia dei fianchi asimmetrici
diagnosi scoliosi
Per definizione per fare diagnosi deve essere presente una deviazione sul piano frontale di almeno 10°.
Valutazione clinica
Test di Adams: il paziente ha il tronco inclinato in avanti e osservando il dorso si riconosce l’asimmetria, la vertebra rotando si porta appresso la costa a livello dorsale mentre l’apofisi trasversa a livello lombare.
Utilizzando il Gibbometro possiamo valutare quantitativamente la scoliosi
Misurazione della lunghezza degli arti
Esami strumentali
Il gold standard è l’RX, ci permette di valutare: sede, grado, entità, alterazioni corpi vertebrali, maturazione ossea (la gravità della scoliosi è direttamente proporzionale all’immaturità dello scheletro, Il test di Risser consente di stabilire il grado di sviluppo osseo valutando l’ossificazione delle creste iliache. Il risultato può variare da Risser 0 (non esiste nucleo di ossificazione) a Risser 5 (ossificazione completa che si manifesta, in genere, 2-3 anni dopo la pubertà).
I gradi sono così suddivisi: 1+ quando l’ossificazione è intorno al 25%; 2+ quando è intorno al 50%; 3+ intorno al 75%; 4+ per una ossificazione completa del tratto e 5+ per la completa fusione con l’ileo.
Fino a Risser 2 il rischio di peggioramento di una scoliosi idiopatica è del 50%, dopo Risser 2 Il rischio si riduce al 20%.
Per calcolare l’angolo di curvatura usiamo il metodo di Cobb
Si utilizza una radiografia anteroposteriore del rachide e si individua la vertebra più inclinata superiormente e inferiormente, si considera l’angolo formato dalle due perpendicolari alle rette tangenti rispettivamente alle limitanti superiori e limitanti inferiori delle due vertebre sopracitate
Fino a 20 gradi piccola entità, fino a 40 gradi media entità dai 70 gradi grande entità
prognosi e terapia scoliosi
curva minore di 20 gradi, esercizi riabilitativi posturali Curva 20-25°: si interviene prima in maniera conservativa con l’utilizzo di busti
Corsetto di Cheneau: scoliosi dorsali; di Lyonese scoliosi alte, Milwaukee scoliosi cervico dorsali (il busto blocca la progressione della scoliosi ma non la corregge??)
Curva > 25-30°: trattamento chirurgico immediato. Si basa sulla stabilizzazione vertebrale mediante l’utilizzo di barre e viti. Il paziente deve avere almeno 15 anni
Il primo strumentario è stato quello di Harrington il quale con principi di distrazione e compressione è riuscito a raddrizzare la schiena con una sola barra applicata alle vertebre apicali.
Un altro metodo è quello di ancorare la barra segmento per segmento a ogni vertebra con fili intralaminari. Questo sistema è simile al logo della società di ortopedia.
Altro metodo ancora è quello di fissazione con utilizzo di uncini e viti peduncolari che possono inserirsi in tutto il corpo vertebrale arrivando fino alla parte anteriore del corpo con un braccio di leva molto più efficace così come è efficace la correzione che può far presa sia posteriormente che anteriormente. I tempi di intervento sono molto lunghi e indaginosi ma il risultato è quasi sempre molto soddisfacente.
Utilizzo della BTA per procastinare l’intervento chirurgico?
terapia scoliosi
La riabilitazione si divide in
Singola: mira a migliorare l’ allineamento assiale e ad automatizzare la correzione ottenuta
Con tutore: ha una fase di preparazione al tutore, una fase col tutore che è specifica per ogni tipologia, una fase di adattamento per l’abbandono del tutore
Post chirurgica
piede torto congenito, definizione
Deformità del piede, presente alla nascita, caratterizzata da uno stabile atteggiamento vizioso del piede per alterazione dei rapporti reciproci tra le ossa che lo compongono a cui si associano alterazioni capsulari, legamentose, muscolo-tendinee e delle fasce.
epidemiologia piede torto congenito
Frequente associazione con displasia dell’anca
Frequenza 1/700
classificazioni piede torto congenito
- Piede equino varo addotto supinato (85%) bilaterale nel 50% dei casi, 70% maschi
- Talo valgo pronato: forma benigna, le ossa non sono deformate
- Metatarso varo: forma benigna, le ossa non sono deformate
- Piede reflesso: in genere associato a malformazioni di tutto lo scheletro, fortunatamente rarissimo perché molto grave. Il piede è a barchetta senza volta plantare e, supposto il paziente si possa mettere in piedi, è come se si mettese su un dondolo.
eziopatogenesi piede torto
Piede equino varo addotto supinato:
Vi sono alterazioni morfologiche dell’astragalo, alterazioni dei rapporti tra calcagno e astragalo e tra astragalo e scafoide con rotazione esterna di queste due ossa, lo scafoide si medializza.
