Síndrome Nefrítica

Question 1

Como a Síndrome Nefrítica se manifesta clinicamente?

Answer 1

• Hematúria (macro ou microscópica, dismórfica)
• Proteinúria ( <3,5 - subnefrótica)
• Oligúria
• Edema
• Hipertensão
• Nos casos mais graves: azotemia

Question 2

Quais são as principais causas de Síndrome Nefrítica?

Answer 2

• Infecções:
  . pós-estreptocócica
  . não pós-estreptocócica
• Doenças multissistêmicas:
  . LES
  . Síndrome de Goodpasture
• Doenças primárias do glomérulo:
  . Doença de Berger
  . outras glomerulonefrites

Question 3

Qual o agente infeccioso relacionado à GNPE? Que outras infecções ele pode causar?

Answer 3

• Cepas nefritogênicas do Streptococcus pyogenes (estreptococo beta-hemolítico do grupo A)
• Piodermite estreptocócica:
  . mais comum em pré-escolares (2-6 anos)
  . glomerulonefrite ocorre 15-28 dias após o quadro
• Faringoamigdalite estreptocócica:
  . mais comum em escolares e adolescentes (6-15 anos)
  . glomerulonefrite ocorre 7-21 dias após o quadro

Question 4

Como é o algoritmo diagnóstico da GNPE?

Answer 4

1) Afastar doenças sistêmicas causadoras de Síndrome Nefrítica

2) Investigar história recente de piodermite ou faringoamigdalite:
. analisar se período de incubação é compatível

3) Comprovar laboratorialmente a ocorrência da infecção estreptocócica:
. cultura de pele ou faringe (pode vir negativa pelo período de incubação)
. pesquisa de anticorpos (anti-DNAse B se impetigo, ASLO se faringoamigdalite)

4) Demonstrar queda transitória do complemento:
. após 8 semanas, deve estar normal
. somente C3 e CH50 devem cair, C4 e C1q devem estar normais

Question 5

De acordo com a SBP, quando está indicada a biópsia em pacientes com GNPE?

Answer 5

• Hematúria macroscópica ou hipertensão por > 6 semanas
• Oligúria importante ou anúria por mais de 3 dias
• Proteinúria > 50mg/kg/dia por > 4 semanas
• C3 baixo por > 8 semanas
• Azotemia acentuada ou prolongada

Question 6

Como a GNPE se manifesta na biópsia?

Answer 6

• Microscopia óptica:
  . glomerulonefrite proliferativa difusa (proliferativa pela presença de células inflamatórias, difusa pelo fato de mais de 50% dos glomérulos serem acometidos)
• Imunofluorescência:
  . deposição de imunocomplexos
• Microscopia Eletrônica:
  . presença de “corcovas” ou “gibas” (nódulos subepiteliais)

Question 7

Como é feito o tratamento da GNPE?

Answer 7

• Antibioticoterapia:
  . com o único objetivo de erradicar as cepas nefritogênicas do estreptococo da pele/orofaringe, evitando recidivas e a transmissão para outros contactantes
• Suporte:
  . repouso, diuréticos de alça, anti-hipertensivos, diálise nos casos graves

Question 8

Como é a evolução natural da GNPE?

Answer 8

• 3 dias: melhora a oligúria
• 6 semanas: melhora a hematúria macroscópica/hipertensão
• 8 semanas: complemento volta ao normal
• 1-2 anos: melhora a hematúria microscópica
• 2-5 anos: melhora a proteinúria sub-nefrótica

Question 9

Como as GNRP podem ser classificadas?

Answer 9

1) GNRP por Anticorpo Anti-MBG:
. Anticorpo Anti-MBG positivo
. IFI mostrando padrão linear

2) GNRP por Imunocomplexos:
. C3 e CH50 reduzidos
. IFI mostrando padrão granular

3) GNRP Paucimune:
. Anticorpo ANCA positivo
. IFI mostrando pouco ou nenhum depósito imune

Question 10

O que é a Síndrome de Goodpasture?

Answer 10

• Quadro de GNRP associado a uma pneumonite hemorrágica (síndrome pulmão-rim = glomerulite + hemoptise)
• Principalmente homens jovens

Question 11

Como é feito o tratamento das GNRP?

Answer 11

• Corticoide:
  . Prednisona
  . geralmente em pulsoterapia
• Imunossupressor:
  . Ciclofosfamida
  . Azatioprina (mais após a remissão, como terapia de manutenção)
• nos casos de Síndrome de Goodpasture:
  . plasmaférese até negativação dos títulos do anticorpo anti-MBG