Systèmes génétiques des mitochondrie Flashcards
Décrire la structure des mitochondries la fonction
Délimitées par 2 membranes spécialisées de fonctions
≠ qui forment 2 compartiments séparés:
1. La matrice interne, les cristae
2. L’espace intermembranaire plus étroit
Quelle est la fonction des mitochondries?
Les mitochondries s’occupent de la production d’ATP, du métabolisme du Ca2+ et libère du Ca2+ et cytochrome C lors de l’apoptose
Quelle est la dynamique des mitochondries?
Se divisent souvent, fusionnent et changent de forme
–En plus des variations de formes, le réseau est remodelé par fission et fusion
Réticulum: résille, réseau comme un filet
Comment fonctionnent les mécanismes de division et de fusion des mitochondries?
Les mitochondries ont un équilibre entre fission et fusion.
1. Division: Assemblage de GTPase apparentées à la dynamine –> en oligomers hélicoïdales –> constriction
2. Fusion: Requiert 2 groupes de protéines, un pour
chaque membrane:
•Une GTPase (membrane externe)
•Une dynamine (membrane interne)
Quel est le rôle des points de contacts entre le réticulum endoplasmique et les mitochondries (MAM)?
- Échange de lipides (synthétisés au RE)
2. La division et fusion des mitochondries (la mito se divise au site de contact, une tubule du RE entoure la mito)
Quelles sont les particularités du code génétique des
mitochondries?
Utilisation de codons plus souple: 22 ARNt au lieu de 30
–>Appariement codon-anticodon plus souple en 3e
position («Wobble»)
–> Appariement 2/3 permet n’importe lequel des 4
nucléotides possibles en 3e position et moins d’ARNt
Code génétique différent pour 4 codons
•Petit génome plus permissif
•Un changement accidentel reste sans conséquence
Comment s’organise le génome des mitochondries?
Un important transfert de gènes s’est produit au cours de l’évolution.
• Le transfert de gènes a été lent et graduel
• Les génomes les + petits (+évolués) codent pour peu de protéines versus les génomes moins évolués
Quelle est la structure du génome de l’ADN
mitochondrial?
Dans les cellules de mammifères, ADNmt: moins de 1%
Disposition dense des gènes ( 13), généralement
sans intron
•Peu de place pour séquences régulatrices: 2 promoteurs
L’ADN mito est situé dans la matrice, réparti en plusieurs nucléoïdes, fixés à la membrane interne: Pas d’histones
•Taille variant entre 6 k et 300 k: pas proportionnelle au nombre de gènes présents
Comment se fait la duplication de l’ADN
mitochondriale?
plusieurs copies d’ADN par mito (5-10)
• La réplication ne se limite pas à la phase S
–Se produit en tout temps, en décalage avec la
division cellulaire
•Le choix des molécules en réplication se fait
au hasard, pas toutes ensembles
Quel est le concept de ségrégation mitotique?
Distribution stochastique (aléatoire) de l’ADNmt
Quel est le concept de ségrégation mitotique?
Distribution stochastique (aléatoire) de l’ADNmt
Quel est le concept de ségrégation mitotique?
Distribution stochastique (aléatoire) de l’ADNmt
Les 2 réseaux mito fusionnent => réticulum avec 2 génomes
Après mitose: cellules filles peuvent hériter d’un nombre inégales d’ADN mutant
• Des mitoses successives peuvent enrichir d’un type d’ADN de sorte que ultérieurement plusieurs cellules peuvent hériter d’un seul type d’ADN
Quelle est la distinction entre homoplasmie et hétéroplasmie?
1.une cellule-fille peut avoir uniquement des
mitochondries avec la mutation ou uniquement sans
la mutation (homoplasmie)
2.une cellule-fille peut avoir un mélange de mitochondries avec mutation et sans mutation (
hétéroplasmie).
Quel est le mécanisme de transmission non mendélien des gènes des mitochondries?
La transmission des gènes mitochondriaux
• Chez la levure: hérédité mitochondriale bi-parentale
• Les 2 cellules haploïdes de même taille apportent une quantité égale d’ADNmt
• Durant la phase asexuelle (végétative/mitotique): distribution stochastique de l’ADNmt
• In fine, les mitochondries peuvent contenir que l’ADNmt d’un seul parent
Comment reconnaît-on une maladie héréditaire provoquée par une mutation de l’ADN mitochondrial?
On reconnaît une maladie héréditaire provoquée par une mutation de l’ADNmt: transmission de la mère
atteinte à ses fils et ses filles:
•Alors que les filles auront des enfants malades, les enfants des fils ne seront pas atteints!!!
