SLE Flashcards
اپیدمیولوژی جنسی و‌سنی SLE?
در خانم ها شايعتر است و اکثرا خانمهايی را که در سنین باروری (۱۵ تا ۴۵ سالگی) هستند درگیر میکند ولی ممکن است در سنین قبل يا بعد از باروری هم رخ دهد. بروز آن در آقايان کمتر است اما پروگنوز بدتری دارد.
در افراد آفريقايی_آمريکايی بیشترين میزان شدت و درگیری end organ و مورتالیتی را داريم
پاتوژنز sle به چه مواردی بستگی دارد؟ ۴
🌺ژنتیک:
با HLA ارتباط دارد.
نقش آنتی بادی و رسپتور آنتی بادی ها (ايمونوگلوبولینها) در SLE ثابت شده است.
فعال شدن سیستم کمپلمان در لوپوس نقش دارد.
🌺 سیستم ايمنی:
سلولی
هومورال
🌺 هورمون ها:
لوپوس در خانم ها شايع تر است و اين بارزترين نقش هورمونها را نشان میدهد؛ يعنی با سطح استروژن ارتباط دارد. هر چه سطح استروژن بالاتر باشد ريسک ابتلا به لوپوس بیشتر است، بنابراين در افرادی که از نظر ژنتیکی XXY يا XXXY هستند (يک کروموزم Yدارند و کوروموزم X بیشتری دارند) و کسانی که فنوتیپهای
مختلفی {با سطح استروژن بالاتر} دارند ريسک ابتلا به لوپوس بیشتر است.
🌺تريگرهای محیطی:
EBV عفونت ها: مثل ويروس
اشعه ی ماورا بنفش
سیلیکا
🌺همراهی با ژنتیک و نقش سیلیکا و EBV بعنوان عوامل محیطی، در پاتوژنز بیماری RA نیز ديده میشود.
پاتوفیزیولوژی لوپوس؟
تنظیم سیستم ايمنی به هم میريزد و نقص در تنظیم سیستم ايمنی سلولی و هومورال ايجاد میشود (اصل اولیه).
اين آشفتگی بعنوان يک تريگر ايمونولوژيک عمل میکند و در نتیجه بدن تولرانس خود را از دست میدهد و تخريب اتوايمیون در سطح سلول و بافت های بدن رخ میدهد.
اتوآنتیبادی {و کمپلکس ايمنی} تولید میشود و به بافت خودی حمله میکند و سعی میکند بعنوان بافت خارجی آن را از بین ببرد
نتیجهی همه اينها اين است که به ارگان اسیب وارد میشود؛ در نتیجه تظاهرات مختلف لوپوسی مشاهده میشود .
به دنبال اين فعالیتها presentationهای مختلفی در بدن میبینیم که مهم ترين آن ها اين است که بدن بصورت کلی وارد فاز التهابی می شود. در نتیجه تظاهرات مختلفی از جمله راش پوستی، نفريت، آرتريت، درگیریهای هماتولوژيک (بصورت لوکوپنی، آنمی، ترومبوسیتوپنی)، تظاهرات CNS، تظاهرات قلبی و… ممکن است مشاهده شود.
+ همهی اينها درصورت عدم درمان ممکن است منجر به end organ damage نظیر renal failure، فیبروز ريه، CVA و… شود.
What are the most common Clinical manifestation of lupus? 3
۱-از يک تظاهر سرشتی آغاز می شود که به صورت خستگی، تب وکاهش وزن خود را نشان می دهد.(از تظاهرات شايع می باشد و در %۹۰ تا ۹۵ افراد ممکن است ديده شود)
۲- تظاهرات mucocutaneus ؛ در پوست و مخاط دهان ايجاد میشود.(۸۰-۹۰ درقد بیماران)
۳- تظاهرات عضلانی اسکلتی(۸۰ تا ۹۰ درصد بیماران)
ویژگی های acute cutaneous lupus? ۳
کدوم پاتوگونومیکه؟
مهم ترين آن راش بال پروانه ای است: پس از قرارگرفتن فرد در معرض نور آفتاب، اين راش به صورت اريتماتو روی گونه های فرد را میگیرد و روی پل بینی انتشار میيابد. مهم ترين نکته free بودن چین nasolabial است. اين پاتوگنومونیک و هالمارکِ butterfly rash لوپوس است.
