Surrénale Flashcards
Embryogénèse: 2 origine différente
- cortex = mésoderme
- médulla = ectoderme
Hormones de la surrénale: cortex
◆ Zona Glomerulosa : Aldostérone (minéralocorticoïde)
◆ Zona Fasciculata: Cortisol (glucocorticoïde)
◆ Zona Reticularis: Androgènes + Cortisol
Hormone de la surrénale: médulla
Médulla: Catécholamines
3 zones du cortex surrénalien
◆ Zona Glomerulosa (réguler par RAA et potassium)
◆ Zona Fasciculata (réguler par ACTH)
◆ Zona Reticularis (réguler par ACTH)
Synthèse hormones surrénalienne: quelle est la matrice commune?
cholestérol
Synthèse hormones surrénalienne: quelle est l’étape limitante?
conversion cholestérol en pregnelone
Biosynthèse catécholamines: qui régule les catécholamines?
système nerveux sympathique
Précurseur des catécholamines
tyrosine
Ou sont stocké les catécholamines
chromogranines
Qui commande la libération des catécholamines
stress
Les catécholamines sont principalement lié ou libre ?
Libre
Quel est le meilleur moyen de mesurer l’excrétion rénale des catécholamines et de leurs métabolites
collecte urinaire 24h
Effets via récepteurs adrénergiques:
Alpha:
Beta:
Delta:
- alpha = noradrénaline
- beta = adrénaline
- delta = dopamine
Les catécholamines régulent la TA et la glycémie comment?
- TA à la hausse
- hypoglycémie
stimulation CRH
- cycle circadien
- stress
stimulation ACTH
- CRH
- vasopressine
Boucle rétro-négative: cortisol inhibe quoi
CRH et ACTH
Axe surrénalien:
- Hormone hypothalamique
- Hormones hypophysaire
- organe cible
- hormones sécrété
- Hormone hypothalamique: CRH
- Hormones hypophysaire: ACTH
- organe cible: glandes surrénales
- hormones sécrété: cortisol
le cortisol est-il majoritairement lié ou libre
lié
Conditions qui augmentent les taux CBG
- estrogène, CO
- grossesse
- hyperthyroidie
Conditions qui diminuent les taux CBG
- insuffisance hépatique
- syndrome néphrotique
- hypothyroidie
Comment est-ce que le cortisol libre et conjugué est éliminer?
urines
Le cortisol est conjugué ou?
foie
cortisol sérique =?
cortisol totale
Dosage cortisol sérique
- max 6-8h
- min à 24h
- plusieurs pic (imprécis)
- affecté par taux CBG
Dosage cortisol sérique est utile quand?
dépistage insuffisance surrénalienne si bas le matin (car ça devrait être max si normale)
cortisol urinaire = ?
cortisol libre
Dosage cortisol urinaire
- pas affecté par taux CBG
- permet évaluer production sur 24h (collecte) (ne peut être doser sur une miction)
Dosage cortisol urinaire est utile quand?
évaluer hypercorticisme
cortisol salivaire = ?
cortisol libre
Dosage cortisol salivaire utile quand
dépister excès cortisol si élevé à minuit (hypercorticisme)
Test de suppression à la dexaméthasone
- Dexaméthasone donnée à 23h la veille
- vérifie la boucle de contre-régulation
- Réponse Normale = cortisol à 8h AM bas (< 50)
- Utile pour dépister l’hypercorticisme
Test de stimulation: hypoglycémie à l’insuline
- glycémie <2.2 = stress
- test fait jeunes pts et en bonne santé
- vérifie l’axe a/n tertiaire et secondaire (CRH, ACTH)
Test de stimulation: test CRH
- injection CRH
- vérifie l’axe a/n secondaire (ACTH)
Test de stimulation: stimulation au cortrosyn
- injection ACTH synthétique
- vérifie l’axe a/n primaire (surrénale) (pas l’axe au complet)
Réponse normale au test de stimulation et utilité
- cortisol >500
- confirmer insuffisance de l’axe corticotrope
Régulation des androgènes via quoi?
