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Spezielle Erkrankungen > Lichen Sclerosus > Flashcards

Lichen Sclerosus Flashcards

1
Q

Einteilung

Wie kann man den Lichen Sclerosus einteilen?

A
  • Topografische Einteilung
    • Lichen sclerosus des Penis
    • Lichen Sclerosus der Vulva
  • Einteilung nach klinischem Ablauf/ nach Prognosen
    • präpupertärer Lichen Scelosus
    • postpupertärer Lichen Sclerosus
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2
Q

Epidemiologie

Wer ist epidemiologisch Betroffen?

A
  • Eher Frauen als Männer (nur eine griechische Studie zeigt gleichwertige Inzidenzien)
  • Mädchen haben eine Prävalent von 0,1% und erwachsene Frauen ca. 1-3%
  • 50% der Frauen sind vor der Menopause betroffen
  • Insgesamt ca. 1% der Bevölkerung->also nicht selten
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3
Q

Epidemiologie

Wann erkranken Mädchen und wie ist der Verlauf

A
  • Mädchen erkranken oft im Vorschulalter
  • Kurz nach der Pupertät kommt es zu einer weniger aktiven Phase
    • Später im Erwachsenenalter kann es zu Rezidiven kommen
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4
Q

Epidemiologie

Wann ist die Lichen Sclerosus bei Männern besonders häufig?

A
  • Bei männer kan die Lichen scelrosus in jedem Alter aufkommen. Eventuell besteht ein Peak bei der 3. Lebensdekade
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5
Q

Klinik

Was ist alles mit dem Lichen Sclerosus assoziiert?

A
  • 10% positive Familienanmanese des lichen sclerosus
  • Bei Frauen
    • Autoimmunerkrankungen
      • Vitiligo
      • Autoimmunthyreoiditis
      • Alopecia areata
      • perniziöse Anämie
  • Bei Jungen
    • Erkankungen des atopischen Formenkreises
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6
Q

Pathogenese

Welche Art von Pathomechanismus liegt beim lichen sclerosus zugrunde?

A

T-Zell vermittelte Immunreaktion wie beim Lichen planus

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7
Q

Symptome

Was sind bei den Männern und was sind bei den Frauen vorherschende Symptome?

A

Genitaler LS

  • Frauen
    • 90% Juckreiz anogenitaler!
    • Schmerzen bei Defäkation durch FIssuren (besonder Mädchen)
      • mit begelitender Obstipation
  • Männern
    • seltener Juckreiz
    • Schmerzen im Vordergrund
    • Erektionsprobleme
    • Jungen
      • Erstes Symptom oft die Phimose
  • Beide Geschlechter
    • abakterielle Dysurie
    • Dyspareunie
      • (Schmerzen wegen Vernarbung)
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8
Q

Klinisches Bild

wie sieht Lichen Sclerosus initial erstmal aus?

A
  • unspezifisch
    • leichte Rötung
    • minimale Ödeme
    • Fissuren
    • nur diskrete weißliche Läsionen
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9
Q

Klinisches Bild

welche Lokalisationen sind bei Frauen besonders betroffen?

Welche Lokalisationen sind bei Mädchen betroffen?

A
  • kleinen Labien!!!
  • Sulcus interlabialis
  • Dammbereich
  • selten die großen Scharmlippen

Bei Mädchen: oft perianal

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10
Q

klinisches Bild

Welche Lokalisationen sind bei Männer oft betroffen?

A
  • glans penis
  • sulcus coronarius
  • Frenulum
  • Vorhaut
  • Selten: Meatus urethrae und Urethra
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11
Q

Klinisches Bild

WIe sieht der Lichen Sclerosus im fortgeschrittenden Stadium aus?

A
  • Ulzerationen
  • Vernarbungen
  • Fusion von Strukturen
  • Bei Frauen:
    • Verkürzung der Labia minora caudal, und verbiegunf der Klitoris und des Vaginaeinganges
  • Bei Männern:
    • Verengung der Vorhaut
    • Verengung des Meatus
    • Verengung perianal
    • Strikturend er Urethra
  • Atrophie der Haut
  • Ekchymosen
  • Ausbreitung der weißlichen Hyperkeratosen, teilweise mit ausbildung von dicken Plaques
  • Sklerose der Haut
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12
Q

Kinisches Bild

Wie sieht die extragenitale Lichen Sclerosus

Wie unterscheidet sich der LS extragenital typischerweise von der Morphea?

A
  • Weißliche Flecken
    • Diesse können dissiminiert oder gruppiert angeordnet sein
    • Typisch ist die Rote umrandung der Herde
    • alternativ zu weiß können sie auch grau-braun sein
  • Weiliche Knötchen=Hyperkeratose und Sklerose
    • Die zu Plaques konfluiieren können
  • Follikelöffnung im Gegensatz zur Morphea erhalten
  • typisch sind einblutungen in den Läsionen mit typischer verfärbung
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13
Q

Psychosoziale Konflikte

  • Nenne soziale Probleme/Ängste die mit SC vergesellschaftet sind?
  • Nenne eventuelle Lösungen
A
  • Karzinomangst
  • Schmerz/Juckreiz besonders bei enger Kleidung wie z.B. Uniformen
  • Psychosexuelle Angst
    • hier kann helfen
      • Rückfettende Gleitmittel:Dexeryl/Vaseline Vor und Nach dem Geschlechtsverkehr
      • Eventuell Lokalbetäubende Cremes
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14
Q

Risikofaktoren

Welche Risikofaktoren wird nachgesagt LS zu Triggern?

