SÍNDROMES MIELODISPLASICOS, MIELOPROLIFERATIVOS Y LINFOPROLIFERATIVOS

Question 1

Células pluricelulares

Answer 1

No se identifican, muy similares a linfocitos. Si mediante estudios funcionales ya que dan colonias y en mb tienen CD34 y cKit. La mayoría se paran en la fase G0 del ciclo.

Question 2

Células progenitoras

Answer 2

Derivan de las pluricel. Capacidad de autorrenovación y diferenciación más limitada.

Question 3

Células precursoras

Answer 3

Derivan de progenitoras y si que tienen morfología clara.

Question 4

Serie roja

Answer 4

Precursores iniciales: proeritroblastos. Pasan a eritroblasto basófilo, eritroblasto policromatófilo y eritroblasto acidófilo o normoblasto. Tamaño va disminuyendo.

Question 5

Neutrófilos

Answer 5

5 precursores: mieloblasto,promielocito, mielocito, metamielocito y cayado. Se diferencia por tamaño (-), tipo de cromatina (condensa), nucleólos (-), nº de gránulos (+), características tintoriales (menos basofila).

Question 6

Cel fagocitadoras

Answer 6

Progenitoras son las unidades formadoras de granulocitos y macrófagos y las unidades formadoras de colonias monocitarias. Precursores son monoblasto y promonocito. Los monocitos abandonan la médula ósea.

Question 7

Linfocitos

Answer 7

De linfoblastos, después dará linfocitos T y B al madurar.

Question 8

Plaquetas

Answer 8

Fragmentos celulares sin núcleo que vienen de progenitor CFU Mk. Precursores son los megacariocitos.

Question 9

Vertiente mieloide

Answer 9

Serie eritroblástica: hematíes
Serie granulo monocítica: inmunidad innata
Serie megacariocítica: hemostasia

Question 10

Vertiente linfoide

Answer 10

Serie linf B: inm humoral

Serie linf T: inm celular

Question 11

Proliferaciones autonomas de leucocitos

Answer 11

NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS SERIE MIELOIDE. En crónicos la malignidad está menos marcada que en el agudo. Leucemia (sangre blanca) es para decir que hay muchas cel neoplásicas que suelen ser de serie blanca.

Question 12

Síndrome mieloproliferativo

Answer 12

En médula ósea y sangre periférica células displásicas. Línea celular granulopoyética, eritropoyetica y trombopoyetica.

Question 13

Sd mieloproliferativo crónico

Answer 13

Transformación neoplásica pasa en clón de cel madre, 3 líneas pueden verse afectadas. Siguen siendo capaces de dar células madre y su número sigue aumentando.
- Leucemia mieloide crónica (granulocitos): leucocitosis, precursores de granulocitos (desdiferenciación).

• Trombocitemia esencial (plaquetas): trombocitosis.
• Policitemia vera (todo): proliferan cel propias de granulopoyesis, eritropoyesis y trombopoyesis.
• Mielofibrosis primaria (todo): proliferan de forma idiopática las 3 series. Dan acumulo de tejido fibroso en médula y focos hematopoyéticos extramedulares. Leucoeritroblastosis.

Question 14

Manifestaciones clínicas de Sd mieloproliferativo crónico

Answer 14

Esplenogemalia: por ser foco hematopoyético extramedular. Característica de leucemia mieloide crónica y mielofibrosis primaria.

Diátesis trombótica y hemorrágica: policitemia vera, mielofibrosis idiopática y trombocitemia esencial (aunque se aumenten las plaquetas hay tendencia de hemorragia).

Question 15

Sd mieloproliferativo aguda

Answer 15

LEUCEMIA MIELOBLÁSTICA AGUDA. Clon de células prog de granulopoyesis (M1-M3). Granulopoyesis y monopoyesis (M4). Monopoyesis (M5), eritropoyesis (M6), trombopoyesis (M7). Cel tumorales muy malignas, no se consiguen clasificar y se les llama blastos.

Question 16

Manifestaciones Sd mieloproliferativo agudo

Answer 16

a) Blastos en sangre periférica. Solo en la leucemia aleucemica los blastos se acantonan en médula ósea.
b) Pancitopenia: anemia, trombocitopena, neutropenia.
c) Hiperviscosidad: aumento celularidad (leucostasis) y agregados en la microcirculación.
d) Organomegalia.