ACTH
2 androgènes faibles transformés en testo en périphérie ?
DHEA et androstènedione
Dosage androgènes surrénalien
- DHEA-S
- androstènedione
- 17-OH-Progestèrone
Dosage androgènes totaux
- testostérone (totale)
- SHBG
sources d’erreurs dans le dosage androgènes
- Heure du dosage (AM)
- Phase ovulatoire
Les androgènes circulants
- 60% liés à SHBG
- 38% liés à albumine
- < 2% libres
Effets biologiques androgènes: chez homme
- < 5% des effets androgéniques
- Excès = effet négligeable sauf chez l’enfant (puberté précoce).
Effets biologiques androgènes: chez femme
- Contribution importante aux effets androgéniques
- 70% des effets en phase folliculaire
- 40% des effets en phase ovulatoire car augmentation production d’origine ovarienne
- Excès = Hirsutisme, oligo/aménorhée, virilisation
Régulation principale et secondaire de l’aldostérone
- Régulation principale = Angiotensine II et K+
- Régulation secondaire = ACTH
Aldostérone agit via quoi?
Agit via le Récepteur Minéralocorticoïde (MR) des tubules distaux rénaux
* augmente rétention eau et sodium
* diminue réabsorption potassium
Qu’est-ce qui enclenche le SRAA?
- hypotension
- hyperkaliémie
Métabolisme aldostérone
- Circulation:
- Faiblement lié au CBG
- Aldostérone libre (30-50%)
- Demi-vie courte de 15-20min (dégradé au foie)
- Éliminé dans les urines (métabolites et aldo libre)
- Aldo et DOC possèdent affinité semblables MR
Dosage aldostérone
- aldostérone sérique: on doit mesurer la rénine et exprimer en ratio pour normaliser
- collecte urinaire 24h
- utile pour dépister excès
Tests dynamiques (supression) aldostérone
- surcharge en sel: supprime aldo urinaire et sérique
- Captopril: inhibe SRAA –> diminue aldostérone
But Cathétérisme des veines surrénaliennes
évalue la latéralisation de la sécrétion d’aldostérone
molécule précurseur de l’ACTH
l’ACTH est généré par le clivage de POMC
Hormones impliqué dans la pigmentation cutanée
L’hyperpigmentation des Addison. Il s’agit d’une insuffisance surrénalienne primaire auto- immune : le cortisol n’est plus ou est peu sécrété en raison d’une destruction du cortex surrénalien par des auto-anticorps, ce qui résulte en une hausse réflexe de CRH et d’ACTH. L’activation de l’ACTH mène à la production de la MSH (melanocyte stimulation hormone) et provoque une hyperpigmentation secondaire.
un patient avec un cortisol bas et un bronzage inhabituellement foncé souffre probablement de quoi?
un problème surrénalien primaire.
cycle circadien du cortisol
- sécrétion pulsatile ACTH –> cortisol
Récepteurs Glucocorticoïdes (GR)
- Virtuellement dans tous les types cellulaires
- Responsable de la majorité des effets du cortisol
- Récepteur stéroïdien
Récepteurs Minéralocorticoïdes (MR)
- Récepteur stéroïdien
- Lie l’aldostérone et le DOC
- Action principalement rénale
- Effets: Rétention hydro-sodée et excrétion du K+
Shunt cortisol-cortisone
➢ Conversion du cortisol actif en cortisone inactive par la 11B-HSD dans le rein: protection des MR rénaux
➢ Permet l’action de l’aldostérone indépendante du cortisol
➢ Ce mécanisme peut être dépassé en situation pathologique (ex: syndrome Cushing)
Rôles GR sur TA
- augmentation GR = augmentation TA
- augmentation débit cardiaque, résistance périphérique, activité/régulation récepteurs adrénergiques
Rôles MR sur TA
- augmentation MR (aldostérone) = augmentation TA
- augmentation VCE
Rôles catécholamines sur TA
- augmentation catécholamines = augmentation TA
- beta 1= effet chronotrope et inotrope positif
Hyperplasie congénitales des surrénales
- Maladie génétique autosomale récessive associé à un défaut de synthèse cortico-surrénalien
- Mutation inactivant la 21-Hydroxylase (> 90% cas) provoque :
- baisse synthèse cortisol et aldostérone
- Accumulation du précurseur 17-OH-Progestérone –> permet de poser le dx
- augmentation synthèse des androgènes par refoulement
- Augmentation de l’ACTH
- Hyperplasie des surrénales secondairement
Sx hypocorticisme
- Causes mixtes : Faiblesse, fatigue, No/Vo, dlr abdominale crampiformes
- Déficit GR : Hypoglycémies, anorexie (fonte musculaire autant qu’adipeuse)
- Déficit MR: hypotension, choc, orthostatisme, «salt craving» ou rage de sel
- Déficit androgènes (femme) : diminution de la pilosité pubienne/axillaire et diminution de la libido.
