Síndrome de Cushing

Question 1

Qual a localização da zona fasciculada no córtex da adrenal?

Answer 1

Entre a zona glomerulosa e a zona reticular no córtex da adrenal

Question 2

Qual a porcentagem do córtex representam a zona fasciculada ?

Answer 2

75% do córtex da adrenal

Question 3

Na prática clínica, a imensa maioria dos casos de síndrome de Cushing é causado pelo o que ?

Answer 3

Administração de glicocorticoides exógenos

Question 4

Cite três etiologias mais comum de SC endógena?

Answer 4

1. Doenças hipotálamo-hipofisárias primárias associadas à hipersecreção de ACTH
2. A secreção de ACTH ectópico por neoplasias não hipofisárias
3. Neoplasias adrenocorticais primárias (adenoma ou carcinoma)
4. Hiperplasia cortical primária(raro)

Question 5

Qual a diferença da SC dependente de ACTH e a independente de ACTH

Answer 5

A dependente de ACTH é causada por algo que secreta ACTH e a independente é algo na própria adrenal que o faz secretar.

Question 6

Principal causa de SC dependente de ACTH (2)

Answer 6

1. Adenoma corticotrópico
2. Secreção ectópica de ACTH por tumor não hipofisário

Question 7

Principal causa de SC independente de ACTH (3)

Answer 7

1. Adenoma adrenocortical
2. Carcinoma adrenocortical
3. Hiperplasia adrenal nodular

Question 8

Principal causa de SC iatrogênica

Answer 8

Administração de glicocorticoides exógenos

(causa mais comum)

Question 9

Incidência de SC

Answer 9

1-2/100.000 habitantes

Question 10

Qual sexo mais comum ter a SC

Answer 10

Mulheres

(exceto: pré-puberes->meninos)

Question 11

Retirando a causa mais comum de SC que é a iatrogênica qual classe é mais comum

Answer 11

Dependentes de ACTH 90%

Question 12

Qual a porcentagem entre os dependentes de ACTH?

Answer 12

Microadenoma hipofisário 75%

Produção ectópica de ACTH 15%

Question 13

Retirando a causa iatrogênica de SC quantos porcentos representam a não dependetes de ACTH

Answer 13

10%

Question 14

Entre os 10% de causa de SC independentes de ACTH quais o mais comum?

Answer 14

Adenoma adrenal

Question 15

Clinica

Gordura corporal

Answer 15

1. Ganho de peso
2. Obesidade central
3. Face arredondada (“lua cheia”)
4. Giba de búfalo

Question 16

Clínica

Pele

Answer 16

1. Pletora facial
2. Pele fina e quebradiça
3. Contusão facial
4. Estrias largas e roxas
5. Acne
6. Hirsutismo

Question 17

Clínica

Ossos

Answer 17

1. Osteopenia
2. Osteoporose
3. Redução do crescimento linear

Question 18

Clínica

Musculatura

Answer 18

1. Deficiência muscular
2. Miopatia proximal

Question 19

Clinica

Cardiosvacular

Answer 19

HAS Diastólica
Hipocalemia
Edema
Aterosclerose

Question 20

Clínica

Metabólicas

Answer 20

DM

Dislipidemia

Question 21

Clínica

Reprodutivo

Answer 21

Redução libido
Amenorreia

Question 22

Clínica

SNC

Answer 22

Irritabilidade
Labilidade emocional
Depressão
Psicose paranóica

Question 23

Clínica

Sangue e Imune

Answer 23

Susceptibilidade a infecções
Leucocitose
Eosinopenia
Hipercoagulabilidade

Question 24

Sinais clínicos mais específicos

Answer 24

Fragilidade cutânea
Sinais de miopatia proximal
Estrias

Question 25

Diagnóstico

Answer 25

1. Aumento da excreção de urinária de cortisol livre em 24h em 3 coletas separadas
2. Cortisol plasmático>50NMOL/L ás 8-9 da manhã após 1 mg de dexametasona as 23h
3. Evidencia de perda da secreção diurna de cortisol com altos níveis á meia-noite(midnight cortisol>130nmol/l)

Question 26

Diagnóstico

Como está o ACTH plásmatico no dependente e no independente

Answer 26

• *ACTH independente** -> ACTH suprimido
• *ACTH dependente** -> ACTH plasmático aumentado ou normal

Question 27

Caso o ACTH plásmatico esteja suprimido em um paciente com SC qual exame de imagem eu peço?

Answer 27

TC

Question 28

Caso o ACTH plásmatico esteja aumentado ou normal em um paciente com SC qual exame de imagem eu peço?

Answer 28

RNM de crânio

(40% vai ser negativa)

Question 29

Quando faço altas doses de glicorticóides e consigo fazer a supressão residual responsiva ao CRH.

Oque pode ser ?

Answer 29

Tumor na hipófise

Question 30

Quando faço altas doses de dexametasona e fica resistente a supressão o que é ?

Answer 30

Fontes ectopicas de ACTH

Question 31

Nos pacientes nos quais a síndrome resulta de glicocorticoides exógenos, a supressão do ACTH endógeno resulta em

Answer 31

Atrofia cortical bilateral

Question 32

Porque ocorre a atrofia cortical nos pacientes que usam corticoides exogenos

Answer 32

Devida à ausência de estímulo
da zona fasciculada e da zona reticular pelo ACTH

Question 33

Porque em pacientes que sofre de atrofia cortical pelo uso de corticoide exógeno tem a camada glomerulosa de espessura normal?

Answer 33

Porque essa porção do córtex funciona independentemente do ACTH, depende mais do SRAA

Question 34

Nos casos de hipercortisolismo endógeno como está a adrenal?

Answer 34

hiperplásicas ou contêm neoplasia cortical

Question 35

V ou F

A hiperplasia difusa é encontrada em pacientes com síndrome de Cushing dependente de ACTH

Answer 35

Verdadeiro

Question 36

V ou F

O adenoma é diferenciado da hiperplasia nodular pela sua natureza solitária e circunscrita

Answer 36

Verdadeiro