SYNDROME MYASTHENIQUE Flashcards
- Atteinte oculo-motrice
Ptosis (chute de la paupière supérieure), asymétrique, éventuellement alternant (droit puis gauche), avec, typiquement le signe compensateur du sourcil (hypercontraction du muscle frontal)
Diplopie (vision double)
La motilité pupillaire est toujours respectée
- Atteinte de la phonation, de la déglutition, de la mastication
Voix nasonnée (en fin de conversation)
Déglutition difficile (en fin de repas), parfois fausses routes alimentaires (risque de pneumopathie d’inhalation) ou reflux alimentaires par le nez
Mastication déficitaire (fin de repas)
- Atteinte des membres :
faiblesse proximale
- Atteinte des muscles de la nuque :
la tête fléchit après un temps de marche (avec parfois des cervicalgies)
- Atteinte respiratoire (par paralysie des muscles intercostaux et du diaphragme) :
de la polypnée superficielle jusqu’à l’asphyxie. Le pronostic vital peut donc être compromis : urgence médicale (en milieu de réanimation).
Il n’y a jamais de symptomatologie sensitive (douleurs, paresthésies) car la synapse neuro-musculaire, uniquement motrice, est la seule structure atteinte.
II – Signes cliniques
L’examen
peut mettre en évidence un déficit après un effort répété, intense (par exemple, apparition d’un ptosis après une dizaine d’accroupissements).
Il peut exister un déficit permanent
notamment :
racine des membres inférieurs (le sujet étendu sur le dos ne peut tenir les membres inférieurs fléchis plus d’une minute)
fléchisseurs de la nuque
orbiculaire des paupières
Le TEST A LA PROSTIGMINE (anticholinesthérasique), s’il est positif, confirme le diagnostic : lorsqu’existe un déficit permanent, ou lorsqu’on l’a provoqué, il est corrigé en quelques minutes par
l’injection intraveineuse lente d’une ampoule de prostigmine
signes négatifs
sont à noter :
pas d’amyotrophie ni de fasciculations
pas de modification des réflexes ostéo-tendineux
pas de déficit sensitif.
L’électrodiagnostic neuro-musculaire est
Démonstration d’un bloc neuro-musculaire : le principe est de stimuler de façon répétitive un tronc nerveux (ulnaire par exemple) en mesurant l’amplitude des potentiels d’action musculaires. Une diminution d’amplitude (décrément) d’au moins 10 % entre le 1er et le 5ème potentiel démontre un bloc de transmission post-synaptique (que l’injection de prostigmine fait disparaître).
Absence de bloc neuro-musculaire Bloc neuro-musculaire :
Décrément de 40 % à la 5ème réponse