Signes hypocorticisme
- Anorexie
- Hyperthermie
- Tachycardie
- Hypotension, HTO
- Hyperpigmentation cutanée (IS primaire) : plis cutanés, ongles, gencives, genoux,
cicatrices, zones exposées au soleil. - Faiblesse musculaire généralisée
- Douleur abdominale
Étiologie hypocorticisme primaire
- Destructive:
1. Addison
2. APS
3. adrénoleucodystrophie
4. autres causes destructives - Trouble de synthèse:
5. Hyperplasie congénitales des surrénales
6. Médicamenteux
7. autres cause de trouble de synthèse
Maladie Addison
- 3F:1H
- cause + fréquente IS primaire
- dx jeune adulte
- pathophysiologie:
- Destruction du cortex surrénalien par des anticorps
- Médulla préservée
- Sx lorsque >90% de destruction
- Déficit en GR précède souvent celui en MR
APS
- Association de plusieurs pathologies endocrines auto-immunes
- Manifestations auto- immunes non endocriniennes
- Les différentes atteintes peuvent survenir sur plusieurs années
type d’APS le plus fréquent
APS type 2
triade classique APS type 1
Triade > 75% des cas
1. Candidas mucocutanée chronique
2. Hypoparathyroïdie ! provoque un manque de calcium
3. Addison
Prend 2/3 pour dx
Quel type APS est diagnostiquer pendant l’enfance?
APS type 1 (type 2 est pendant adulte)
APS type 1: autres atteintes endocrines
- Insuffisance ovarienne
- Hypothyroïdie
- DB type 1
- Hypophysite
atteintes auto-immunes APS type 1
Alopécie, anémie pernicieuse, vitiligo, ect
triade classique APS type 2
- Addison
- Hypothyroïdie
- Diabète type 1
autres atteintes endocrines APS type 2
- Insuffisance ovarienne (< 50%)
- Hypoparathyroïdie (rare)
atteintes auto-immune APS type 2
Vitiligo (4%)
autres (rare)
2e cause d’insuffisance surrénalienne primaire chez sexe masculin
Adrénoleucodystrophie (Dépistage requis chez tout jeune homme présentant une ISP)
Adrénoleucodystrophie: présentation clinique
- 30% présentent une atteinte surrénalienne avant symptômes neurologique
- Spectre très variable : Asymptomatique, Addison seul, Adrénomyéloneuropathie
(> 3e décennie) qui cause des troubles d’équilibre et déficit cognitif progressif - Forme infantile sévère : paraplégie, cécité, surdité
autres causes destructives d’ISP (infectieux, néoplasique, infiltratives)
- infectieux: tuberculose, CMV, VIH
- néoplasique: métastases poumons, seins, GI, rein (très fréquent)
- infiltratives: sarcoidose (rare)
formes hyperplasie congénitales des surrénales (CAH)
- classique - salt wasting (80%)
- classique - simple virilisante (20%)
- non-classique (tardive)
CAH: classique - salt wasting
- Naissance
- Crise surrénalienne
- hypoNa+, hyperK+, acidose, déshydratation