L’astragalo è al centro dei movimenti del piede.
Si ipotizza come causa una postura viziata intrauterina ma devono concorrere altri fattori, vi deve essere una familiarità (aumento del rischio di 20-30 volte) ma non sono stati identificati difetti genetici associabili.
clinica piede torto congenito,
Grado I: varismo dell’avampiede, supinazione , equinismo talvolta assente
Grado II: il piede risulta orientato a circa 90° rispetto alla gamba
Grado III: inversione dei normali rapporti articolari, il margine dorsolaterale è rivolto distalmente, la retrazione delle parti molli blocca la deformità
prognosi piede torto congenito
La prognosi si basa su: riducibilità, solchi di retrazione fibrosa in corrispondenza delle deformità, morfologia del piede
terapia piede torto congenito
Noi tentiamo di: Correggere passivamente il varismo Correggere passivamente la supinazione **Derotazione del blocco calcaneo-pedideo: si stabilizza la gamba rispetto al ginocchio e si porta il piede all’esterno mantenendolo allineato con la mano ; **Decoaptazione dello scafoide: si stabilizza il retropiede e l’astragalo, si scivola con il pollice fino su scafoide tirando in basso e leggermente verso l’esterno Alle manipolazioni si associa la confezione del gesso. Per l‘equinismo non possiamo agire passivamente poiché esso è associato alla retrazione del tendine di Achille che si inserisce sul calcagno. Allungamento chirurgico (dopo 5-9 mesi): tenotomia cutanea, si inserisce un piccolo bisturi con intaccature nel tendine fino a che questo non si sfianca e cede; intervento vero con incisione del tendine dividendolo in due, successivamente si passa alla correzione passiva : si fissa il mesopiede e si tira il calcagno verso il basso.
fratture, definizione
interruzione continuità osso
eziopatogenesi fratture
- Fratture traumatiche:
da trauma diretto genera fratture lineari
da trauma indiretto fratture da flessione, torsione, schiacciamento, trazione - Fratture da microtraumi (es fratture da durata degli atleti)
- Fratture patologiche
Fratture traumatiche, stato cute:
rattura chiusa cute integra; frattura esposta i monconi di frattura sono in contatto in maniera più o meno considerevole con l’ambiente esterno (vedi Classificazione di Gustilio fratture esposte)
fratture traumatiche, numero interruzioni
unifocali, bifocali, trifocali (numero di rime di frattura)
Sede: diafisarie, metafisarie, epifisarie (sono le più problematiche in quanto anche se ridotte nei migliori dei modi vanno a coinvolgere la superficie articolare, lasciano quindi una rima di saldatura che può evolvere in artrosi poiché la cartilagine è stata disturbata con conseguente attivazione dell’infiammazione).
fratture, classificazioni
stato della cute, numero interruzioni, estensione della rima di frattura, posizionamento dei monconi
estensione della rima di frattura
complete: trasversali, pluriframmentarie, oblique, spiroidi
incomplete: infrazioni, infossamenti e fratture a legno verde
posizionamento dei monconi
omposta (allineti), scomposta (trasversale, longitudinale, angolare, rotatorio) (disallineati, la maggior parte delle fratture in quanto i muscoli continuano a mantenere la loro trazione sull’osso e questo determina il disallineamento)
diagnosi fratture
Anamnesi
EO
Se la frattura non è ben visibile devo cercare dei “segni di certezza”: mobilità preternaturale e crepitazione
Abbiamo poi i “segni di probabilità”: immobilità arto, dolore, deformità segmento scheletrico in esame, ecchimosi, tumefazione locale, impotenza funzionale
Esami strumentali: RX , talvolta TC (fratture pluriframmentarie, politraumi).
