Syndromes myélodysplasiques

Question 1

Définition de syndromes myélodysplasiques

Answer 1

Se sont des hémopathies myéloïdes clonales caractérisées par des anomalies morphologiques des progéniteurs médullaires (entrent donc dans le cadre de dyspyélopoïèse) et 1 ou plusieurs cytopénies périphériques.

Question 2

Présentation clinique des sd myélodysplasique

Answer 2

• Syndrome d’insuffisance médullaire
• Pas de syndrome tumoral sauf si leucémie myélomonocytaire chronique.
• Manifestations auto-immunes :
- Polychondrite atrophiante
- Manifestations cutanées : syndrome de Sweet, vascularite, Pyoderma gangrenosum

Question 3

Age médian de diagnostic

Answer 3

L’âge médian du diagnostic est de 65- 70 ans

Question 4

Quelles sont les différentes entités de la classification OMS

Answer 4

1. Cytopénie réfractaire avec dysplasie uni-lignée
2. Anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne
3. Cytopénie réfractaire avec dysplasie multi lignée
4. Anémie réfractaire avec excès de blastes
5. Syndrome myélodysplasique avec del (5q) isolée
6. Syndromes myélodysplasiques inclassables

Question 5

Critères IPSS

Answer 5

 Pourcentage de blastes au myélogramme :
- < 5%
- 5-10 %
- 11-20%
- 20-30%
 3 catégories en fonction des anomalies retrouvées a caryotype médullaire :
- favorable ( délétion de 5q, délétion 20q, perte Y, caryotype normal
- intermédiaire autres anomlaies
- Défavorable : monosomie 7 ou 5, caryotype complexe ( 3 anomalies ou plus)
 Nombre de cytopénie 0à 3 avec seuils : 10g/dL d’Hb, < 18000/mm3 de PNN thrombopénie à 100 G/L