SEP

Question 1

Définir une leucoencéphalopathie

Answer 1

Il s’agit d’atteinte de la substance blanche, c’est-à-dire la myéline et les axones.

Cela peut se produire par :
- Anomalie de la formation de la myéline = leucodystrophies anomalies métabolique➙ Maladies pédiatriques
- Destruction de la myéline
➙ Très varié : SEP, lacunes, encéphalopathies, …
- Destruction axonale et démyélinisation secondaire

Question 2

Donner les grands types d’étiologie de leucoencéphalopathie chez l’adulte.
Pour chacun, donner 1 ou 2 exemples.

Answer 2

• Vasculaire=> Binsswanger, CADASIL, Angéite cérébraler primitive
• Toxique=> CO, Cyanure, métaux lours
• Métabolique=> Déficit B12, Alcoolisme chronique (Machiafava-Bignami)
• Héréditaire=> Adrénoleucodystrophie
• Infectieuse=> Borrélia, syphillis, BK, VZV, HIV, Toxoplasmose, Virus JC
• Auto-immune et inflammatoire=> SEP, LED, Sjögren, Behçet, PAN, Sarcoïdose, Wegener, …
• Tumoral=> Lymphome, M+, …

Question 3

Définir la sclérose en plaque.

Answer 3

Il s’agit d’une maladie inflammatoires auto-immune du systèmes nerveux central. Elleconcerne la substance blanche.

Le phénomène pathologique principale est la démyélinisation inflammatoire.

Les lésions ont une topographie particulières, elles formes des plages circonscrites bien délimitées = les plaques. Elles évoluent des une cicatrisation astrocytaire = la
sclérose.

Question 4

Citer les caractérisitque épidémiologique de la SEP, au niveau de :

• l’age
• du sex
• de l’ethnie
• de la génétique
• des infections
• d’autres facteurs interresant

Answer 4

• Age
Pic entre 20 et 40 ans => Jamais en-dessous de 10 et au-dessous de 50 ans
• Sex
 1,4 à 3,1 pour les femmes
• Ethnie
Plus fréquent chez caucasien
• Génétiques
RR = 5-15 si parent 1er degré, 
6% de forme familliale
• Agents infectieux
Rôle contreversé: role d’un agent unique improbable mais l’activation d’une réaction auto-immune par une infection non spécifique possible
• Vitamine D 
Vit. D a effet immunologique, et on voit un gradien Nord-Sud. Carence en vit. D chez la mere pendant la grossesse ?

Question 5

Donner les 3 caractéristiques macroscopiques des plaques de SEP.

Answer 5

• Plaques multiples au limites nettes
• Grises et femes (sclérosée) ou rosées et gélatineuse
• Centrées sur des veinules.

Question 6

Quels sont les types microscopiques de plaques de SEP.

Answer 6

- Plaques actives
➙ Inflammatoires : aiguës, subaiguës, chroniques
- Plaques inactives
➙ En phase de « chronification »
- Plaques fantômes
➙ Remyélinisation partielle