prognosi e terapia fratture
l normale tempo di riparazione va da 20 giorni a 5-6 mesi e dipende dalla sede (es avambraccio può bastare un mese mentre il femore dovendo sopportare sollecitazioni maggiori necessita di almeno due mesi), dal tipo di frattura e dal paziente. Le condizioni ottimali per un corretto processo riparativo sono tre:
Contatto reciproco delle superfici ossee attraverso manovre di riduzioneImmobilità dei segmenti ossei mediante l’utilizzo di tutori o gesso
Adeguata vascolarizzazione dei segmenti ossei
osteogenesi riparativa, tappe
formazione ematoma, sviluppo callo fibroso, proliferazione e differenziazione in senso osteogenico, maturazione e strutturazione del callo osseo
formazione dell’ematoma
- inizia già al momento della frattura e nelle ore successive inizia a organizzarsi. Essendo sede di stravaso ematico, le cellule staminali totipotenti contenute in esso iniziano a differenziarsi in fibroblasti e proliferano lungo i margini di frattura. Inoltre, da una parte il periostio aumenta la produzione di osteoblasti, dall’altra le cellule dell’infiammazione degradano le parti di tessuto (come in caso di fratture comminute) andate in necrosi.
sviluppo del callo fibroso
- queste cellule vanno a sintetizzare un manicotto fibroso (definito callo perché non è ancora duro, mineralizzato e perché apprezzabile come protrusione, al tatto, simile ai calli cutanei) attorno al focolaio di frattura e, nel frattempo, si differenziano ulteriormente secondo la linea di differenziazione del tessuto osseo. Inizia il processo angiogenetico, indispensabile per l’apporto di nutrienti nel tessuto in formazione.
proliferazione e differenziazione in senso osteogenico
- (fase cartilaginea): la componente fibrosa depositata dai fibroblasti si organizza in tessuto osseo, andando a coinvolgere, nell’osteogenesi, le cellule appena differenziate (che, come nella formazione fetale dell’osso, passano da condroblasti a osteoblasti, cioè cellule capaci di produrre osso).
maturazione e strutturazione del callo osseo,
- fase finale del processo, in cui il callo fibroso viene mineralizzato (sali di calcio inseriti fra le fibre collagene) e si ottiene il tessuto osseo, duro e resistente
complicanze tipi,
generali, locali
complicanze generali fratture
soprattutto nei politraumi gravi) ➢ shock (per perdita ematica); ➢ embolia adiposa (soprattutto nella frattura delle ossa lunghe, ricche di componente spugnosa) ➢ tromboembolia ➢ cistopieliti ➢ broncopolmoniti ➢ piaghe da decubito
complicanze locali
osteomielite: infezione del tessuto osseo, tipica delle fratture esposte; ➢ lesioni viscerali; ➢ lesioni vascolari e nervose: di una certa frequenza, perché, spesso, soprattutto le ossa lunghe sono affiancate da fasci vascolo-nervosi (da ripassare). possono generare occlusioni vascolari o compressione dei nervi, ma talvolta i monconi possono tranciare completamente queste strutture, mettendo in serio pericolo la vita del paziente (recisione di arterie di grosso calibro, come la femorale) e generando deficit sensitivo-motori anche importanti (danni nervosi); ➢ necrosi: soprattutto nelle fratture comminute, generando difficoltà e ritardo nella guarigione; ➢ vizi di consolidazione, se non ridotte correttamente (disassamento dell’osso); ➢ artrosi post-traumatica: ne sono soggette le articolazioni come anca e ginocchio (a causa del carico che subiscono), ma anche la spalla; ➢ rigidità articolare.
osteomielite: infezione del tessuto osseo, tipica delle fratture esposte; ➢ lesioni viscerali; ➢ lesioni vascolari e nervose: di una certa frequenza, perché, spesso, soprattutto le ossa lunghe sono affiancate da fasci vascolo-nervosi (da ripassare). possono generare occlusioni vascolari o compressione dei nervi, ma talvolta i monconi possono tranciare completamente queste strutture, mettendo in serio pericolo la vita del paziente (recisione di arterie di grosso calibro, come la femorale) e generando deficit sensitivo-motori anche importanti (danni nervosi); ➢ necrosi: soprattutto nelle fratture comminute, generando difficoltà e ritardo nella guarigione; ➢ vizi di consolidazione, se non ridotte correttamente (disassamento dell’osso); ➢ artrosi post-traumatica: ne sono soggette le articolazioni come anca e ginocchio (a causa del carico che subiscono), ma anche la spalla; ➢ rigidità articolare.
fratture del femore, classificazione
Il Femore prossimale si divide in:
Testa
Collo
Massiccio trocanterico
Abbiamo delle linee di forza che delimitano un area denominata “triangolo di Ward” che è una zona di minor resistenza, dove più facilmente in caso di osteoporosi si verificano le fratture.
