Síndrome da Insuficiência Hepática e Hipertensão Porta

Question 1

Profilaxia de sangramento para pacientes com hipertensão portal secundária a esquistossomose?

Answer 1

Desconexão ázigo-portal com esplenectomia

Question 2

Doença de Wilson é autossômica dominante caracterizada pela inativação de ambas as cópias do gene ATP7B que codifica uma proteína de membrana responsável pelo transporte de cobre nas células

Verdadeiro ou Falso?

Answer 2

Falso. É autossômica recessiva

Question 3

Como é feito o rastreio da Doença de Wilson?

Answer 3

Dosagem de cobre na urina de 24h

Question 4

Como é feita a confirmação do diagnóstico de Doença de Wilson?

Answer 4

Padrão ouro: biópsia hepática com dosagem de cobre no parênquima (> 200mcg/g confirma dx, na ausência de colestase crônica)

Question 5

Qual é o tratamento da Doença de Wilson?

Answer 5

Fase pré-sintomática ou com doença hepática compensada, sem lesão do SNC: Zinco oral

Na vigência de doença hepática: NAZER! (Risco de insuf hepática induzida por DW)
Nazer < 7: Zinco + quelante de cobre (trientina)
Nazer > 9: transplante hepático

Manifestações neurológicas: tetratiomolibdato

Question 6

Como tratar ascite?

Answer 6

1º passo: restrição de sódio 2g/dia

2º passo: espironolactona + furosemida

Question 7

Como é definida a ascite refratária?

Answer 7

Persistência da ascite a despeito do tratamento diurético em dose máxima aliada a restrição da ingesta de sódio

Question 8

Qual a manifestação clínica mais comum da hepatopatia?

Answer 8

Fadiga

Question 9

Child-Pugh: quais os parâmetros avaliados?

Answer 9

BEATA
Bilirrubinas
Encefalopatia
Ascite
TAP
Albumina

Question 10

MELD: Quais os parâmetros avaliados?

Answer 10

BIC
Bilirrubinas
INR
Creatinina

Question 11

Encefalopatia hepática: Classificação de West-Haven?

Answer 11

Mínima: testes psicomotores alterados
Grau I: diminuição da atenção, tremor ou flapping leve
Grau II: desorientação, flapping evidente
Grau III: sonolência, comportamento bizarro, rigidez muscular, clonus, hiperreflexia
Grau IV: coma, postura de descerebração

Question 12

Tratamento da Encefalopatia

Answer 12

Retirar fatores precipitantes
Lactulose: 30-120 ml/dia (6/6h ate 2-3 evacuações)
+ ou- Rifaximina 550mg VO 12/12h

Transplante hepático

Question 13

Critérios diagnósticos da Síndrome Hepatorrenal?

Answer 13

1. Doença hepática aguda ou crônica com insuficiência hepática avançada e hipertensão porta
2. Critérios de IRA
3. Creatinina que não melhora após 2 dias sem diurético e expansão volêmica com albumina 1g/kg/dia
4. Ausência de causa aparente
5. Hematúria < 50 hemácias/campo e proteinúria < 500mg/dia

Question 14

Tratamento da Síndrome Hepatorrenal?

Answer 14

Transplante hepático

Clínico: albumina + vasoconstrictores sistêmicos (Terlipressina)