Síndromes Ponderoestaturais, Puberais e do Desenvolvimento Neuropsicomotor Flashcards
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Quais exames subsidiários sugeridos na avaliação inicial da criança e dos adolescentes obesos?
Glicemia de jejum, perfil lipídico (colesterol total, HDL, LDL e triglicérides) e alanina aminotransferase.
Existem serviços que recomendam também a avaliação da insulinemia.
Qual o cariótipo na Síndrome de Turner?
Monossomia do cromossoma X (45 X0)
As principais alterações clínicas apresentadas são a baixa estatura e o atraso puberal (há disgenesia gonadal, levando à um hipogonadismo hipergonadotrófico, com isso encontra-se níveis de FSH e LH elevados).
Outras características fenotípicas são: baixa implantação do cabelo, hipertelorismo mamário, tórax em escudo, presença de cubitus valgo e nevos hiperpigmentados.
Pode estar associada com diversas comorbidades, como alterações cardiovasculares, surdez e anomalias genitourinárias.
Fenótipos da síndrome de Silver-Russell?
Baixa estatura grave; face típica, pequena e triangular, com frontal amplo e micrognatia.
Doença que cursa em lactentes com carência de vitamina D?
Raquitismo.
Essa carência irá acarretar em um balanço negativo do cálcio e fósforo, alterando a mineralização da matriz óssea e cartilaginosa, provocando alterações como: craniotabes, atraso no fechamento das fontanelas, atraso e irregularidades na erupção, rosário raquítico, cintura diafragmática (sulco de Harrison), tórax em peito de pombo ou quilha de navio, alargamento epifisário (principalmente punho e tornozelo), encurvamento da diáfise (joelho varo e joelho valgo), fraturas (geralmente em galho verde), pé chato, desproporção da relação segmento superior/segmento inferior.
Nas meninas, qual estágio do desenvolvimento que ocorre o pico do estirão (mamas)? E nos meninos (genitália)?
O mais comum nas meninas é atingir o pico no estágio M3, nos meninos ocorre em G4.
Por que iniciar antibioticoterapia empírica em crianças com desnutrição grave?
Pois é muito comum essas crianças apresentarem infecções.
As manifestações dessas infecções não são tão evidentes. Mesmo na criança com infecção do sistema nervoso central podemos não ter alterações ao exame físico que indiquem o processo.
O esquema preconizado pela OMS é a associação de ampicilina com um aminoglicosídeo, como a gentamicina.
A desnutrição, ainda que grave, não contraindica a administração de quaisquer vacinas. A atualização da situação vacinal não será feita na primeira semana de tratamento (fase de estabilização), pois não aplicamos vacinas em crianças com quadros graves. Porém, a partir da segunda semana, quando a fase de recuperação nutricional se inicia, devemos aproveitar a oportunidade de atualizar a caderneta.
Como calcular o alvo-genético, ou da altura final, para os meninos e para as meninas?
Meninos: (altura do pai + altura da mãe + 13)/2
Meninas: (altura do pai - 13 + altura da mãe)/2
O cálculo é feito pela média das estaturas dos pais, porém, devemos ter cuidado: devemos “feminizar” a altura do pai e “masculinizar” a altura da mãe. Existe uma diferença média de 13 cm na estatura de homens e mulheres adultas, o que decorre da ação dos androgênios durante a puberdade masculina e também de alguns fatores de crescimento presentes no cromossomo Y. Logo, para o sexo masculino o cálculo será feito acrescentando-se 13 cm à estatura da mãe; no sexo feminino, diminuindo-se 13 cm da estatura do pai.
Curvas da OMS para o diagnóstico antropométrico, de acordo com os escores Z:
Peso:
Acima do escore Z +2 = peso elevado para a idade.
Entre o escore Z +2 e -2 = peso adequado para a idade.
Entre o escore Z -2 e -3 = baixo peso
Abaixo do escore Z -3 = muito baixo peso.
Estatura:
Entre -2 e -3 = baixa estatura para a idade
Abaixo de -3 = muito baixa estatura.
IMC: Varia de acordo com a idade Maiores de 5 anos: Escore Z acima de +3 = obesidade grave Escore Z acima de +2 = obesidade Escore Z acima de +1 = sobrepeso
Menores de 5 anos:
Entre +1 e +2 = risco de sobrepeso
Entre +2 e +3 = sobrepeso
Maior que +3 = obesidade
Como diferenciar a síndrome de puberdade precoce entre tumor de adrenal e hiperplasia adrenal congênita forma virilizante?
Na HAC forma virilizante, pelo nível do bloqueio enzimático alto da 21-hidroxilase, não ocorre excesso de cortisol.
No tumor de adrenal, além dos sinais de virilização, existem sinais clínicos de aumento no cortisol adrenal, tais como obesidade central, giba, acne, eritema malar, fácies de lua cheia, irritabilidade e hipertensão arterial, configurando uma síndrome de Cushing. Logo, síndrome de puberdade precoce heterossexual + síndrome de Cushing, suspeitar de tumor de adrenal.
Conceito de puberdade precoce na mulher?
Desenvolvimento das características sexuais secundárias antes dos 8 anos de idade.
Diferença entre puberdade precoce verdadeira (ou central) e pseudopuberdade precoce (ou periférica)?
