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Spezielle Erkrankungen > Sweet's Syndrom > Flashcards

Sweet's Syndrom Flashcards

1
Q

Synonyme

Wie nennt man das Sweet*s Syndrom noch?

A
  1. Sweet’s Sydrom - nach dem erstbeschreiber Dr. Robert Douglas Sweet August 1964 im British Journal of Dermatology
  2. Acute febrile neutrophilic dermatosis - nach der Bezeichnung, die Dr. Sweet der Erkrankung gegeben hat
  3. Gomm-Botton Disease - Die Namen der ersten zwei Patienten der Erkrankung
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2
Q

Einteilung

In welche Kategorien teilt man das Sweet’s Syndrom ein?

A
  1. Classisches Sweet’s Syndrom = idiopathisches Sweets’s Syndrom
  2. Malignität-assoziiertes Sweet’s Syndrom
  3. Medikamenten-Induziertes Sweet’s Syndrom
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3
Q

Einteilung

Beschreibe das Klassische Sweetssyndrom

A
  • Fieber,
  • Neutrophilie
  • dezente rote Hautläsionen
    • Papeln, Nodi und Plaques
  • diffuse infiltrate
    • bestehend aus ausgereiften Neutrophilen Granulozyten in der oberen Dermis
  • Schnelles Ansprechen auf systemische Steroide
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4
Q

Einteilung

Beschreibe den DIagnosescore für den Idiopathischen und den classischen Sweet’s Syndrom

A

Majorkriterien:

  1. Plötzliches Auftreten von schmerzhaften erythematösen Plaques und Nodi
  2. Histopathologischer Nachweis von einer großen DIchte von Neutrophielen Granulozyten ohne ANzeichen einer Leukozytoklastischen Vaskulitis

Minorkriterien:

  1. Fieber über 38 Grad
  2. Gleichzeitige Assoziation mit
    1. Hämatologische oder Viszeralem Krebs
    2. Schwangerschaft
    3. Entzündlicher Erkrankung
    4. oder Oberer Atmenwegsinfekt/GI-Infekt, Impfung
  3. Sehr gutes Ansprechen auf systemische Steroide oder Kalumjodid
  4. Abnormaler Laborwert (3/4 Punkte)
    1. Erythrozytensediment >20mm/h
    2. CRP positiv
    3. >8000 Leukos
    4. >70% Neutrophile

Zur Diagnose müssen alle Majorkritieren positiv sein und mindestens 2/4 Nebenkriterien

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5
Q

Einteilung

Welche Medikamente Lösen ein Drug related Sweets-Syndrom aus?

Weiviele Patienten mit Sweet bekommen durch Medikamente die Symptomatik?

Wann nach Medikamenteneinnahme tritt das Sweetsyndrom auf?

A
  • Minocyclin
  • Cotrimazol
  • Carbamazepin
  • Filgrastim =Granulozytenstmulierender Faktor
  • Retinolsäuren
  • Nitrofurantoin

5% der Patientin bekommt durch Medikamente das Sweet Syndrom

7 Tage nach Einnahme

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6
Q

Einteilung

Malignes Sweet’s Syndrom

  1. Wieviel Patienten mit Sweet haben Krebs?
  2. Welche Krebsart ist am häufigsten assoziiert?
  3. Nenne weitere Krebsarten
  4. Wann erschein Sweet im Zusammenhang mit Krebs am häufigsten?
A
  1. 20% (m=w)
  2. AML= AKute myeloische Leukämie
  3. myelodysplastischen Leukämie, seltener urogenitale Melanome, GI-Malginome und Brust-CA
  4. vorher als paraneoplastisches Syndrom
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7
Q

Klinik

Nenne die Allgemeinsyptome beim Sweet

A
  • Drastische AZ-Verschlechterung
  • Sehr oft Fieber
    • Beim Malignomassoziierten Sweet kann dies auch fehlen
    • Fieber/Leukozytose und kutane Hautveränderungen laufen oft Hand-in-Hand
    • Vor den Hautveränderung kann aber FIeber auch mehrere Wochen vorgeherrscht haben
  • Muskelschmerz
  • Gelenkschmerz
  • Kopfschmerz
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8
Q

