Selläre & paraselläre Prozesse

Question 1

Was ist die Rathke Tasche?

Answer 1

Ausbuchtung im Bereich des Ektoderms des primitiven Rachendachs, die im Laufe der embryonalen Entwicklung Anschluss an das Zwischenhirn findet und sich zur Adenohypophyse weiterentwickelt

Question 2

Woraus entsteht das Kraniopharyngeom? Wie wird es graduiert?

Answer 2

• Residualzellen der Rathke Tasche (antero-superiorer Rand der Hypophyse, selten dritter Ventrikel)
• WHO GI

Question 3

Epidemiologie Kraniopharyngeom:

• Wie häufig in der Sella Region?
• % aller intrakraniellen Tumore?
• % im Kindesalter?
• Altersgipfel?

Answer 3

• zweit häugister
• 1-4%
• 8%
• erstes Lebensjahrzehnt, dann zweiter AG zwischen dem 50-60 LJ.

Question 4

Welche histologischen Unterarten von Kraniopharyngeomen gibt es?

Answer 4

• adamantinöses (90%, zystisch (meist Cholesterol haltig, kalzifiziert)
• papilläres (10% nur Erwachsene)

Question 5

Klinik bei Kraniopharyngeom?

Answer 5

• 60-80% Sehstörungen
• 50-85% endokrine Störungen (Diabetes insipidus, GH Mangel, Hypogonadismus, Hypothyreose)
• Kompression III Ventrikel (Hydrocephalus)

Question 6

Wie hoch ist die 10 Jahres Rezidivfreiheit nach Kraniopharyngeom OP:

• bei kompletter Resektion
• bei inkompletter Resektion

Answer 6

• 81% vs.
• 42%

Question 7

Therapieoptionen bei Kraniopharyngeom und Zugänge?

Answer 7

• Chriurgische Resektion: transsylvisch vs. transsphenoidal vs. transcallosal (suprasellär vs. intrasellär vs III Ventrikel)
• Zystenentlastung, Biopsie & RTX

Question 8

Outcome nach Kraniopharyngeom OP?

• Mortalität
• Konsequenz von hypothalamischem Schaden

Answer 8

• 5-10%
• Somnolenz, fehlendes Durstgefühl, Temperaturregulationsstörung

Question 9

Warum wird die Kraniopharyngeom Bestrahlung kontrovers diskutiert? Wann sollte eine Bestrahlung nicht angewandt werden?

Answer 9

• Risiko von Endokrinen Störungen, Opticusneuritis, Demenz
• Kinder