La vascolarizzazione è data al 75% dalle arterie epifisarie laterali (rami dell’arteria circonflessa mediale del femore) abbiamo poi le arterie epifisarie mediali, metafisarie superiori ed inferiori (queste ultime contribuiscono al 25%) . Sono presenti vasi intracapsulari a decorso parallelo al collo del femore, assenza di anastomosi (circolazione terminale)
epidemiologia fratture del femore
Le fratture dell’estremo prossimale del femore colpiscono soprattutto soggetti di età superiore ai 60 anni tumori ossei, spesso a causa di traumi di modesta entità, le donne sono più colpite (osteoporosi postmenopausale)
classificazioni fratture del femore
Fratture mediali: Sottocapitate Transcervicali Fratture laterali Basicervicali Peritrocanteriche
cause fratture del femore
traumi diretti e indiretti
clinica fratture del femore
Il frammento distale si sposta all’esterno e in alto, il frammento prossimale rimane fisso o ruota.
Le fratture mediali (intracapsulari) danno dolore soprattutto in regione inguinale, possono dare impotenza funzionale, extrarotazione e accorciamento dell’arto di modesta entità
Le fratture laterali (extracapsulari) danno dolore nella regione esterna dell’anca, impotenza funzionale completa, extrarotazione e accorciamento, ecchimosi nella natica e nella faccia posteriore della coscia
prognosi e terapia fratture
SI possono verificare complicanze sistemiche e/o locali
Broncopolmoniti ipostatiche, piaghe da decubito, cistopieliti, TCP e EP
Pseudoartrosi (si ha quando una frattura non guarisce completamente dopo i 4 mesi (se siamo ancora entro ai 4 mesi si chiama ritardo di consolidazione): si forma tessuto fibroso che non si calcifica e non è stabile quindi dà dolore e l’arto può essere appena accorciato ed extrarotato: sono pz che necessitano di essere trattati per la complicanza e quindi essere operati a quel punto facendo la protesi. Per evitare una pseudoartrosi di fronte per esempio ad una frattura scomposta peritrocanterica i cardini della traumatologia prevedono la riduzione anatomica cioè dobbiamo ricomporre l’anatomia umana normale e dobbiamo dargli una sintesi stabile attraverso l’adozione di mezzi di sintesi: placche, viti, chiodi e affini.), necrosi asettica dell’epifisi, vizio di consolidazione in varismo o in valgismo
La crisi vascolare dell’epifisi è tanto più grave quanto più la frattura è mediale e quanto maggiore è il suo spostamento
classificazioni fratture mediali
Tipo I incompleta ingranata in valgo
Tipo II completa senza spostamento
Tipo III completa e testa ruotata in varo
Tipo IV completa e testa scivolata distalmente
trattamento fratture mediali
Osteosintesi: tipo I e II di Garden, soggetti giovani (fili di Kliscern(?)
Endoprotesi: tipo III e IV , fratture vicine all’epifisi, soggetti anziani (senza grandi esigenze deambulative) sostituzione solo della testa del femore
Artroprotesi: “” età tra i 55 e i 75 sostituzione sia della testa del femore che dell’acetabolo
trattamento fratture laterali
Osteosintesi (sistema viti placca, sistema con chiodo endomidollare)
(…)
Fratture sottotrocanteriche primo 1/3 distale del femore: chiodo endomidollare sempre
Fratture sovra condiloidee placche e viti
traumatologia dell’accrescimento,
Nel feto, dal terzo mese di vita intrauterina in poi, lo scheletro è completamente cartilagineo. L’inizio dell’ossificazione avviene grazie ad un processo di vascolarizzazione del tessuto a partire dalle diafisi, solo in un secondo tempo (con tempistiche ben definite a seconda delle ossa) il processo interesserà anche le epifisi. Quindi alla nascita la diafisi avrà già una buona componente ossificata, mentre le estremità sono ancora cartilaginee. Abbiamo due nuclei di ossificazione maggiori: uno nella diafisi e uno nell’epifisi, la cartilagine di coniugazione permette l’accrescimento.
cause fratture da avulsione
Contrazione eccessiva
Contrazione eccentrica o co-contrazione non armonizzataQuesto avviene perché la forza muscolare nei bambini può essere superiore alla resistenza meccanica dell’osso, soprattutto se praticano sport.
