Sd Paraneoplasicos Flashcards
Sd paraneoplasico típico del neuroblastoma
Polimioclono Opsoclonus
Ac anti Ma2 con que sd paraneoplasico y que tumor se asocia
Hypothalamus brainstem encephalitis
Tumores de cels germinales y testicular
Tumor asociado al sd Morvan
Timoma
Qué receptores de membrana relaciona la proteína LGI1
Canal de potasio y AMPA-R
Anti-NMDA síntesis intra o extratecal?
Intratecal
AntiLGI1 intra o extratecal
Extratecal s/t e intra tecla
Fenotipos antiGlyR
Encefalitis límbica
Progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus
Qué tipo de inmunidad celular vs humeral en sd paraneoplásicos
Celular
Sd paraneoplásicos producidos por Ac antiHu
· Encefalomielitis paraneoplásica · Neuronopatía sensitiva subaguda · Degeneración cerebelosa subaguda · Encefalitis límbica · Pseudo-obstrucción intestinal
Sd. Paraneoplásico de Ac antiYo
Degeneración cerebelosa subaguda
Sd. Paraneoplásicos de Ac antiMa2
· Encefalitis límbica/diencefálica/del tronco
Sd. Paraneoplásico de anti-anfifisina
Sd persona rígida -mama CPCP
Sd. Paraneoplásicos en anti.Ri
Encefalitis de tronco, opsoclonus-Mioclonus
Sd. Paraneoplásicos anti-CV2
· Encefalomielitis paraneoplásica · Encefalitis límbica · Corea · Neuronopatía sensitiva · Pseudo-obstrucción intestinal crónica · Degeneración cerebelosa subaguda
% sd. Paraneoplásicos sin anticuerpos onconeuronales detestables
20%
Clínica de anti-Ma2
Afectación alta mesencéfalo
+ parkinsonismo
+ alteración motilidad ocular
+ síntomas narcolépticos
Clínica del sd. Anti-Ri
Encefalitis de tronco + poso lo U.S.-Mioclonus
Ac en sd opsoclonus-Mioclonus
No se han detectado anticuerpos…excepción los anti-Ri aunque tienen espectro más amplio
Con qué tumores se relaciona cv2
Muchos pero sobre todo cáncer de pulmón de cels pequeñas y timoma
Con qué tumores neurológicos se relaciona sobre todo anti Ri
La mayoría de pacientes son mujeres. Cáncer de mama y cáncer de pulmón cels pequeñas
Enumera Ac onconeuronales intracelulares
Hu [ANNA1], Yo [PCA1], Ri [ANNA2], CV2 [CRMP5], amphiphysin, Ma2, Tr, SOX1
fenotipos Ac SOX1
· Lambert-Eaton
· Degeneración cerebelosa subaguda
con qué cáncer se relaciona Ac KLHL11
testicular, varones jovenes
fenotipo Ac anti-Ri
brainstem cerebellar syndrome
opsoclonus-myoclonus
con qué tumores se relaciona anti-Ma2
· cáncer de pulmón células pequeñas
· cáncer testicular
con qué tumor se relaciona el Tr (DNER)
linfoma de Hodgkin
anti-Ma2, intracelular o de superficie
intracelular
con qué tumores se relaciona amfifisina
con pulmón celulas pequeás y cáncer de mama
tumores en CV2/CRMP5
pulmón céls. pequeñas y timoma
Ac en neuronopatía sensitiva
Hu, CV2/CRMP5, Amfifisina
con qué tumores se relaciona ac antiGFAP
teratoma ovárico y adenocarcinoma
fenotipo ac GFAP
meningoencefalitis
cánceres en LGI1 y frecuencia de cáncer asociado
carcinoma tímico y tumores neuroendocrinos <10%
con qué cáncer se relaciona el GABA-A-R
timoma maligno
con qué tumor se relaciona GABA-B-R
pulmón céls pequeñas, las formas paraneoplásicas se presentan en gente mayor, fumadora
con qué fenotipos se asocia PCA2
neuropatía sensitivo-motora
degeneración cerebelosa subaguda
encefalomielitis
Anticuerpos en encefalitis paraneoplásica tronco
antiHu, antiRi, antiMa
tumores relacionados con
- antiMa1
- antiMa2
- antiMa1: cáncer de pulmón cels pequeñas
- antiMa2: tumores testiculares en varones jovenes
clínica de encefalitis anti-GFAP
meningoencefalomielitis
qué anticuerpos tienen los pacientes con hiperekplexia
autoanticuerpos contra subunidades receptor glicina
con qué cáncer se asocian anticuerpos anti-Ri
cáncer de mama
Ac relacionado con sd ofelia
MGluR5
Con que tumor se asocia anti mgluR5
Linfoma, tb reportado en cancer de prostata
CLÍNICA AC MGLUR5 (SD OFELIA)
DEGENERACIÓN CEREBELOSA SUBAGUDA
a qué subunidad se unen los ac antiNMDA
NR1
en qué % está alterado LCR en encefalitis antiNMDA
80%
en encefalitis antiNMDA hay correlación clínica y pronóstico con título de aC
sí
qué tumoraciones pueden tener varones con Ac antiNMDa
tumor testicular microcítico de pulmón
qué % de pacientes desarrollan encefalitis NMDA tras infección herpética
20-30%
predisposición genética en iglon 5
HLA DRB1*10:01 y DQB1
qué igG son las implicadas en igLon 5
IgG1 e IgG4
en qué % el LCR es anormal en antiNMDA encefalitis
80%
clínica +F de anticuerpos anti-GABA B
encefalitis límbica, ocasionalmente se puede preceder de crisis epiléptics
tumor asociado a anticuerpos antiGABA-B
carcinoma de pulmón céls. pequeñas o tumores neuroendocrinos
clínica +F asociada a Ac anti-receptor GABA-A
estatus epiléptico
clínica +F asociada a Ac anti-receptor AMPA
encefalitis límbica
el antígeno DPPX donde se ubica
subunidad de canales de potasio, se ubica en hipocampo, cerebelo y plexo mientérico