ممکن است ضايعات ماکولوپاپولار جنرالیزه
بدهد.
ممکن است ضايعات bullous به وجود بیايد.
ضایعات subacute لوپوس؟ ۲
يکسری از ضايعات تحت حاد خود را به صورت ضايعات پاپولواسکواموس (papulosquamous lesions) نشان می دهد. اين ضايعات بیشتر در پشت و روی شانه های بیماران لوپوسی ديده می شوند و با سطح آنتی بادی ها ارتباط دارند.
ضايعات subacute cutaneous lupus erythematosus( SCLE): به صورت ضايعات اريتماتو که دور آنها پوستهريزی قرمز رنگ دارند. ممکن است مرکز آن ها کمرنگ شود که اين به نفع SCLE لوپوس و از ضايعات اختصاصی است.
ضایعات مزمن لوپوس چیان؟ ۱۲
۱-ضايعات discoid lupus erythematosus ( DLE)
۲-{generalized discoid} ضايعات جنرالیزه
۳-نوع هايپرتروفیک ضايعه که به صورت برجسته و مثل اينکه هايپرکراتوز کرده باشد خودش را نشان میدهد.}Hypertrophic LE{
۴- پانیکولیت: در لوپوس مزمن ممکن است ديده شود.
۵- لوپوس پروفوندوس: وقتی پانیکولیت و DLE روی هم سوار شوند، اين حالت ايجاد می شود.
۶- در مريضهای لوپوسی تغییراتی در دست ها نیز ايجاد میشود. قسمت انتهايی دستها يعنی جايی که با سرما تماس پیدا می کند، ممکن است دچار يک سری پاپول و پلاک های اريتماتو و پوستهريز شود که دردناک است. بیشتر در نواحی انتهايی؛ مثلا، روی دست، بینی و ناحیه گوش ها مشاهده میشود. ممکن است اين افراد
رينود هم داشته باشند.{chilblain lupus}
۷- پاپولهای اريتماتويی که به نور آفتاب حساس هستند ممکن است روی پوست صورت آنها وجود داشته باشد. {lupus tumidus}
۸-
Livedo reticularis
9-bullous
10-petechiae purpura
What is discoid lupus eryhtematos?
سردسته ضايعات مزمن لوپوس. يک ضايعه اريتماتو است که کمی اطراف آن برجسته است و در وسط آن پوسته‌های سفید ديده میشود. ممکن است مقداری کراست هم روی آن ديده شود. اين ضايعه بیشتر روی پوست سر، صورت و گردن ديده میشود. يکی از ويژگی های آن فولیکولار پلاگینگ (follicular plugging) است. پزشک ممکن است به اشتباه فکر کند که بیمار squamous cell ( SCC
carcinoma پوست) دارد. با اين تشخیص ممکن است بیمار بیوپسی شود و جواب آن DLE تشخیص داده شود. مهمترين نکته اين است که اين ضايعه اسکار به جای میگذارد. اگر مريض در ناحیه موهای خود اين ضايعه را داشته باشد ممکن است بعداً آلوپسی پیدا کند.و اگر در ناحیه پوست باشد، اسکار (جای زخم) باقی میماند.
پانکولیت چیه؟
برجستگی هايی است که اکثراً در ناحیه ساق، صورت و ناحیه باسن (buttock) ديده می شود.
وقتی که به آن دست زده شود، برجسته است و زير دست لمس می شود.
اين ضايعه ممکن است دردناک و اريتماتو باشد.