Le sedi più frequenti di fratture da avulsion
sono quelle dove sono presenti punti di ossificazione autonomi:
- Spina iliaca anteriore superiore
- Tuberosità ischiatica (si inseriscono i muscoli ischiocrurali)
- Piccolo trocantere
altre fratture tipiche dell’accrescimento
ltre fratture tipiche dell’accrescimento sono quelle che danno dei danni a livello della cartilagine di coniugazione, determinando se non trattate alterazioni della crescita ossea
Classificazione di Salter , distacchi epifisari
Tipo I scollamento della cartilagine dalla diafisi
Si tratta con fili percutanei, riduzione manuale, .. controllo radiologico
Tipo II interessamento della cartilagine e di parte della diafisi
Uguale?…
Tipo III interessamento della cartilagine e dell’epifisi
Viti, epifisiodesi
Tipo IV interessamento di cartilagine, epifisi e diafisi
Riduzione anatomica, fili per stabilizzare, viti
Tipo V non ho dislocazione e l’RX mostra un osso sano, la cartilagine è stata lesa per un meccanismo di schiacciamento ed è messa in una condizione di non crescere più; il problema può essere svelato dalla TC
EPIFISIOLISI, definizione
È lo scivolamento posteriore dell’epifisi rispetto al collo femorale.
Noi sappiamo che l’articolazione coxofemorale è un enartrosi che permette movimenti di flessione di 120°, estensione di 15°. Abduzione di 45°, adduzione di 10°, extra e intrarotazione 45° ciascuna. Le superfici articolari contrapposte sono a forma di sfera piena e cava rispettivamente.
Muscoli che cooperano in questi movimenti: ileopsoas (flessore e rotatore) piriforme, gemello superiore, otturatore interno, gemello inferiore, quadrato del femore, grande gluteo, piccolo gluteo.
epidemiologia epifiosolisi
Colpisce soprattutto nel periodo adolescenziale, i ragazzi in media a 14 aa e le ragazze a 12, vi è una netta associazione con l’obesità giovanile (il 50% dei pazienti sono sovrappeso). Nel 20-40% dei casi è bilaterale
eziopatogenesi epifisiolisi
Eziologia sconosciuta
Una disorganizzazione tissutale con alterata produzione di matrice e di collagene porterebbe a debolezza della zona di ancoraggio microtraumi da obesità, traumi scivolamento
SI pensa a un ruolo eziologico delle disendocrinie : ipotiroidismo, ipogonadismo, adenoma paratiroideo, ipopituitarismo, tumore pituitario, anormalità GH, osteodistrofia renale.
Squilibrio GH/testosterone
Anormalità immunologiche: elevati livelli sinoviali di C3 MARKERS
La fisiopatologia è dettata da un danno della zona ipertrofica della cartilagine di accrescimento (distacco in questa sede), a questo livello abbiamo gruppi disorganizzati di condrociti disposti irregolarmente; nelle restanti parti della cartilagine di coniugazione i condrociti sono normali. L’epifisi si disloca posteriormente rispetto al collo femorale, vi è spesso una sinovite reattiva dell’articolazione con infiltrazione linfocitaria.
clinica epifisiolisi,
Acuta (meno di 3 settimane)
Cronica (più di 3 settimane)
Acuta su cronica (esacerbazione)
La forma acuta è quasi sempre preceduta da una fase dolorosa di durata variabile
L’epifisi si sposta in basso e soprattutto indietro rispetto al collo del femore
La classifichiamo poi in:
Stabile: non movimenti reciproci tra testa e collo, deambulazione possibile, callo (RX)
Instabile: movimenti (RX) dolore alla deambulazione, possibile presenza di callo ma riesacerbazione
- Dolore all’inguine irradiato a coscia e ginocchio
- Arto atteggiato in extrarotazione (proporzionale allo scivolamento) e flessione
- Impossibilità alla deambulazione se acuto
- Dolore alle manovre di intrarotazione
diagnosi epifisiolisi
Anamnesi
EO
RX anteroposteriore e laterolaterale ( la proiezione laterale è la più importante perché evidenzia la posizione posteriore della testa femorale )
Klein’s line: linea parallela al collo che normalmente interseca la parte laterale della testa (in questo caso tange lateralmente la testa senza attraversarla)
Aumento della densità metifisaria
Epifisi slargata e irregolare nei bordi
Leggero: < di 1/3 della testa femorale e angolo collo testa < di 30°
Moderata: da 1/3 a ½ della testa, e angolo tra 30° e 50°
Grave: > ½ della testa, angolo oltre i 50°
prognosi di terapia
Gesso: poco usato, problemi nei bambini obesi, incidenza di necrosi e condrolisi Fissazione con vite singola Fissazione con pins multipli Epifisiodesi con trapianto osseo Osteotomie di riallineamento
rischi ipofisiolisi
Rischi: condrolisi, rigidità, necrosi epifisaria nelle forme acute, diminuzione distanza tra trocantere e rima articolare con conseguente insufficienza degli abduttori, diminuzione della lunghezza dell’arto interessato
displasia congenita dell’anca, deifnizione
Complesso di anomalie di sviluppo e di conformazione dell’articolazione coxofemorale, con malformazione cotiloidea, cefalica e capsulo-legamentosa. Ciò che ne risulta è sia un cotile poco continente, sia una lassità articolare.
epidemiologia e classificazione displasia congenita dell’anca
E’ la malformazione osteoarticolare più frequente (0,15% dei neonati). 80% sono femmine.
eziopatogenesi displasia congenita dell’anca
embra trattarsi di un vizio di formazione determinante un arresto di sviluppo di tutti i componenti dell’articolazione, specialmente dell’acetabolo.
