Leucémie aigüe Flashcards
Définition leucémie aigüe
Prolifération monoclonale de cellules immatures : les blastes.
On retrouve donc : une une multiplication de cellules immatures par blocage de la maturation et un déficit en cellules matures par envahissement médullaire.
Quels syndromes caractérisent la clinique de la LA ?
Multiplication de cellules immatures : syndrome tumoral
Déficit en cellules matures par Insuffisance médullaire : syndrome anémique, hémorragique, infectieux.
5 urgences en cas de LA
- Insuffisance médullaire aigüe : infections ++
- CIVD
- Syndrome de leucostase
- Syndrome de lyse tumorale
- Compression par le syndrome tumoral.
Signes paracliniques CIVD
- Thrombopénie
- Hypofibrinogénémie
- Allongement du TCA
- Diminution du facteur V
- Augmentation des PDF
- Augmentations des D-dimères et monomères de fibrine.
Définition leucostase
Accumulation dans les capillaires pulmonaires et cérébraux des blastes, entraînant une hyperviscosité.
A partir de quelle concentration il-y-a-t-il un risque de syndrome de leucostase ?
10 000 GB/ mm3
Définition du syndrome de lyse tumorale et sa biologie.
Syndrome métabolique induit par la libération massive et brutale de composants cellulaires après lyse de cellules malignes, biologiquement caractérisé par :
- Hyperuricémie
- Hyperkaliémie
- Hyperphosphorémie
- Hypocalcémie
- Insuffisance rénale aigüe
- Elévation des LDH.
Manifestations NFS de la leucémie aigüe
- Pancytopénie, ou atteinte d’une lignée isolée.
- Blastes circulants.
CI du myélogramme
antécédents de sternotomie, d’irradiation thoracique chez les enfants.
Quels examens sont effectués sur le myélogramme
Cytologie : 20 % de blastes sur le frottis médullaire, présence de granulations cytoplasmiques, de corps d’Auer (dans la LAM 3)
Cytochimie : positivité des myélopéroxydases dans les LAM, positivité des estérases dans les LAL.
Immunophénotypage de blastes médullaires : CD, Ig de surface : CD 11,13,33 dans LAM, PréB 10,19,20 ; préT CD 1,2,3,4,5,7,8 ; Burkitt CD 19,22
Cytogénétique (caryotype médullaire) et biologie moléculaire : anomalies chromosomiques, réarrangement de gènes, mutations de gènes jouant un rôle dans la transduction du signal, facteurs de transcription, épigénétique, réparation de l’ADN.
Prélèvement médullaire pour cryoconservation en tumorothèque
Signes cliniques en faveur de la LAM
- Atteinte cutanée
- Hypertrophie gingivale
- Signes de leucostase
- Syndrome hémorragique majeur.
Myélogramme de la LAM
- Cytologie : 20 % de blastes sur le frottis médullaire, présence de granulations cytoplasmiques, présence de corps d’Auer (dans la LAM 3)
- Cytochimie : positivité des myélopéroxydases dans les LAM
- Immunophénotypage de blastes médullaires : CD, Ig de surface : CD 11,13,33 dans LAM,
- Cytogénétique (caryotype médullaire) et biologie moléculaire : anomalies chromosomiques, réarrangement de gènes, mutations de gènes jouant un rôle dans la transduction du signal, facteurs de transcription, épigénétique, réparation de l’ADN.
- Prélèvement médullaire pour cryoconservation en tumorothèque
Signes cliniques en faveur d’une LAL
- Atteinte méningée
- Atteinte testiculaire
- Syndrome de compression médiastinale
- Adénopathies
Myélogramme de la LAL
- Cytologie : 20 % de blastes sur le frottis médullaire, présence de granulations cytoplasmiques, de corps d’Auer (dans la LAM 3)
- Cytochimie : /
- Immunophénotypage de blastes médullaires : PréB 10,19,20 ; préT CD 1,2,3,4,5,7,8 ; Burkitt CD 19,22
- Cytogénétique (caryotype médullaire) et biologie moléculaire : anomalies chromosomiques, réarrangement de gènes, mutations de gènes jouant un rôle dans la transduction du signal, facteurs de transcription, épigénétique, réparation de l’ADN.
- Prélèvement médullaire pour cryoconservation en tumorothèque
Facteurs pronostiques sur la cytogénétique
- Bon pronostic : t(15 ;17, t(8 ;21) et inv 16
- Intermédiaire : caryotype normal
- Mauvais : caryotypes complexes et anomalies du chromosome 5/7
