Sep Flashcards
Ophtalmoplegie Internucléaire antérieure= SEP
Ophtalmoplegie internucléaire : vraiment facile :
CONVERGENCE CONSERVÉE
Bandelette longitudinale post G
Met en jeu le 3G et 6D
=> regard vers la droite : Oeil G bloqué (3G bloque en adduction et Oeil droit ira en abduction avec nystagmus
Convergence conservée : si je regarde en dedans Oeil G ira en dedans(adduction) !! Ça ne marche que quand je regarde vers l’extérieur que l’œil G n’arrive pas à aller en adduction. Autrement dit permet de distinguer OIN d’une atteinte du III
Bandelette longitudinale post D
3D et 6G
=> regard vers la gauche
Ttt du e poussée de sep comme un (OIN) : corticoides PO 1g 3 jrs de suite
Ce n’est pas un phénomène d’uthoff l’oin !!
Autre ttt de sep:
On commence tjs par un immunomodulateur:
-interferon BETA (pas Alpha) : sd pseudo grippal
-galitamere acétate
Phénomène Uthoff c’est : je viens pour une sinusite maxillaire (fièvre et symptômes donc infection) et en même temps jai une réapparition ou une aggravation de symptômes antérieurs de SEP: la fièvre entraîne un ralentissement de la conduction nerveuse dans les plaques anciennes de sclérose en plaques partiellement remyelinisee entrainant la réapparition des signes.
En contexte febrile on ne peut pas poser le dg de poussée !!
Amox en 1er int pour sinusite maxillaire aigüe pas l’augmentin!!
Devant l’activité résiduelle de la maladie, un changement de traitement de fond est décidé et la patiente est mise sous natalizumab.
Trois mois plus tard la patiente, et hospitaliser pour une dégradation franche et progressive de son état. Ça a commencé à se dégrader il y a six semaines avec installation progressive d’une hémianopsies latérales homonymes gauche. Dans les 10 jours qui ont suivi, ce sont installés des troubles visuels contro-latéraux jusqu’à aboutir à une cécité corticale. Ces signes visuels ont été suivi par l’installation rapidement progressive sur un mois de troubles cognitifs important. Lors ce que vous voyez la patiente en hospitalisation, elle présente un tableau sévère avec cécité corticale et troubles cognitifs (apraxie, troubles phasiques, apathie, troubles des Zic, et syndrome 10 exécutif) majeur. Elle a par ailleurs présenté plusieurs crises convulsive généralisée au cours des dernières semaines.
Une I.R.M. cérébrale réalisée en urgence relève de nouveaux hypersignaux flair de la substance blanche, diffus et confluent sans effet de masse. Ces hypersignaux flair sont nettement en Hippo signale T1 et ne prennent pas le contraste.
Quelles complications spécifiques du natalizumab devez vous redouter ?
LEMP
Natalizumab : c’est le traitement de deuxième ligne de Laseppe à connaître. Anticorps anti monoclonal anti intégrines qui empêche le passage des lymphocytes dans le système nerveux central. Il est donné sous forme de perfusion mensuel avec une fac est-ce que si tu es majeur. Mais il présente une complication rare mais gravissime qui rend son utilisation dangereuses : ils favorisent la survenue de LEMP, atteinte demelinisante du SNC dû au virus JC et aux pronostics extrêmement sombre.
LEMP = dossier de SEP sous natalizumab ou dossier de VIH. Il s’agit d’une atteinte subaiguë de quelques semaines qui associe :
–Signes Focaux notamment signes visuels à type HLH, cécité++, mais aussi déficit moteur ou sensitif, syndrome cérébelleux veux, troubles phasique.
–troubles cognitifs, parfois pseudo psychiatrique
–Crise comitiale
–Enfin d’évolution : troubles de la vigilance jusqu’au coma.
I.R.M. montre des hypersignaux T2 et hyper signaux t1 sans prise de contraste diffus, touchant seulement la substance blanche et confluents
La ponction lombaire montre une PCR Jean-Claude virus positive dans le LCR et affirme diagnostic. Pronostic est très mauvais