La patologia è multifattoriale
Cause genetiche
1. Alterazione nello sviluppo del cotile
2. Alterazione nello sviluppo della testa femorale
3. Alterazione nello sviluppo del lobrum cotiloideo
4. Lassità della capsula articolare (sdr di Larsen, di Ehlers-Danlos)
1. Disordini neuromuscolari (mielodisplasia, spina bifida)
Cause meccaniche: posizione viziosa, parto podalico (“in piedi”?), oligoidroamnios, carico del peso quando il bambino inizia a camminare
L’acetabolo anziché presentarsi cavo e di forma sferica, risulta sfasato con i margini che “non contengono”, questo causa la fuoriuscita della porzione ossea, anche sotto azione dei muscoli pelvi-trocanterici (ileo-psoas) che prendendo inserzione sul bacino trascinano l’anca verso l’alto. La sfuggenza del tetto cotiloideo determina un ritardo nella comparsa del nucleo di ossificazione della testa femorale, inoltre abbiamo unS
eccessivo valgismo del collo femorale e la presenza di altre anomalie intraarticolari che si presentano nel tempo, nel momento in cui la displasia non corretta evolve verso una vera e propria lussazione
5. Sdr di Down
storia clinica displasia congenita dell’anca
Storia clinica della displasia dell’anca non trattata
Prelussazione: predisposizione
Sublussazione: spostamento della testa del femore verso il bordo craniale dell’acetabolo
Lussazione: per definizione è la perdita completa dei rapporti tra i due capi articolari, di fatto la testa è completamente al di fuori dell’acetabolo con tendenza a posizionarsi lateralmente e superiormente, con egni di presunzione: asimmetria delle pliche cutanee, tendenza all’extrarotazione, adduzione e flessione dell’anca dovuta all’abnorme tensione dell’ileo psoas, eventuale concomitanza di piede talo-valgo oformazione della doccia di migrazione,
diagnosi displasia congenita
Anamnesi accurata
EO
S torcicollo miogeno, apparente lieve accorciamento dell’arto, rigidità articolare nell’abduzione dell’arto
Di questi l’unico segno affidabile alla nascita è la limitazione nell’abduzione, gli altri compaiono col tempo, segni di probabilitàest di Barlow: consiste nel dislocare un’anca instabile. E’ praticato stabilizzando la pelvi con una mano e flettendo e adducendo l’anca opposta applicando una forza posteriore: ci si rende conto rapidamente se l’anca è dislocabile; smettendo di esercitare la forza posteriore l’anca ritornerà spontaneamente al suo posto.Manovra dello scatto di Ortolani: manovra che facilita il riposizionamento della testa del femore nella cavità cotiloidea con conseguente rumore di scatto. La manovra è utile per tutto il primo mese e in parte anche per il secondo mese. Il bambino è posizionato su un piano rigido supinocon le anche flesse e addotte e le ginocchia flesse. Si prendono gli arti inferiori mettendo il pollice lungo la faccia interna della coscia e le altre dita lungo la faccia esterna della coscia e si esegue un movimento di abduzione delle cosce esercitando contemporaneamente una pression sulla faccia esterna della coscia diretta medialmente e verso l’alto. Con tale manovra se la testa del femore è lussata rientra nella cavità.
Segno dello stantuffo
Segno di Galeazzi: i piedi del bambino supino vengono appoggiati entrambi sul tavolo dell’esaminatore con le anche e le ginocchia flesse, verrà evidenziato: livello irregolare delle ginocchia, numero asimmetrico delle pieghe cutanee, apparente accorciamento di un arto
Valutazione di certezza: fino al sesto mese eco, dopo il sesto mese RX del bacino (triade di Putti: sfuggenza del tetto (indice acetabolare > 35°), ipoplasia del nucleo, interruzione dell’arco di Shenton(arco formato dal mediale dell’epifisifemorale e dal margine superiore del forame otturatorio.e
displasia dell’anca, terapia
principi di trattamento sono gli stessi delle fratture
Riduzione
Stabilizzazione
Se la displasia è appena accennata può essere sufficiente un divaricatore,
Manovre più cruente ma necessarie precocemente per risolvere il quadro sono:
Miotenotomia con apertura della capsula, rimozione degli ostacoli fibrosi e riduzione della testa femorale nella cavità acetabolare
Osteotomia del bacino per modellare il bacino soprattutto nella porzione superiore dell’articolazione
Osteotomia del femore
osteogenesi imperfetta, definizione
Malattia rara causata da un disordine ereditario del tessuto connettivo osseo che lo espone a fratture , anche spontanee, costituendo il tratto distintivo di questa malattia.