- Ambiguité sexuelle (F)
CAH: classique - simple virilisante
- Enfance
- Pas de crise surrénalienne
- Virilisation, croissance rapide
- Ambiguïté sexuelle possible (F)
CAH: non-classique
- Adolescence et Adulte (F)
- Oligoaménorhée, hirsutisme, infertilité
diagnostique CAH
Clinique (naissance, enfance)
* Ambiguïté sexuelle
* Crise surrénalienne
* Virilisation, hirsutisme
Laboratoire
* 17-OH-Progestérone élevée
* Cortisol bas ou cortrosyn sous-optimal
* DHEA-S, androstènedione
* Rénine, aldostérone
* Recherche mutations génétiques (dépistage)
Imagerie
* Surrénales taille augmentées
traitement CAH
Selon la sévérité du blocage, remplacement:
* Glucocorticoïdes → diminue ACTH (androgènes)
* Minéralocorticoïdes
Autres causes d’anomalie de synthèse corticostéroïdes et résistances
- médicament (= inhibe synthèse) : anti-fongiques
- déficit familiae en GR: résistance a/n récepteurs ACTH (hypocorticisme primaire)
- résistance au cortisol: rétroaction inefficace qui augmente CRH, ACTH et cortisol circulant
V/F: on retrouve hyperpigmentation en IS centrale
faux juste en primaire
résultats tests initiaux en IS primaire
- cortisol bas AM
- ACTH haut
causes IS centrale
- corticothérapie (1er cause)
- tumeur SNC
- radiothérapie
- infiltration hypophysaire
- inflammatoire
- vasculaire/hémorragique
- trauma
- infectieux
- congénitale
diagnostique IS centrale
Caractéristiques : déficit GC isolé, déficit MC absent (SRAA fonctionne !), hyperpigmentation absente
Bilans :
* Cortisol bas
* ACTH bas
* Absence de réponse à l’hypoglycémie induite par l’insuline
* Cortrosyn peut être normal (si récent) ou anormal (atrophie)
Rechercher la prise de corticostéroïdes toutes formes confondues !
Une IS centrale se mérite généralement une imagerie : IRM hypophyse, IRM/TDM cérébrale
Effets physiologiques cortisol: hormone de stress
- Maladie
- Hypoglycémie
- Jeune et épargne énergétique
- Hypovolémie
- Trauma
Effets physiologiques cortisol: effets généraux
- Cataboliques > anaboliques
- Suppression générale des autres
hormones - Anti-inflammatoire et
immunosuppresseur - Hypertension (via MR)
Effets métaboliques cortisol: glucides
- augmentation Néoglucogenèse (foie)
- augmentation Synthèse de glycogène (foie)
- augmentation Résistance insuline -> diminution de la captation de glucose par les tissus périphérique ce qui augmente le taux de glucose sanguin.
- augmentation Glycémie
Effets métaboliques cortisol: lipides
- augmentation Lipolyse : glycérol, acide gras, ce qui favorise l’obésité abdominale
- augmentation Adipogénèse viscérale : résistance
insuline et gain podéral.