Question 17

Síndrome mielodisplásico

Answer 17

Mut de cel germinal pluripotencial: expansión clonal con mielopoyesis ineficaz. Panmielopatía: displasias médula ósea y citopenias periféricas.

Question 18

Sd linfoproliferativo

Answer 18

Proliferación autónoma de clon de cel linfoides B(+) o T. Transformación neopl en órganos linfoides centrales (med ósea / timo) o periféricos.

1) Neoplasias de cel precursoras B/T: aguda. Transformación en médula ósea o timo y dan leucemia linfoblástica T o B y linfoma linfoblástico T o B.
2) Neoplasias de linfocitos maduros: clon en órganos linfoides periféricos sobre todo en gl linf y bazo. En cuanto a neoplasias linfoides B se da en linf B vírgenes dando linfoma linfocitico de cel pequeñas o leucemia linfática crónica de cels B. Linfoma folicular o no Hodking viene de cels B en fases iniciales de difer (centrocitos o blastos).
3) Linfocitos B activados en el centro germinal: linfoma de Hodking.
4) Células plasmáticas: clon en cels B en últimos estadios de maduración ya sean linfoplasmocitos de los que da macroglobulinemia de Waldenstron o cels plasmáticas que procede el mieloma múltiple.

Question 19

Linfoma

Answer 19

Células anormales en órganos linfoides periféricos.

Question 20

Leucemia

Answer 20

Células anormales en sangre. Más común en varones. 80% de LLA en niños. de 60-70 años. Relación con:
concordancia en gemelos, mutaciones (cromosoma philadelphia, mutación Jak2), más fr en cromosomopatías.

Question 21

Manifestaciones sd linfoproliferativo

Answer 21

Adenomegalia y esplenomegalia
Infiltración de otras estructuras
ID
Posibilidad de objetivar en suero una proteína monoclonal

Question 22

AGUDA

Answer 22

BLASTOS, cels indiferenciadas.

Question 23

CRÓNICO

Answer 23

células con cierto grado de diferenciación, malignidad menos acentuada.

Question 24

Fisiopatología leucemia

Answer 24

Transf maligna del progenitor hematopoyético. Proliferación clonal de cels hematopoyeticas inmaduras (blastos). Se acumulan en med ósea dando citopenias. Luego a sangre y luego a órganos díanas.

Question 25

Características clínicas leucemia

Answer 25

insuficiencia medular: anemia, neutropenia, trombopenia
infiltración de órganos: espleno, hepatomegalia, adenopatías.
complicaciones metabólicas: hiperuricemia, cálculos ácido úrico (sd lisis tumoral).

Question 26

LLC (leucemia linfática crónica)

Answer 26

Neoplasia clonal de lifocitos B casi maduros congelados antes de tener contacto antigénico. Más frecuente. Más común en adultos. º

Question 27

LMA (leucemia mieloide aguda)

Answer 27

Más común en adultos y relacionada con traslocación cromosoma 9 al 22 o cromosoma philadelphia.

Question 28

Linfoma No Hodgkin

Answer 28

En su mayoría cels B. Más fr en mayores de 50 años, varones, aumenta su fr en SIDA. Etiología desconocida, predisposición gen, ID, enf autoinmunes (LES, AR, Sjorgen).

Se ve una linfadenopatía periférica persistente no dolorosa. Masa mediastínica. Invasión órganos y crompresión estructuras.

Question 29

Linfoma Hodgkin

Answer 29

Enf linfoproliferativa con adenopatías. Diagnóstico por aparición de cels REED-STERNBERG. Primero por via linfática luego por sangre. 80% curable. Consecuencia del virus de Epstein-Barr. Infección por virus herpes 6. Edad bimodal con 20 y 50 años. Peor pronóstico alta depleción linfocitica reed-sternberg. Más común esclerosis nodular colágeno.

Question 30

Manifestaciones linfoma Hodgkin

Answer 30

Adenopatías, fiebre pel-ebstein, inmunidad celular, esplenectomía…anemia normocítica normocromica

Question 31

Datos mal pronóstico linfoma Hodgkin

Answer 31

VSG elevada, leucopenia, varón, edad mayor de 40, adenomegalias grandes, depleción linfocítica…

Question 32

Adenopatías

Answer 32

Infecciones
Enf inflamatoias: colagenosis, sarcoidosis, farmacos como el alopurinol.
Enf neoplásicas: leucemias linfoides, linfomas (H/noH)
Metástasis sin esplenomegalia.

Mayor de 2cm, sin infección o inflamación, durante más de 4 semanas.