epidemiologia osteogenesi imperfetta
Mutazione dei geni che codificano per il pro-collagene di tipo 1, i geni alterati si trovano nel cromosoma 7 e 17, a seconda del gene interessato possiamo avere un difetto qualitativo e/o quantitativo (più grave quello qualitativo). Nel difetto quantitativo noi abbiamo fragilità ossea per minore contenuto di matrice ossea, mentre in quello qualitativo abbiamo alterata la struttura intima del collagene. Trasmissione AR
clinca osteogenesi imperfetta,
Eterogeneità clinica
Classificazione di Sillence
Tipo I : forma lieve, aumentata frequenza di fratture rare alla nascita, aumentano con la deambulazione, diminuiscono con l’età
Tipo II: forma severa praticamente incompatibile con la vita, frequente la morte perinatale per fratture intrauterine
Tipo III forma più severa compatibile con la vita. Deformità scheletriche, fragilità ossea in ogni epoca della vita, importante deficit staturale, dentinogenesi imperfetta.
Tipo IV clinica fenotipica variegata (tipi 1 e 3)
Tipo V: fragilità moderata, organizzazione lamellare dell’osso irregolare. All’RX osserviamo una banda metafisaria radiopaca adiacente alla cartilagine di accrescimento
Tipo VI: difetto di mineralizzazione
Tipo VII: deformità e fragilità ossea da moderata a severa, brevità di omero e femore
Siti più frequenti di fratture: polso, femore, omero, vertebre (cifosi, deformità, alterazioni respirazione e digestione, dolore cronico, ipoacusia.
Avremo nella maggior parte dei casi bassa statura, fratture multiple e frequenti, deintogenesi imperfetta, anomalie dell’udito, lassità legamentosa, scoliosi e osteoporosi severa, sclere blu.
prognosi e terapia osteogenesi impperfetta
erapia medica: prevenire e ridurre le fratture
Neridronato
Terapia chirurgica
Prevenire e correggere le deformità, prevenire le fratture, stabilizzarle, evitarne la nuova insorgenza, armonia con la crescita
La correzione delle fratture nell’OI è uguale a quello delle fratture normali: riduzione e immobilizzazione. La correzione delle deformità si attua mediante osteotomia correttiva e stabilizzazione nel focolaio di frattura con dei chiodi o dei fili; tenendo conto che si tratta nella maggior parte dei casi di bambini in accrescimento sono stati elaborati dei sistemi di inchiodamento ancorati alle epifisi distali e alle estremità prossimali che permettano comunque all’osso di crescere
rachitismo, definizione
Il Rachitismo è una patologia legata ad una difettosa mineralizzazione della cartilagine di accrescimento, per cui non calcificando in maniera sufficiente, la matrice ossea continua a crescere ma non essendo ben calcificata si avranno delle conseguenze morfologiche e strutturali.
L’osteoide non calcificata costituisce una irregolare area di tessuto tenero definita metafisi rachitica.
E’ causata da un deficit di Vitamina D.
Nell’adulto il deficit di formazione di tessuto osteoide viene definito osteomalacia.
epidemiologia e classificazioni, rachitismo
Interessa bambini dalla nascita fino alla fine dell’accrescimento, l’età di maggiore comparsa dei sintomi è tra 1 e 5 anni
eziopatogenesi rachitismo
- Carenziale: ridotto introito o scarsa esposizione al sole, alterato assorbimento intestinale
La perdita di rigidità conduce a deformità scheletriche sotto l’effetto del peso e della tensione
L’accumulo di tessuto osteoide produce un ingrossamento epifisario.
(altre forma da alterato metabolismo renale o epatico e da scarsa azione della vitamina D stessa)
clinica rachitismo
Alterazioni del metabolismo del calcio e del fosforo, segni da ipocalcemia (tetania, laringospasmo), manifestazioni muscolari quali ipotonia , ritardo motorio e addome prominente, cardiomiopatia.