Effets métaboliques cortisol: foie
Augmente l’expression des enzymes de la gluconéogénèse
Effets métaboliques cortisol: muscle squelettiques
- Dégradation des protéines musculaires (rend disponible des acides aminés pour la gluconéogénèse)
- impact: faiblesse et perte musculaire proximal
Effets cardio-vasculaire cortisol
- augmentation contractilité (augmentation débit cardiaque)
- augmentation Résistance périphérique
- augmentation activité/régulation récepteurs adrénergiques
- augmentation TA à long term = HVG
Effets rénaux cortisol
- principalement via MR
- Rétention Na+
- Rétention H2O
- Hypokaliémie
Impacts cortisol sur les reins
- Augmentation du volume circulant efficace
- alcalose hypokaliémique
Effets et impact cutanés du cortisol
Effets cataboliques:
* augmentation Activité des Fibroblastes
* augmentation Collagène et tissu conjonctif
Impacts
* Peau mince
* Ecchymoses
* baisse Cicatrisation / guérison
* Vergetures pourpres
Effets et impacts osseux du cortisol
Effets:
* diminution Absorption intestinale du Ca++
* diminution Réabsorption rénale du Ca++
* augmentation PTH
* augmentation Ostéoclastes
* diminution Ostéoblastes
Impacts:
* Résorption osseuse
* Modification de la microarchitecture
osseuse
* Ostéoporose et fractures
pathologiques
Effets hématologiques et immunitaires du cortisol
Formule sanguine:
* augmentation leucocytes
* Diminution monocytes, lymphocytes, éosinophiles
Anti-inflammatoire:
* baisse cytokines et médiateurs pro-inflammatoires
Immunosuppresseur:
* baisse immunité cellulaire
* baisse immunité humorale = baisse anticorps
Effets cortisol sur axe:
- somatotrope (GH)
- Gonadotrope (LH/FSH)
- thyréotrope (TSH)
- somatotrope (baisse GH): diminution croissance et obésité tronculaire
- gonadotrope (baisse LH/FSH et testostérone): diminution croissance, obésité tronculaire et hypogonadisme
- thyréotrope (baisse T4, TSH): hypoT4
Traitement IS en aigue
- remplacement glucocorticoides
- répletion volémique
- correction hypoglycémie
Traitement chronique IS
- remplacement glucocorticoides
- remplacement minéralocorticoides
- bracelet médic-alert
évaluation biochimiques initiale IS
cortisol sérique:
* N>200-250 (8h am)
* > 500 en stress
ions, gaz artériel:
* hypoNa
* hyperK
* acidose métabolique
glycémie
ACTH (sur glace):
* distinguer cause primaires (haut) et centrales (bas)
anticorps
* anti-21-hydroxylase
ACTH en IS primaire et centrale
- primaire: haut
- centrale: bas
déficit MR dans les IS primaire
- hyperK
- hypoNa
- acidose métabolique
- rénine augmenter
- aldostérone diminuer
test dynamiques IS (confirmation)
- cortrosyn (+ pratique)
* cortisol <500 = atteinte primaire - hypoglycémie à l’insuline (gold standard)
* vérifie axe au compley
* cortisol <500 = atteinte de l’axe
Sx hypercorticisme
- Fatigue
- Gain poids
- Faiblesse musculaire
- Ecchymoses (discriminant Cushing)
- Vergetures colorées (rose/violet) (discriminant Cushing)
- Oligoaménorrhée (GnRH)
- Libido, tr. Érectile (GnRH)
- baisse vélocité croissance avec obésité (GH, GnRH) (pédiatrie - discriminat)
- Polyurire, polydispie (ADH, glucose)
- Labilité émotionnelle, insomnie, anxiété
Signes hypercorticisme
- Faciès Lunaire, pléthorique (discriminant Cushing)
- Obésité tronculaire (centrale) -> gros thorax et petite jambe
- Bosse de bison -> gras dans le haut du dos
- Comblement des creux sus-claviculaires
- Acanthosis nigricans
- Peau mine
- Hyperpigmentation
- Hirsutisme, Acné (F)
- Gynécomastie (H)
- Faiblesses musculaires proximales (bras / cuisses) (Cushing)
- Œdème
principales complications hypercorticisme
- HTA
- Hyperlipidémie (TG)
- Diabète ou intolérance au glucose
- Maladies cardiaques, vasculaire ou cérébrale
- Infections fungiques, plaies chroniques
- Ostéoporose et Fx pathologique
- Nécrose avasculaire
- Lithiase rénales
- Troubles psychiatriques (psychose, dépression, etc.)