A puberdade precoce verdadeira é aquela que possui ativação do eixo hipotálamo-hipófise-ovário, enquanto a pseudopuberdade precoce ou periférica está relacionada à secreção de hormônios gonadais ou adrenais que estimulam o desenvolvimento puberal.
Síndrome de McCune Albright causa o que?
Pseudopuberdade precoce, com secreção de estrogênios ovariano sem qualquer estímulo central.
Exames que devem ser feitos na investigação da puberdade precoce?
Dosagens hormonais (LH e FSH), teste de estímulo pelo GnRh, ultrassonografia pélvica e abdominal, raios-x de punho e citologia vaginal com análise do índice de maturação vaginal (índice de Frost).
Medicação mais utilizada no tratamento da puberdade precoce central?
Análogo de GnRh (promove o bloqueio do eixo).
O acetato de medroxiprogesterona e a ciproterona já foram testadas e aprovadas, mas apresentam muitos efeitos colaterais.
Como caracterizar síndrome metabólica na pediatria?
De acordo com o IDF (International Diabetes Federation) temos que, abaixo dos 10 anos, ainda que os componentes da síndrome possam ser identificados, o diagnóstico não deve ser estabelecido. Já entre 10 e 16 anos, o diagnóstico deve ser estabelecido da seguinte forma:
1) Aumento da circunferência abdominal (maior ou igual ao percentil 90) e mais 2 dos seguintes critérios:
a) triglicérides maior ou igual a 150 mg/dL;
b) HDL menor que 40 mg/dL;
c) pressão arterial sistólica maior ou igual a 130x85 mmHg;
d) glicemia de jejum maior ou igual a 100 mg/dL (recomendado teste de tolerância oral à glicose) ou presença de DM tipo 2.
A puberdade no sexo feminino pode ter inicio entre quais idades?
Entre 8 e 13 anos.
Deste modo, só dizemos que há atraso puberal se não houver sinais de puberdade em uma menina que já completou 13 anos de idade.
Características do estágio mamário na classificação de Tanner?
M1 - mamas normais da infância.
M2 - surgimento do broto mamário, com presença de tecido glandular mamário apenas na região subareolar.
M3 - aumento da glândula mamária e da aréola, sem distinção entre os contornos.
M4 - distinção entre os contornos da aréola, que forma uma pequena protuberância acima do contorno do resto da mama.
Alterações da voz são tipicamente encontradas em que estágio do sexo masculino?
Estágios mais avançados do desenvolvimento puberal (G3, G4).
Estão relacionadas com a ação dos hormônios sexuais sobre o aparelho fonador.
O que ocorre nos estágios G3 e G4, no sexo masculino?
G3 - aumento do comprimento do pênis
G4 - aumento do diâmetro do pênis
Por que realizar ultrassonografia abdominal para avaliação de adolescentes obesos?
Investigação de esteatose hepática.
Esta é uma condição bastante preocupante, pois há trabalhos que mostram o desenvolvimento de cirrose ou carcinoma hepatocelular em até 20% das crianças ou adolescentes obesos. As crianças e adolescentes com esteatose não costumam ter quaisquer sintomas, por isso o rastreamento. Quando há desenvolvimento de esteato-hepatite, pode haver náuseas, desconforto no quadrante superior do abdome e hepatomegalia.
Julgue se certo ou errado:
O primeiro ano de vida é um momento de importante aceleração da velocidade de crescimento da criança.
Errado.
O crescimento da criança é bastante intenso no primeiro ano de vida, porém, é um processo desacelerado. Basta nos lembramos do ganho ponderal e estatural médio ao longo dos trimestres que iremos perceber que a criança vai, progressivamente, ganhando menos peso e crescendo menos. A única fase em que o crescimento pós-natal será acelerado é durante a puberdade.
Sobre o acompanhamento antropométrico no primeiro ano de vida, como comporta-se o ganho de peso, estatura e o perímetro cefálico?
Peso: 1° trimestre: 700g/mês 2° trimestre: 600g/mês 3° trimestre: 500g/mês 4° trimestre: 400g/mês Pré-escolar: 2kg/ano Escolar: 3 a 3,5kg/ano
Estatura: 1° ano: cresce 25 cm (15 cm no 1° semestre e 10 cm no 2° semestre). 2° ano: 12 cm/ano 2-4 anos: 7 cm/ano 4-6 anos: 6 cm/ano 6 anos-puberdade: 5 cm/ano
Perímetro cefálico: 1° trimestre: 2 cm/mês 2° trimestre: 1 cm/mês 3 e 4 trimestres: 0,5 cm/mês No primeiro ano: esperado um aumento de 12 cm desde o nascimento, o PC médio é de 47 cm.
Quais os 2 primeiros passos avaliar em uma criança com queixa de baixa estatura?
A primeira coisa é avaliar se realmente existe baixa estatura, pela curva da OMS. Posteriormente, avaliar a velocidade de crescimento, para tentarmos definir se o paciente pode ter alguma condição mórbida subjacente que seja a causa do distúrbio apresentado.
Geralmente, uma criança no período pré-escolar cresce cerca de 6 cm/ano.
Qual exame solicitar para distinguir puberdade precoce de uma variante benigna do desenvolvimento puberal, como uma telarca precoce isolada?
Radiografia de punho, para avaliação da idade óssea.
Na puberdade precoce, além do surgimento de caracteres secundários, esperamos encontrar a aceleração do crescimento e avanço na idade óssea em relação à idade cronológica.
