SLE

Question 1

Vad är incidensen för SLE i Sverige?

Answer 1

4,8 per 100000. Drabbar ffa människar mellan 15-50 år. Drabbar främst kvinnor (90%). Famijär förekomst: 10%.

Question 2

Vad är etiopatogenesen till SLE?

Answer 2

Genetik och miljö som påverkar immunsystemet som ger en autoimmunitet. Finns 30 olika gener kopplade till SLE.

Miljöfaktorer: solljus, flera olika virus (ffa EBV), läkemedel (hydralazin, östrogen, IFN-alfa, anti-TNF-alfa). Alfa-alfa groddar kan läsa ut sjukdomen. Rökning är dåligt.

Question 3

Hur ser immunologin ut vid SLE?

Answer 3

Vad man vet om SLE är att de har en kraftig B-cells aktivering med ca 100 olika autiantikroppar ffa mot antigen som genereras vid apoptos. T-cellerna är hyperreaktiva och monocyter/makrofager har defekt clearence av apoptotiskt cellmaterial. Man har en ökad produktion av flera cytokiner, ffa IF-alfa.

Patienter med SLE har en bristande clearance vid apoptos och nekros vilket gör att B-cellen bildar autoantikroppar. Autoantigenet och autoantikroppar bildar immunkomplex som liknar viruspartiklar som i sin tur aktiverar NPC som producerar interferoner. Detta gör att de mognar och aktiverar T-celler.

Konsekenser av detta blir en immunkomplexbildning, komplementkonsumtion, vävnadsdeposition, inflammation, destruktion och organsvikt.

Question 4

Vad är vanliga symtom vid SLE?

Answer 4

• Värk, trötthet, feber
• Anamnes viktig

Leder och muskler: ice erosiv artrit 90%, myosit 5%
Lungor: pleurit 50%, pneuonit 10&, emboli ssk vid aCL.
Hjärta: pericardit (20%), myokardit (20%) och Libman-Sacks (endokardit 10%)
Nervsystem: neuropsyk (50%), psykos (5-10%) och vaskulit 5%.
Njurar: nefrit (25%)
Hud: fotosensitivitet 50-80%, fjärilsexanthem (lasolabialfåran sparas), discoida förändringar.
Kardiovaskulära: Hjärtinfakt (10%), stroke 10%, venös trombos (20%).

Question 5

Vad finns det labfynd vid SLE?

Answer 5

• ANA: positivt 98%, prediktivt värde 35%.
• SR normalt hos 50%
• CRP normalt om inte infektion, serosit, artrit
• Leukopeni 50%
• Anemi 30%
• RF 20%

Question 6

Hur ställs diagnosen SLE?

Answer 6

Två organmanifestationer med typiskt autoimmun serologi.

Question 7

Hur behandlas SLE?

Answer 7

• Info: undika sol, sulfa, östrogen
• Sluta röka
• Graviditet är en risk
• Fysisk träning
• Analgetika, cox-hämare. Anterhypertensiv terapi, lipidreglering

Behandla organmanifestationer: 
bas: anti-malariamedel 
glukokortikosteroider
azathioprin
cyklosporin

Question 8

Vad är prognosen vid SLE?

Answer 8

10-års överlevnad är 82%.