syndrome de Cushing: causes ACTH indépendant
- Adénome surrénalien
- Hyperplasie surrénales
micronodulaire bilatérale - Corticostéroïdes exogènes
(iatrogénique) - Cancer surrénalien (très mortel)
syndrome de Cushing: causes ACTH dépendant
- Adénome hypophysaire (maladie de cushing)
- Sécrétion ectopique d’ACTH
causes physiologiques hypercorticisme (pas Cushing)
Stress (activation normale de l’axe)
* Généralement transitoire
* Ex. Anorexie, malnutrition
* Sevrage narcotiques
Modifications du transport du cortisol (CGB)
* Grossesse
* Prise de CO (cortisol urinaire = N)
Pseudo-cushing
* Éthylisme
* Obésité
* Dépression
maladie de Cushing
- 60-70% des causes hypercorticisme endogène
- 8 F: 1 H
- pic incidence: 20-40 ans
- sx/signes classiques d’hypercorticisme
- si sévère: hyperpigmentation possible, effet MR
Cushing ectopique
- Sécrétion tumorale d’ACTH ou très rarement de CRH
- 10-20% des cushing ACTH dépendants
- Pic d’incidence 40-60ans
- H > F
- Symptômes et signes classiques du Cushing ne sont pas toujours présents car peut progresser rapidement
- Perte poids, Asthénie
- Faiblesse générale et musculaire importante
- Atteinte généralement sévère: Hyperpigmentation et effet minéralocorticoïde (fréquent)
Tumeur les plus fréquemment impliqués dans le cushing ectopique
- Carcinome pulmonaire à petite cellules (50%)
- Tumeurs neuroendocrines pancréatiques
- Tumeurs carcinoïdes : poumons, intestin, ovaires
- Carcinome médullaire thyroïdien (rare)
- Phéochromocytome (rare)
Cushing surrénalien unilatérale vs bilatérale
Unilatérale:
- adénome et carcinome
- masse visible TDM
- tx: surrénalectomie
Bilatérale:
- hyperplasie macro ou micronodulaire
- masse visible TDM
- chx pas tjrs 1er choix
carcinome surrénalien
- généralement unilatéral
- peut sécréter ou non homrones surrénaliennes:
- cortisol (50%) = cushing surrénalien
- androgènes (20%) = virilisation
- aldostérone (10%) = HTA, hypoK, hyperNa
- combiné (30%)
- suspecter si progression rapide
les masses surrénaliennes chez les enfants de moins de 7 ans sont considéré comme quoi
sont considérées comme des cancer jusqu’à preuve du contraire, car 70% de ces masses sont des carcinomes et seulement 30% sont des adénomes.
3 étapes diagnostic Cushing
- dépistage
- Dosage ACTH (primaire vs centrale)
- confirmation + imagerie –> localiser dlr
3 tests pour dépistage Cushing
- Suppression dexa: cortisol AM >50nmol/L
Et/ou - augmentation Cortisolurie 24h (2 échantillons)
Et/ou - augmentation Cortisol salivaire à minuit (2 échantillons)
dosage ACTH: dépendant vs indépendant ACTH
bas = indépendant (cushing surrénalien)
haut = dépendant (Cushing central, cushing ectopique)
Confirmation et localisation ACTH indépendant
Origine surrénalienne, TDM ou IRM surrénales, différencier avec carcinome surrénalien.
Confirmation et localisation ACTH dépendant
- test dexa haute dose (différencier maladie Cushing et cause ectopique):
- baisse > 50% = hypophysaire
- baisse < 50% = ectopique
- test au CRH: pas augmentation ACTH si ectopique
- cathétérisme sinus pétreux
maladie de Cushing probable
- IRM selle turcique
- Cathétérisme sinus pétreux si requis
Cushing ectopique probable
Recherche néoplasique
* TDM thorax/abdo
* IRM
* TEP Scan
* Octréoscan
Aller où c’est payant!recherche surtout au poumon et abdomen
cathétérisme des sinus pétreux
- But : Confirmer l’origine hypophysaire avant la chirurgie.
