Séance 6: TNC majeurs Flashcards
2e TNC le +fréquent
TNCM à corps de Lewy
Critères dx TNCM à corps de Lewy
1. Caractéristiques globales
- Début insidieux
- Déclin cognitif progressif/graduel (perturbe vie sociale ou activités habituelles)
- Troubles mémoire pas nécessairement présents ou dominants au début.
- Déficits de l’attention, fonctions exécutives et habiletés visuo-spatiales peuvent dominer.
Critères dx TNCM à corps de Lewy
2. Critères supportant DX
DX est «probable» en présence de 2 caractéristiques cardinales:
1) Fluctuations cognitives avec variations prononcées de l’attention et du niveau de conscience.
2) Hallucinations visuelles récurrentes, typiquement bien formées et détaillées.
3) Signes moteurs spontanés de type parkinsonien.
DX est «possible» en présence d’au moins 1 caractéristiques suggestives:
1) Trouble de comportement en sommeil paradoxal
2) Hypersensibilité sévère aux antipsychotiques
Critères dx TNCM à corps de Lewy
3. Les signes suivants appuient le diagnostic:
- Chutes à répétition
- Syncope
- Instabilités posturales
- Dysautonomie (HTO ou incontinence urinaire)
- Perte de l’odorat
- Somnolence diurne
Particularités du TNCM à corps de Lewy
Dès le début de la maladie:
- Hallucinations récurrentes dès le début de la maladie (Enfants, animaux, formes distinctes et autocritique quant aux hallucinations visuelles variable)
- Idées délirantes dès le début de la maladie (vol, imposture, abandon, jalousie)
Chutes à répétition
Sensibilité accrue aux neuroleptiques (30-50%)
–> Aggravation parfois irréversible du syndrome parkinsonien, altération sévère de l’état de conscience, syndrome malin des neuroleptiques
Fluctuations cognitives importantes
- Chroniques et sans facteurs précipitants contrairement au délirium
- Pourrait améliorer son score au MEEM de 50% du jour au lendemain
- Touche la capacité d’attention/l’état de conscience (min, h, j)
Trouble du comportement en sommeil paradoxal
Syndrome parkinsonien : bradykinésie, hypophonie, rigidité, marche à petits pas, posture courbée
Atteinte de l’état de conscience
Apparaît généralement à un âge plus précoce que la maladie d’Alzheimer (45-65 ans)
TNCM de type fonto-temporal
Accumulation d’une protéine dans les neurones que l’on retrouve dans lobes X et Y.
TNCM de type fonto-temporal
Critères DX du TNCM de type fronto-temporal
1. Caractéristiques globales
Début insidieux
Évolution progressive
Critères DX du TNCM de type fronto-temporal
2. Critères supportant le DX
Forme comportementale
3 ou +des symptômes comportementaux:
- Désinhibition comportementale
- Apathie ou inertie
- Perte des capacités de sympathie/empathie envers autrui
- Comportements persévérants, stéréotypés ou compulsifs/ritualisés
- Hyper oralité ou modification des habitudes alimentaires
Déclin important de la cognition sociale ou des fonctions exécutives
Forme langagière
- Déclin important des fonctions du langage (pauvreté du discours, manque de mots, difficulté à comprendre les mots, à nommer les objets…)
Différentes variantes (frontale, périsylvienne gauche et temporale) qui peuvent faire varier les manifestations cliniques.
TNCM de type fonto-temporal
Critères DX du TNCM de type fronto-temporal
3. Autres critères
Conservation de la capacité d’apprentissage, de la mémoire et des fonctions perceptivo motrices.
Principalement caractérisées par les troubles de comportement et les troubles du langage. 5 à 10 % de tous les cas des troubles cognitifs.
TNCM de type fonto-temporal
Particularités du TNCM fronto-temporal
Mémoire maintenue: pas de troubles mnésiques notables
Dès le début de la maladie:
- Anosognosie et anosodiaphorie (diminution de l’autocritique, indifférence émotionnelle, insensibilité, saut d’humeur)
- Modification des comportements et de la personnalité. Les proches notent une altération des conduites sociales dès le début
Fonctions exécutives touchées: persévération cognitive, rigidité mentale, diminution du jugement
Forme langagière: erreurs linguistiques, expression difficile
Prosopagnosie (incapacité de reconnaitre une personne familière) et modification de la personnalité
Apathie importante : anhédonie
Perturbation des comportements alimentaires
Mouvements et comportements répétitifs et stéréotypés
Altération du fonctionnement cognitif due à des lésions cérébrovasculaires de nature ischémique ou plus rarement hémorragique (AVC massif et les multiples infarctus cérébraux)
TNCM de type vasculaire
Seul TNCM à évoluer par paliers, dont une récupération de certaines facultés cognitives peut être possible
TNCM de type vasculaire
L’atteinte des capacités cognitives et les symptômes varie selon la région cérébrale infarcie, le nombre d’infarctus subis et l’ampleur de ces infarctus.
TNCM de type vasculaire
Critères de DX TNCM de type vasculaire
1. Caractéristiques cliniques compatibles avec une étiologie vasculaire (A ou B)
Déclin important dans différents domaines cognitifs
Déficits cognitifs étant apparu en relation temporelle avec un ou plusieurs AVC
- Mise en évidence d’après l’examen clinique, les ATCD et/ou neuroimagerie de la présence d’une maladie cérébro-vasc pouvant expliquer déficits cognitifs.