Livedo reticularis
علاوه بر لوپوس در چه بیمارب دیگردی دیده میشه؟
RA
Pulling test
که در بیماران لوپوسی انجام میدیم چیه؟
مهمترين ويژگی DLE لوپوسی اين بود که اسکار بر جای میگذاشت. ضايعات DLE در سر اسکار به جای میگذارد و اين قسمت ها ديگر مويی رشد نمیکند. يکی ديگر از ويژگی های بیماران SLE اين است که موهايشان کوتاه و نازک میشود و ريزش مو دارند )lupus hair( . در تستی به نام pulliug test دستمان را لابلای موهای مريض میبريم و بیرون میکشیم که در مريض لوپوسی تعداد زيادی مو در
دست قرار میگیرد.
ویزگی های ضایعات دهانی در لوپوس؟ ۲
اين ضايعات ممکن است در سقف دهان باشد همچنین ممکن دردناک يا بدون درد باشد.
اکثرا هم بدون درد اند
درگیری MSK در لوپوس به چه شکل است؟ ۴
۱-بیماران لوپوسی ممکن است درد های مفصلی، آرتريت و آرترالژی داشته باشند . برخلاف
RA، بیماران SLE دچار آرتريت erosive نمیشوند،
۲-بلکه يک آرتريت غیر قرينه التهابی دارند که بیشتر مفاصل زانو، مچ دست و پا و مفاصل دست را درگیر میکند.
۳-ممکن است شواهدی از میوزيت داشته باشند؛ يعنی ضعف عضلات در اينها بوجود می آيد.
يک علت ديگر اين تظاهرات، داروهايی است که برای لوپوس تجويز میشوند .
۴-درگیری استخوان داريم به صورتی که ممکن است نکروز Avascular بدهد. همچنین دارو هايی که میدهیم اين وضعیت را برای بیمار تشديد میکنند.
علایم ریوی لوپوس؟ ۴
+ ممکن است خود را بصورت پلورال افیوژن نشان دهد.
+ ممکن است بصورت پنومونی لوپوسی باشد.
+ ممکن است هايپرتنشن پولمونری لوپوسی باشد: در عکس سمت راست بالا، شريان پولمونری برجسته است. (هايپرتنشن پولمونری در RA هم ديده میشود)
+يکی از خطرناک ترين تظاهرات که بعنوان يک پزشک عمومی بايد بخاطر داشته باشید: hemoptysis )سرفه و خلط خونی(: نشان دهنده alveolar hemourrhage است که تهديد کننده حیات است و به صورت اينفلتريشن منتشر در ريه خود را نشان میدهد
علایم قلبی لوپوس ؟ شایع ترین ؟
تظاهرات قلبی به صورت درگیری تمام لايههای قلب است:
🔸پريکارديت: به معنای التهاب کیسه نازک، دولايه و حاوی مايع به نام پريکارديوم است. پريکارديت شايعترين يافتهی قلبی لوپوس است. در اکثر موارد هنگامی اتفاق میافتد که با يک لوپوس فعال طرف هستیم. در اين حالت اگر ECG بگیريم P-R interval ، elevate است.
🔸 میوکارديت: در میوکارديت بیمار با تنگی نفس ، کارديومگالی قابل مشاهده در تصويربرداریها و تاکی کاردی مراجعه میکند و در اکو EF7 بیمار کاهش يافته است.
🔸 تظاهرات دريچه ای: در اين بیماران شکل دريچهها تغییر میکند. ممکن است دريچه ضخیم يا نارسا شود. ضايعه خاصی به اسم libman-sacks endocarditis اختصاصی بیماری لوپوس و جز کاراکتريستیک8های بیماری لوپوس است. در هنگام اکو اين ضايعه تشخیص داده میشود و بايد آن را از اندوکارديت عفونی افتراق داد. اين ضايعه را در بیمارانی که دارای سندروم آنتی فسفولیپید هستند نیز میبینیم.
در کدام بیماری های روماتولوزیک ترومبوز رایی افزایش میابذ ؟ ۲
۱-لوپوس
۲- سندرم انتی فسفولیپید
در لوپوس کدوم قسمتای کلیه درگیر مبشه؟
چه چیر هایی در U/A به نفع تشخیص لوپوس است؟
۱-درگیری سیستم گلومرولها و نفرونها
۲-درگیری توبولهای کلیه
۳-درگیری قسمت عروقی کلیه شايع ترين حالت درگیری گلومرولهاست.( گلومرونفريت لوپوسی).