Klinik

Hautveränderungen

Beschreibe die Art der Effloreszenz, Farbe, Zusätzliche Eigenschaften und Erscheinungsformen, Verteilung und Lokalisation

A
  • Effloreszenz:
    • Papel, Plaques, Nodi
  • Farbe:
    • erythemtöse oder Lila-rot
  • Zustäzlich Schmerzhaft und druckdolent
  • Erscheinung:
    • Sehen fast so aus wie bullae aufgrund des Ödems in der oberen Dermis -> z.T. mit Ausbildung kleiner Vesikel
      • Später dann auch Pustelbidung möglich
    • Können auch anular-artig erscheinen durch randständige Progression und zentrale Abheilung -> Bizarr geformte Plaques mit unscharfer Begrenzung und zwar innerhalb von Tagen bis WOchen
  • Verteilung
    • asymmetrsich
    • Solitäre Läsionen oder multiple
  • Lokalisation:
    • Oberarme
    • Gesicht
    • Nacken
  • Bei Malignomassoziierung: Bullae-artig initial und dann Ulzerierend
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9
Q

Klinik

Wie entwicklen sich die Effloreszenzen zurück?

A
  • ohne Schuppenbildung
  • 1/3 kommt es zu Rezidiverenden Sweetsyndromen
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10
Q

Klinik

Beschreibe das Phänomen des Haut-Pathergiephänomen beim Sweet’s Syndrom!

A

Haut-Pathergiephänom ist eine Haut-Überempfindlichkeitssyndrom: unspezifischer Reiz löst eine krankheitsspezifische Läsion aus, die schwelle für Aktivierung der Neutrophilen Granulozyten ist erniedrigt:

  • Sweet’s Syndrom typische Dermatosen wirden ausgelöst durch
    • Biopsie
    • kleine Traumata wie i.v. Zugang oder Impfungsinejktionen
    • Insektenstiche oder Katzenkratzer
    • Sonnebrand
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11
Q

Klinik

Was ist die “pustuläre Vaskulitis der dorsalen Hand”?

A

Sonderform des Sweet’s Syndrom

  • Läsionen sind Hauptsächlich auf er dorsalen Hand mit Pusteln
  • Schnelles Abheilen mit Dapson oder Kortiosn
  • Auch spontanes ABheilen möglich oder unter lokalen Steroiden
  • Gleichzeitig liegen auch Läsionen: an der Mundschleimhaut, an dem Rücken, Beinen und/oder Gesicht vor
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12
Q

Klinik

Nenne alle Extracutanen Manifestationen des Sweetsyndroms!

A
  • Knochen
    • z.B: Atritis, sterile Osteomyelitis oder Synovitis
  • ZNS
    • z.B. Enzephalitis oder Meningitis
  • Ohr
    • Rote Papeln, Pusteln und Plaques
    • Ohre Außen und innen, sowie auch Trommelfell möglich
  • Auge
    • Eher beim klassischen Sweet’s Syndrom und nicht bei den beiden anderen Varianten
    • Von Kunjunktivitis und Bleopharitis bis Iritis
  • Nieren
    • Glomerulonephritiden
    • Hämazourie und Proteinurie
  • Leber
  • Spelnomegalie
  • Herz
    • Aortenstenose
  • Lungen
    • Bronchien mit rote Pusteln
  • Mund:
    • Aphten und Gingivahyperplasie
    • Eher beim Malignen-Sweet und nicht beim klassischen
  • Muskeln:
    • Myositis
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13
Q

Klinik

Welche weiteren Erkrankungen im Neutrophilen Dermatosenkreis sind mit Sweet assoziiert?

A
  • Erythema elevatum diutinum
  • neutrophilic eccrine hidradenitis
  • pyoderma gangrenosum
  • subcorneal pustular dermatosis
  • vasculitis
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14
Q

Klinik

Welche Erkrankungen sind mit dem Sweet’s Syndrom assoziiert?