- Symptômes qui ne sont pas mieux expliqués par une autre maladie cérébrale ou trouble systémique
Critères de DX TNCM de type vasculaire
2. Manifestations cliniques en accord
- Manifestations cliniques en accord
Troubles de la marche précoces
Troubles de l’équilibre avec chutes fréquentes
Troubles du contrôle mictionnel
Paralysie pseudobulbaire (paralysie des muscles de la face et de la langue, trouble de la déglutition, dysarthrie, labilité émotionnelle, visage inexpressif)
Modification de la personnalité et de l’humeur
Signes focaux: faiblesse, rigidité
Particularités du TNCM de type vasculaire
- Difficulté dans les fonctions exécutives (IPOD)
- Troubles du langage (fluence verbale)
- Peu de troubles mnésiques aux premiers stades
- Agnosie
- Signes focaux (40% des cas): faiblesse, rigidité, paresthésie, akinésie, hémianopsie
- Troubles de l’équilibre et risque de chute
- Incontinence urinaire
- Modification de la personnalité/humeur
-Dépression - Labilité émotionnelle (peut se faire étiqueter de manipulateur)
- Irritabilité/colère
La forme la plus fréquente de trouble neurocognitif majeur (60%)
Maladie d’Alzheimer
Deux formes de la MA
Familiale (rare)
Sporadique = forme tardive
Étiologies MA
Anomalies génétiques (notamment le chromosome 21, précurseur de la b-amyloide)
Accumulation nocive de certaines protéines
- Dimi des niv protéine B-Amyloide, qui s’accumule dans les plaques séniles, accumulation protéine Tau et phospho-tau dans le liquide céphalorachidien (marqueur biologique précurseur)
Traumatismes crâniens
- Altèrent la barrière hématoencéphalique, accélère la formation des enchevêtrements neurofibrerillaires
Toxines exogènes
Changements vasculaires
- Étiologie modifiable
Inflammations chroniques
- facteur précipitant qui pourrait déclencher la perte neuronale et accélérer la mort cellulaire
Facteurs de risque MA
- Génotype apolipoprotéine 4/3 ou 4/4
- Sexe féminin
- Âge avancé
- Histoire familiale
- Scolarité < 7ans
- Traunmatismes crâniens
-HTA/DB/ hypercholestérolémie - Sédentarisme, obésité
- Tabagisme
Facteurs de protection MA
- Génotype apolipoprotéine 2/3
- 8 ans et + scolarité
- Usage prolongé anti-inflamm/hypertenseurs
- Bonne santé cardiovasc
- Régime alimentation méditerranéen
- Vin rouge en qté modérée
- Bonne vie sociale
- Activité physique
Critères DX de la MA
Début insidieux des symptômes
Histoire claire d’aggravation des symptômes cognitifs (rapporté ou observé)
Déficits cognitifs initiaux appartiennent à ces domaines :
Présentation mnésique
- altération apprentissage et du rappel des infos nouvelles
OU
Présentation non mnésique
- difficulté dans d’autres domaines cognitifs
Aphasie - Agnosie -Déficits dans les fonctions exécutives
Tests diagnostiques, mais pas encore suffisamment validés MA:
LCR: ↓ taux d’amyloïde B-42
TEP: plaques amyloïdes
IRM: atrophie hippocampique et cortico- temporopariétale
DX définitif MA?
Preuve histopathologique par autopsie
Symptomalogie MA: début maladie
↓ Mémoire de travail (court terme): ↓ rétention des nouvelles informations
↓ Mémoire prospective (long terme): RDV ou activités prévues dans le futur
Trouble de langage: anomie, cherche les mots, difficulté à nommer les choses (explique l’objet au lieu de le nommer)
Symptomalogie MA: Évolution (stade +avancé)
↓ Mémoire épisodique: difficulté à situer les événements dans le temps et l’espace: plongeon rétrograde
Écholalie, pauvreté du langage, incapacité de répéter et comprendre le mot.
Apraxie, agnosie, anosognosie
Apathie, mutisme, paratonie,
Perturbation du cycle veille sommeil
Symptomalogie MA: Ce qui demeure longtemps
Conservation des conduites sociales
Mémoire procédurale (malgré l’anomie, sait utiliser les objets)
Mémoire émotionnelle est maintenue
Plongeon rétrograde (Gradient temporel)
Pour une personne atteinte de la MA, graduellement, l’accès à la mémoire de sa vie disparaît du présent vers le passé.
Elle «plonge» vers un passé mnésique autobiographique, par époque de vie significative.
Peut provoquer de l’agitation quand la personne recherche des indices de familiarité avec son passé et qu’elle n’en retrouve pas présentement dans son environnement.
Interventions plongeon rétrograde
Ne pas recadrer mais rassurer
Rentrer dans la réalité de la personne
Mobiliser les principes de l’approche de base et stratégies non pharmacologiques (validation, réminiscence, etc.)
PEC de la MA: asympto
Conseil généraux de prévention ciblant facteurs de risque/protection
PEC de la MA: DC légers
Surveillance +rapprochée, entraînement cognitif
PEC de la MA: légère à modérée
Enseignement
Mandat inaptitude et testament
Sécurité au volant
Ressources communautaire
Médication
PEC de la MA: modérée à sévère
Surveillance SCPD
Programmes de jour/répit
Hébergement long terme
PEC de la MA: sévère
Soins pall avec arrêt prog rx curatifs
Respects volontés fin vie
Sévérité?: difficultés dans AVQ (manger/s’habiller)
TNCM Modéré
Sévérité?: difficultés dans AVD (travaux ménagers, gestion $$)
TNCM léger
Sévérité?: dépendance totale
TNCM sévère