A
  • Faktoren, die die Krankheit auslösen sind nicht bekannt
  • Faktoren die LS Triggern können sind:
    • Isomorpher Reizeffekt
      • Verletzungen
      • Kratzer
      • Enge Uniform
    • Urin/ verbleib von Urin in der VOrhaut
      • Beschnittene Männer haben seltener LS
    • Medikamente selten beschrieben
      • Carbamazepin
      • Imatinib
        *
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15
Q

Risikofaktoren

Nenne therapeutische Maßnahmen bei Männer mit Urin in der Vorhaut?

A
  • Milde Intimhygiene
  • behutsam getrocknet
  • Anschließend Barrierecremes
  • Meidung von:
    • enger Kleidung
    • Kratzen
    • Rückstände von Urin
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16
Q

Diagnostik

Bei Langen Verläufen ist die Diagnose durch Blickdiagnose gegeben; Bei frühem Stadium kann man eine PE machen… was ist hier das Problem und was sollte man beachten?

A
  • Eine PE im frühen Stadium sollte man bei der am längsten bestehenden Läsion durchführen (möglichst typisch weißen), da
    • im frühen Stadium die Histologie auch oft unklar ist
17
Q

DD

Nenne die wichtigsten DD

A
  1. Lichen planus mucosae
  2. Ekzeme
  3. Psoriasis
  4. Candidainfekte
  5. Vitiligo
  6. Bei Jungen: physiologische Phimose
18
Q

Irreversibilität

Sind die Hautveränderungen Irreversibel?

A
  • Anfängliche Hautveränderungen können bei antiinflammatroischer Therapie reversibel sein
  • Es kann jedoch jeder zeit unvorhersehbar zu irreversiblen Hautveränderungen kommen!
    • es gibt so patienten die ganz schnell spontan irreversible Läsionen entwickeln und welche, die kaum solche entwickeln
19
Q

Therapiezele

  • Nenne die Therapieziele beim genitalen LS
A
  • Symptomverbesserung
    • Juckreiz
    • Schmerzen: Dysurie/ Dyspareurie
  • Verbesserung des Krankheitszustandes
    • Hyperkeratosen=weißliche Hautveränderungen
    • Erytheme
    • Fissuren/ Ulzerationen
  • Verhinderung der Folgen
    • Vernarbungen
    • Atrophie
    • Karzinomentwicklung

(Erreichen der Ziele nur wenn bereits in früher Krankheitsphase interventioniert wird)

20
Q

THerapie

Wie Therapiert man genitalen LS mit Steroiden?

Nenne beispielpräparate/Darreichungsform

A

Potente Steroide als Intervalltherapie

1x/Tag 1-3 Monate, danach Proaktiv

Pro Monat nicht mehr als 10g

Clobetasolpropionat

Mometasonfuroat

Fetthaltige Grundlagen->Salben, da bessere penetration und wegen des geringen Wasseranteiles weniger brennen und den Effekt der Rückfettung beinhalten

21
Q

Pflege

Welche Pflegemaßnahmen sind zu empfehlen?

Wie sind diese zu applizieren

A
  • Rückfettende Externa regelmäßig
    • Vaselinum album
    • Kombination Vaselinum album + Paraffinum album 1:1
    • Unguetum lenies
    • Markenpräparate
      • Dexeryl
      • Linola Fett
      • Deumavan
      • Bepanthen Salbe
    • Pflegende Öle????????
  • Mehrfach täglich dünn, besonders vor Wasserkontakt:Schwimmen, Urinieren, Duschen
22
Q

Pflege

WIe Schützen Männer mit LS den genitalbereich

A
  • Vorhaut gut trocken halten
    • Babypuder
    • Föhnen
  • Vor Urinbeständen schützen
23
Q

Kontrolluntersuchungen

  1. Wann ist die Erste Kontrolluntersuchung zu empfehlen?
  2. Wann ist bei langfristiger THerapie eine KOntrolle generell zu empfehlen?
A
    1. nach der initialen Steroidtherapie nach 3 Monaten
    1. einmal Pro Jahr bei proaktiver steroidtherapie
24
Q

THerapieoptionen

Wann sind calcuneurininhibitoren anzuwenden?

wann muss man bei calcineurininhibitoren aufpassen

A

Generell sind hochpotente Steroide (III-IV) besser wirksam als Calcineurininhibitoren. Nur wenn Steroide nicht den erwünschten effekt haben, kann man diese ausprobieren

Aufpassen bei Viralen infekten, da diese durch calcineurininhibitoren getriggert werden können: besonders bei Herpes genitalis->KI!!

25
Q

OFF-Label

Nenne OFF-Label ANwendungen bei ausbleibendem Therapieerfolg

A
  • Retinoide
  • Intraläsionale Triamcinolonacetonid Injektion
    • 10mg/ml
    • 1:3 Verdünnt
  • PDT
  • PUVA
  • CO2-Laserbehandlung
26
Q

Verlauf

Kann LS bei Kindern ausheilen?

A
  • Bei Mädchen wird dies diskutiert
    • 25% heilen vollständig aus
  • Bei Jungen kommt es oft durch Circumcision zu einer Ausheilung
27
Q

Verlauf

Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit zur Entwicklung eines Karzinomes?

Wie imponieren diese klinisch?

A
  • 4% Entstehung eines Plattenepithelkarzinomes anogenital und intraepithelialen Neoplasien
  • Ulzerationen und Nodi, die nicht heilen und gelegentlich schmerzhaft sind

Spezielle Erkrankungen (3 decks)

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