A
  1. M. Behcet
  2. Erythema nodosum
  3. Polychondritis
  4. rheumatoide Athritis
  5. Sarcoidose
  6. Hasimoto und Basedow
  7. Infektionen:
    1. Oberer Respirationstrakt
    2. GI-Trakt (z.B: Salmonellen, yersiniose)
  8. CED: Crohn und colitis ulzerosa
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15
Q

Diagnose

  1. Was muss beim Blutbild abgenommen werden?
  2. Wie sollte man auf Krebs untersuchen?
A
  • 1.
    • Großes Blutbild
    • CRP
    • Nieren und Leberfunktion
    • Urinanalyse
    • Schilddrüsenwerte
    • Antistreptolysin-O AK
    • Rheumafaktor
    1. Untersuchung der
      * Schilddrüse, LK, Haut, Digital-Rektale Unteruschung, Mundhöhle
      * Brust, Ovarien und Becken bei der Frau sowie PAP-Abstrich
      * Urinanalyse und Urinkultur
      * Röntgenthorax
      * Koloskopie bei Patientin über 50 Jahren
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16
Q

Diagnose

Was sind die Diagnostischen Maßnahmen die man ergreifen sollte?

A
  • 1.
    • Medikamentenanamnese
  • 2.
    • Hautbiopsie
      • Bakterien, Pilze, Viren lassen sich so auch Festellen
      • Auch Neutrophilie Dermatosen
  • 3.
    • Mikrobiologie
      • Anlegen einer Gewebekultur - Blutkulturen - Abstrich
        • Ausschluss von Systemmykosen
  • 4.
    • Labor
      • Differentialblutbild + Entzündungsmarker
      • Leberwerte, Nierenwerte, Myokarditismarker und Urinanalyse -> zum Ausschluss einer inneren Organbeteiligung
17
Q

Differentialdiagnosen

A
  • 1.
    • Reaktive Erytheme:
      • Erythema nodosum
      • Erythema multiforme
    • Infektiöse oder Entzündliche Erkrankungen
      • Systemischer Lupus erythematodes
      • Systemmykosen
      • Pyoderma gangrenosum
        • nicht infektiöse ulzerierende neutrophile Dermatose
        • mit CED und Rheuma assoziiert, sowie Leukämien
        • Die Pustulösen Knoten Ulzerieren im Verlauf
        • Im BLutbild eine Eosinophilie
    • Hautveränderungen:
      • Arzneimittelexanthem
        • Dress-Snydrom
18
Q

Therapie

  1. Wie lange bestehen Sweet’s Syndrome unbehandelt
  2. Wie behandelt man kleinere Läsionen des Sweet’s Syndrom
  3. Wie Therapiert man als Goldstandard?
  4. Weitere Therapieoptionen?
A
  • 1.
    • Beim klassischen Sweet’s Syndrom: Wochen bis Monate bleiben diese bestehen und bilden sich dann zurück
    • Wenn bei Karzinomen oder Medikamentösem Sweetsyndrom oder auch Infektiösen die Ursache behoben ist, können sich die Läsionen ebenfalls zurückbilden
  • 2.
    • Topisch mit steroide - aber auch in Komnination mit anderen Therapieansätzen
      • Hochpotentes Steroid wie CLobetasol als Gel oder Creme
    • Aber auch Injektion mit Triamcinolon 3mg/ml bis 10mg/ml
  • 3.
    • Prednisolon 1mg/kG/Tag und innerhalb von 4-6 Wochen auf 10mg pro Tag drosseln
    • jedoch brauchen einige Patienten eine THerapie von bis zu 3 Monaten
    • wenn dies keinen Erfolg brint dann 1000mg/d Prednisolon für bis zu 5 Tagen, morgens für eine Stunde
  • 4.
    • Kalium-Jodid
      • 300mg Tabletten 3x/Tag = 900mg
    • Colchicum
    • Secound Line
      • Indomethacine -> wohl besonders bei Athralgien Wirksam
        *

Spezielle Erkrankungen (3 decks)

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