- Utile : Si masse invisible à l’IRM et pour différencier un adénome à ACTH d’un indicentalome (10% population)
- Test : Injection de CRH -> Dosage ACTH G et D -> Ratio pétreux/veine cave > 2
Traitement adénome surrénalien (Cushing)
surrénalectomie
traitement hypophysaire (Cushing)
Chx transphénoïdale
Traitement cushing ectopique
Traitement de la maladie primaire (Chx, radiotx, chimiotx)
traitement carcinome surrénalien (Cushing)
surrénalectomie +/- Chimio
Traitement adjuvant (Cushing)
- Médication : Kétoconazole, octréotide, carbergoline - Radiothérapie ou gamma-knufe (hypophyse)
- Adrénolytique (mitotane) : carcinome surrénalien
quel est le risque d’un remplacement en corticostéroides
risque IS
Manifestation classiques hyperaldostéronisme
- HTA légère à sévère (souvent réfractaire au tx)
- HypoK (50% ont K+ normal): hypoK peut être dx par tx diurétiqes
- alcalose métabolique: perte H+ urinaire et hypoK sévère
causes principales hyperaldo primaire
- Aldostéronome (Syndrome de Conn)
- Hyperplasie surrénalienne bilatérale
- Hyperplasie surrénalienne unilatérale
- carcinome surrénalien
hyperaldo primaire est impliqué dans quelle maladie cardiaque
HTA (penser hyperalo, si pt prend hypertenseurs et HTA mal contrôlé)
sx hyper aldo
- Céphalées
- Palpitations
- Polydypsie, polyurie, nycturie
- Paresthésie, faiblesse musculaire, crampes si hypoK+ sévère
- HTA
5 étapes dx hyperalo
- suspicion clinique: HTA, hypoK
- test dépistage: ratio aldo/rénine plasmatique
* dosage plasmatique AM - test confirmation: surcharge en sel
* supprime rénine
* si aldo reste haute = surrénale répondent pas façon physiologiques - TDM surrénales
* lésion uni vs bilatéral - cathétérisme veines surrénaliennes
* stimule surrénale pour voir quel côté a + aldo
Cathétérisme des veines surrénaliennes
- Pour confirmer la latéralisation d’un adénome avant chx
- Distinguer hyperplasie bilatérale vs adénome
- Latéralisation confirmée si ratio > 4x
- Maladie bilatérale si ratio < 3x
Problématiques liées au dosage: Aldostérone et Rénine
Médication
* Effet sur rénine : IECA, ARA, IDR
* Effet sur le K+ : diurétiques, amiloride
* Antagonistes du MR : spironolactone
- le K+ doit être N pour éviter stimuler aldo
causes hyperaldo secondaire (rénine dépendant)
- HTA rénovasculaire
- Diurétiques
- Tumeur sécrétant rénine
- Coarctation aortique
causes hyperaldo non-aldostérone
- Hyperplasie congénitale des surrénales (DOC)
- syndrome Cushinh
- intox réglisse
Tx hyperaldo primaire
- Adénome unilatéral: Chirurgie
- Hyperplasie bilatérale:
- Tx médical: Spironolactone
Adénome unilatérale
- cause + fréquent
- Surr G>D
- production autonome aldo
- tableau HTA réfractaire fréquent
hyperplasie surrénales bilatérales
- hyperplasie zona glomerulosa
- sensibilité exagérée à angiotensine 2
- tableau HTA souvent moins sévère
Phéochromocytome
- Tumeur endocrine dérivée des cellules chromaffines de la médullo-surrénale produisant des catécholamines
- rare
- 40-50 ans
Phéochromocytome sx
- triade classique:
- céphalée (80%)
- diaphorèse (70%)
- palpitation (60%)
- HTA (90%)
- anxiété (60%)
hyperglycémie (30%)
Paragangliomes
- Tumeur endocrine dérivée des cellules chromaffines extra-surrénaliennes ou non chromaffines venant des ganglions sympathiques
- Souvent non sécrétant
- Plus souvent malins et métastatiques
- Localisation :
- Cervicale haute (tête/cou) : rarement sécrétant (non chromaffine)
- Médiastinale, intra-abdominale, pelvienne : possiblement sécrétant
Phéochromocytome déclencheurs
- stress
- trauma
- dlr
- anesthésie générale
- tabac
- alcool
- exercice
- activités sexuelles
Diagnostic du phéo
- collecte 24h: Catécholamines et métanéphrines
* accessible - Dosage plasmatique: Métanéphrines
* sensible
* favoriser en pédiatrie
* prélever après 15-30 min repos
Imagerie phéochromocytome et paragangliomes
TDM abdo
IRM abdo: favoriser en ped et pts avec syndrome génétique
scintigraphie MIBG
pet-scan (FDG)
* accessible
pet doctate
* meilleur sensibilité que FDG
* accesible
quelle imagerie faire si suspicion de paragangliomes?
