SÍNDROMES MIELODISPLASICOS, MIELOPROLIFERATIVOS Y LINFOPROLIFERATIVOS Flashcards
Células pluricelulares
No se identifican, muy similares a linfocitos. Si mediante estudios funcionales ya que dan colonias y en mb tienen CD34 y cKit. La mayoría se paran en la fase G0 del ciclo.
Células progenitoras
Derivan de las pluricel. Capacidad de autorrenovación y diferenciación más limitada.
Células precursoras
Derivan de progenitoras y si que tienen morfología clara.
Serie roja
Precursores iniciales: proeritroblastos. Pasan a eritroblasto basófilo, eritroblasto policromatófilo y eritroblasto acidófilo o normoblasto. Tamaño va disminuyendo.
Neutrófilos
5 precursores: mieloblasto,promielocito, mielocito, metamielocito y cayado. Se diferencia por tamaño (-), tipo de cromatina (condensa), nucleólos (-), nº de gránulos (+), características tintoriales (menos basofila).
Cel fagocitadoras
Progenitoras son las unidades formadoras de granulocitos y macrófagos y las unidades formadoras de colonias monocitarias. Precursores son monoblasto y promonocito. Los monocitos abandonan la médula ósea.
Linfocitos
De linfoblastos, después dará linfocitos T y B al madurar.
Plaquetas
Fragmentos celulares sin núcleo que vienen de progenitor CFU Mk. Precursores son los megacariocitos.
Vertiente mieloide
Serie eritroblástica: hematíes
Serie granulo monocítica: inmunidad innata
Serie megacariocítica: hemostasia
Vertiente linfoide
Serie linf B: inm humoral
Serie linf T: inm celular
Proliferaciones autonomas de leucocitos
NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS SERIE MIELOIDE. En crónicos la malignidad está menos marcada que en el agudo. Leucemia (sangre blanca) es para decir que hay muchas cel neoplásicas que suelen ser de serie blanca.
Síndrome mieloproliferativo
En médula ósea y sangre periférica células displásicas. Línea celular granulopoyética, eritropoyetica y trombopoyetica.
Sd mieloproliferativo crónico
Transformación neoplásica pasa en clón de cel madre, 3 líneas pueden verse afectadas. Siguen siendo capaces de dar células madre y su número sigue aumentando.
- Leucemia mieloide crónica (granulocitos): leucocitosis, precursores de granulocitos (desdiferenciación).
- Trombocitemia esencial (plaquetas): trombocitosis.
- Policitemia vera (todo): proliferan cel propias de granulopoyesis, eritropoyesis y trombopoyesis.
- Mielofibrosis primaria (todo): proliferan de forma idiopática las 3 series. Dan acumulo de tejido fibroso en médula y focos hematopoyéticos extramedulares. Leucoeritroblastosis.
Manifestaciones clínicas de Sd mieloproliferativo crónico
Esplenogemalia: por ser foco hematopoyético extramedular. Característica de leucemia mieloide crónica y mielofibrosis primaria.
Diátesis trombótica y hemorrágica: policitemia vera, mielofibrosis idiopática y trombocitemia esencial (aunque se aumenten las plaquetas hay tendencia de hemorragia).
Sd mieloproliferativo aguda
LEUCEMIA MIELOBLÁSTICA AGUDA. Clon de células prog de granulopoyesis (M1-M3). Granulopoyesis y monopoyesis (M4). Monopoyesis (M5), eritropoyesis (M6), trombopoyesis (M7). Cel tumorales muy malignas, no se consiguen clasificar y se les llama blastos.
Manifestaciones Sd mieloproliferativo agudo
a) Blastos en sangre periférica. Solo en la leucemia aleucemica los blastos se acantonan en médula ósea.
b) Pancitopenia: anemia, trombocitopena, neutropenia.
c) Hiperviscosidad: aumento celularidad (leucostasis) y agregados en la microcirculación.
d) Organomegalia.
Síndrome mielodisplásico
Mut de cel germinal pluripotencial: expansión clonal con mielopoyesis ineficaz. Panmielopatía: displasias médula ósea y citopenias periféricas.
Sd linfoproliferativo
Proliferación autónoma de clon de cel linfoides B(+) o T. Transformación neopl en órganos linfoides centrales (med ósea / timo) o periféricos.
1) Neoplasias de cel precursoras B/T: aguda. Transformación en médula ósea o timo y dan leucemia linfoblástica T o B y linfoma linfoblástico T o B.
2) Neoplasias de linfocitos maduros: clon en órganos linfoides periféricos sobre todo en gl linf y bazo. En cuanto a neoplasias linfoides B se da en linf B vírgenes dando linfoma linfocitico de cel pequeñas o leucemia linfática crónica de cels B. Linfoma folicular o no Hodking viene de cels B en fases iniciales de difer (centrocitos o blastos).
3) Linfocitos B activados en el centro germinal: linfoma de Hodking.
4) Células plasmáticas: clon en cels B en últimos estadios de maduración ya sean linfoplasmocitos de los que da macroglobulinemia de Waldenstron o cels plasmáticas que procede el mieloma múltiple.
Linfoma
Células anormales en órganos linfoides periféricos.
Leucemia
Células anormales en sangre. Más común en varones. 80% de LLA en niños. de 60-70 años. Relación con:
concordancia en gemelos, mutaciones (cromosoma philadelphia, mutación Jak2), más fr en cromosomopatías.
Manifestaciones sd linfoproliferativo
Adenomegalia y esplenomegalia
Infiltración de otras estructuras
ID
Posibilidad de objetivar en suero una proteína monoclonal
AGUDA
BLASTOS, cels indiferenciadas.
CRÓNICO
células con cierto grado de diferenciación, malignidad menos acentuada.
Fisiopatología leucemia
Transf maligna del progenitor hematopoyético. Proliferación clonal de cels hematopoyeticas inmaduras (blastos). Se acumulan en med ósea dando citopenias. Luego a sangre y luego a órganos díanas.
