structure et propriétés de l'hémoglobine Flashcards
l’Hb c’est quoi ?
- pigment respiratoire présent exclusivement ds les hématies
- transporteur indispensable de l’O₂=>facteur limitant
que va avoir l’Hb comme c’est une prot transporteuse ?
- fixation réversible et instable d’un ligand sur un site de fixation
- affinité prot-ligand décsse : poumons→tissus ce qui permet de libérer gaz là où on en a besoin
quels sont les ligands de l’Hb ?
- O₂
- CO₂
- H⁺
- CO
- 2,3 DPG
comment est la structure de l’Hb ?
tétramère possédant 4 molé protéiques = globine
structure de Hb
que possèdent globines ?
2 sous-unité 𝛼 et 2 sous-unité β pour Hb aldulte normale
de combien est le poids moléculaire de Hb ?
PM = 4 x 17000
* 150 AA/sous unité
comment est le noyau de Hb ?
1 noyau héminique=>porphyrine par sous unités contenant un fer ferreux liant
Fe²⁺
combien l’Hb a de site de fixatiosn ?
4 elle peut donc fixer 4 molé d’O₂
à quoi correspond la chaîne 𝛼 ?
2 gènes (𝛼1 et 𝛼2)
À quoi correspond la chaine β ?
un gène
À quoi correspond la chaîne Ɣ ?
2 gènes (Ɣ𝟣 et Ɣ𝟤 )
À quoi correspon la chaîne δ ?
un gène
chaque peptique correspond un ou pls gènes
que va facilité la fixation des autres O₂ sur l’Hb ?
fixation de la 1ère molé d’O₂ sur le 1er gpe hème ; 4ème molé d’O₂ se fixe 400 fois + vite = effet allostérique
comment est l’affinité de l’Hb selon ses ligands ?
- pour CO₂
- ++ pour l’O₂
- ++++++ pour CO =>toxique car il remplace O₂ et empèche le relargage O₂
par combien de gènes ≠ est cidé chaque chaîne pepq ?
9 gènes ≠
combien d’Hb anormale sont répertoriées chez l’homme ?
120
quelles sont les ≠ forme d’Hb en fonction de l’âge ?
= formes normales
- Hb A ou Hb A1
- Hb A2
- Hb F ou Hb fœtale
quel est le % de l’Hb A ou Hb A1 ?
la + abondante =>compo : 𝛼𝟸β𝟸 <90%
* ≠ de séquence e tre les chaînes 𝛼 et β
quel est le % de l’Hb A2 ?
2-5% de l’Hb tot adulte (𝛼𝟸δ𝟸à
quel est le % de l’Hb F ?
<2 %
(𝛼𝟸Ɣ𝟸)
quels sont les formes d’Hb anormales ?
- HbCO
- Hb oxydée
quel est al couelur de Hb réduite ?
(sans O₂ )
violette
quelle est la couelur de l’HbO₂ ?
rouge vif =>un peu - que HbCO
quelle est la couelur de l’HbCO₂ ?
carbaminée = ultra rouge
/!\ carbhémoglobine ≠ carboxyhémoglobine
quel est la couleur de l’Hb CO = carboxyhb ?
rouge vif
quel est la couleur de l’Hb oxydée ?
= méthémoglobine elle est brune
que va fixer HbCO ?
fixe du CO , anomalie de ligand
d’où provient le CO ?
de la combustion des cigarettes et des hydrocarbures =>chaudières defectueuses
comment est l’affinité du CO ?
240 fois + élevée que celle de l’O₂ pour Hb => ils st donc tous les 2 en compétitionpour se lier à Hb
peut-on s’intoxiquer au CO ?
oui, intoxication graves car ce gaz est incolore, insipide et inodore
=> il se fixe rapidement à Hb et déplace O₂
comment sont les téguments du sujet intoxicé au CO ?
très rouges à caus couelur HB-bCO
que va faire Hb oxydée (ferrique : Fe³⁺) ?
ne fixe pas l’O₂ car perd son pourvoir de capture =>structure totaelemnt pathologique
que peut-on dire d’un sujet qui a les lèvres et les extrémites bleus ?
il manque d’O₂ : il est cyanosé => + facile à détecter chez un sjt en polyglobulie