هنگامی که در آزمايش ادرار بیمار RBC cast و دفع پروتئین مشاهده شود يا اينکه میزان کراتینین افزايش پیدا کند، به نفع درگیری نفريت لوپوسی است.
هر کدوم از ۶ تیپ GN لوپوسی چه ویژگی هایی دارد؟
تیپ ۱:
درگیری کلیوی بصورت مینیمال مزانژیال
Lupus Nephritis است
که در زير میکروسکوپ نوری چیزی ديده نمیشود.
تیپ II :
درگیری mesangial proliferative است که يک مقدار تغییرات تکثیر مزانژيال را در اين حالت میبینیم.
تیپ III و IV بسته به تعداد درصد و وسعت درگیری، درگیری focal and diffuse lupus nephritis است که در آن رسوب ساباندوتلیال را داريم به همراه پرولیفراسیون Capillary. اين حالت از همهی حالت ها فعالتر و پروگنوز آن بدتر است.
تیپ Vنوع membranous است که در آن رسوب ساباپیتلیال را داريم.
تیپ ۶: )end stage renal disease,ESRD(
کلیه کاملا اسکلروزه شده و از بین رفته است
تظاهرات Diffuse neuropsychiatric لوپوس؟
در نمونه تیپیک اين حالات مريض از عدم تمرکز، خستگی زياد، مشکل حافظه، تغییرات خلق و خو و زودرنج شدن گله میکند.
علائم منتشر میتواند از چنین موارد سادهای شروع شده و بعدا بصورت پیشرفته تر مانند تغییر سطح هوشیاری، سردرد، مننژيت آسپتیک و علائم Mood disorder بروز نمايند.
بعضی افراد حالات Bipolar پیدا میکنند و گاهی افسردهاند و گاهی mood بالا دارند.
علایم Focal neuropsychiatric لوپوس؟
Ddx?
از اين موارد میتوان به CVA99، میلوپاتی، اختلالات حرکتی، اختلالات دمیلینه شدن، تشنج و…اشاره کرد.
سندروم های دمیلینه شدن تظاهراتی بسیار شبیه MS دارند و ممکن است با يکديگر اشتباه شوند.
علایم گوراشی لوپوس؟
علائم از حالت تهوع، استفراغ، سوزش معده، درد شکم و عدم تحمل غذا پس از مصرف شروع شده و به مرور ممکن است پیشرفت کند.
مثلا پس از چند روز تشديد درد شکم، اسهال، خونی شدن اسهال رخ دهد و پس از خونی شدن اسهال ممکن است تظاهراتی چون درد شکم شديد، گارد شدن شکم، پريتونیت و پارگی رودهها رخ دهد. لوپوس با طیفی از علائم کوچک شروع شده و سپس موجب از بین رفتن ارگان به طور کامل میشود.
هپاتیت، پانکراتیت، واسکولیت
علایم چشمی لوپوس؟
🔸خشکی چشم (از شايعترين تظاهرات)
علایم چشمی همراهی با شوگرن دارد
🔸 امکان خونريزی در چشم
🔸 اسکلريت(درد دار)، اپی اسکلريت(بدون درد)
درگیری چشم به دنبال عوارض داروهايی که به بیماران لوپوس میدهیم، مثلاً کورتونها. اگر بیمار هیدروکسی کلروکین مصرف کند ماکولوپاتی پیدا میکند.
🔸o در اپیاسکلريت قرمزی چشم در اطراف پلک رخ میده.
🔸در Keratoconjunctivitis sicca میبینیم که در رنگ آمیزی، چشم کاملا آبی نشده.
o در اپیاسکلريت و يووئیت چشمها قرمز است.
o در نوروپاتی اوپتیک و واسکولیت رتین ممکن است اگزودا مشاهده شود.
فرق uveitis و اپی اسکلریت؟
در يووئیت سايز مردمک تغییر پیدا میکند و میدرياز دارد.