TDM tête/cou et thorax
Traitement du phéochromocytome
Surrénalectomie: Préparation pré-op essentielle
1. Blocage alpha-adrénergique: (sélectif alpha-1) 2-4 semaines pré-op.
2. Hydratation: diète riche en sel et/ou soluté isotonique (refaire le volume circulant efficace)
3. Blocage Bêta-adrénergique:
3-5jours pré-op si tachycardie, maladie cardiaque.
4. Autres alternatives: Bloqueurs calciques
Phéochromocytomes et syndromes héréditaires
- Syndrome néoplasiques endocrines multiples (MEN)
- MEN2A et MEN2B
- Mutation oncogène RET
- Autosomal dominant
- V on Hippel-Lindau
- Neurofibromatose de V on Recklinhaussen
Paragangliomes et syndrome héréditaires
Mutations succinate déshydrogénase (SDH A-D)
MEN 2A
- Carcinome médullaire de la thyroïde (95-100%)
* Parfois la manifestation la plus précoce
* Thyroïdectomie préventive si mutation détectée - Phéochromocytome (50%)
- Hyperparathyroïdie primaire (20%)
* Hyperplasie multiglandulaire
MEN 2B
- Carcinome médullaire de la thyroïde
* Souvent manifestation la plus précoce
* Plus agressif que MEN 2A - Phéochromocytome
- Neuromes muco-cutanés
- Possible aspect marfanoïde
incidentalome surrénalien
Lésion surrénalienne (> 1cm) découverte fortuitement dans l’investigation d’une autre pathologie
- Le plus souvent bénin et non sécrétant
- présent 2-4% TDM
But de l’évaluation de l’incidentalome surrénalien
Éliminer:
1. Processus malin (carcinome)
2. Hypersécrétion d’hormone surrénalienne
Évaluation:
1. Caractéristiques à l’imagerie (TDM ou IRM)
2. Dosages et Tests dynamiques
Critères de malignité à l’imagerie
- Taille > 4cm
- Contours irréguliers
- > 10 unités Hounsfield (HU)
- Délavage (Washout) <50%
- Progression en taille rapide
Bilan d’investigation d’un nodule surrénalien
- test supression dexa = Cushinh
- Collecte 24h Catécholamines et métanéphrines = Phéochromocytome
- Ratio aldo/rénine: hyperaldo (si HTA)
- DHEA-S = Hyperandrogénisme surrénalien (Si Hirsutisme)
- 17-OHP = Hyperandrogénisme surrénalien (Si nodules bilatéraux)
Prise en charge de l’incidentalome surrénalien: Suivi de l’imagerie
- Pas de contrôle obligatoire si lésion typique bénigne
- Si lésion de nature indéterminée:
- Contrôle de l’imagerie à 6-12 mois (TDM abdo)
- Autre modalité d’imagerie (IRM, Tep, etc.)
Prise en charge de l’incidentalome surrénalien: Suivi du bilan de sécrétion
- Pas de contrôle obligatoire si initialement normal
- À refaire si développement de nouvelles comorbidités (ex. Db, HTA, etc.)
- Envisager une référence en spécialité si anomalie au bilan de sécrétion
Prise en charge de l’incidentalome surrénalien: Biopsie
- Seule indication de procéder à une biopsie de la lésion surrénalienne: métastase probable
- Dans le cas où la présence ou l’absence de métastase modifierait la prise en charge ou le pronostic du patient
- Phéochromocytome doit toujours être d’abord exclu
Prise en charge de l’incidentalome surrénalien: chx
- Chirurgie recommandée
- Lésions suspectes de malignité
- Progression importante de la taille (habituellement >1cm/an)
- Lésion unilatérale avec un excès d’hormone significatif
- Chirurgie à considérer si lésion d’aspect bénigne, mais >4 cm