Segni patognomonici sono le alterazioni ossee:
Difettosa fusione della fontanella bregmatica, testa voluminosa deforme
Torace a botte (siccome lo scheletro è indebolito si possono formare delle deformazioni legate alla meccanica respiratoria), si ingrossano le cartilagini costali rosario rachitico
Alterazioni ossa lunghe. Interviene il fattore meccanico della stazione eretta e della deambulazione, le cartilagini di coniugazione vanno incontro a ipertrofia e si determina un braccialetto a livello della cartilagine del radio o delle tumefazioni a livello della cartilagine tibiale distale
diagnosi rachitismo
Clinica (..)
Valori Vitamina D ng/ml
Deficienza <20 adulti, <15 bambini
Insufficienza 20-30 adulti, 15 20 bambini
Sufficienza > 30 adulti, > 20 bambini
RX il segno caratteristico è lo slargamento e lo sfrangiamento con deformità a coppa delle metafisi
Valori aumentati di FA e PTH , valori ridotti di 25 OHD, ipocalcemia normo ipofosfatemia
Stadi biochimici
Stadio 1 valori aumentati di FA e PTH, ridotti di 25OHD, ipocalcemia difficile da documentare, normofosforemia
Stadio 2 ulteriore diminuzione di 25ODH e aumento di FA e PTH
Stadio 3 con ipocalcemia e ipofosforemia
prognosi e terapia, rachitismo
Somministrare vitamina D per 2-3 mesi
L’ortopedico può intervenire con delle scarpe modellate, inoltre si possono utilizzare strutture correttive esterne come apparecchi gessati o tutori non gessati; spesso tuttavia bisogna ricorrere alla chirurgia
L’intervento può essere un’emiepifisiodesi in modo che la cartilagine di coniugazione si sviluppi in una direzione piuttosto che in un’altra, .. a fine accrescimenti si interviene con osteotomia
morbo di paget, definizione
Malattia caratterizzata da fenomeni di riassorbimento dell’osso e formazione di nuovo osso con una componente di tessuto fibroso, può interessare solo un osso o tutto lo scheletro.
epidemiologia, morbo di paget
Colpisce prevalentemente i maschi ed è raro sotto i 50 anni.
eziopatogenesi morbo id paget
Patogenesi non chiarita. Certamente esiste un fattore genetico (RANK) ma non familiare. Qualcuno ha ipotizzato fattori infettivi.
Fisiopatologia: vi è un alto ricambio osseo, questo determina un aumento della vascolarizzazione con molti shunt arterovenosi a livello del tessuto patologico
clinica morbo di paget
Nella storia naturale della malattia vi possono essere degli stati freddi di quiescenza e delle fasi conclamate
Dolore prevalentemente notturno
Sordità
Complicanze:
Compressione radici nervi spinali, es lombosciatalgie, dolori intercostali
L’aumento della vascolarizzazione può essere così marcato da portare come complicanza a uno scompenso cardiaco legato all’aumento del sovraccarico del sangue che torna al cuore.
diagnosi morbo di paget
Anamnesi
EO
RX alterazioni avanzate: femore a baston di pastore, tibia a sciabola; a livello del cranio abbiamo regioni più dense e meno dense.
Scintigrafia ossea
La biopsia ossea è derimente, l’istologico è caratteristico, vi è una completa alterazione strutturale dell’architettura ossea.
Aumento dell’idrossiprolinuria urinaria (patognomonico)
Eccessiva escrezione di succedanei del collagene nelle urine
Alterazione rapporto calcio/creatinina
Aumentata Fosfatasi Alcalina ossea
Osteocalcina
prognosie terapia morbo di paget
La terapia non esiste, ma si è visto che i bifosfonati possono dare dei benefici. Neridronato gold standard.
Trattamento dei sintomi (dolore) con FANS e oppiacei..
Trattamento delle complicanze quando insorgono.
Il Paget può evolvere in un osteosarcoma
tumori ossei , definizione
dai primari ai secondari
epidemiologia e tumori ossei
Tumori ossei primitivi
linea condrogenica: partono dalla cartilagine
benigni: osteocondroma, condroma, condroblastoma
maligni: condrosarcoma
linea osteogenica: partono dall’osso
benigni: osteoma, osteoma osteoide, osteoblastoma,
maligni: tumore di Ewing, osteosarcoma “ è il più grave, il più frequente e quello a prognosi peggiore tra tutti i tumori dell’osso”
I tumori primitivi dell’osso son rari (0,5% di tutti i tumori maligni) di cui i più frequenti sono il condrosarcoma e l’osteosarcoma
