Sd Myeloproliferatif Flashcards
LMC - epidemio et spt
Adulte jeune
Splénomégalie
(Basophilie, hyperplaquettose)
LMC - exam
NFS : hyperleucocytose majeure et myelemie équilibrée
Caryotype : Philadelphie transloc 22-9
Bio moléculaire : bcr-abl
LMC - complications
Phase chronique : Thrombose a ou v Hémorragie Infarctus splénique Hyperuricemie (gouttes, CN)
Accélération - Acutisation :
LA
LMC - ttt
Imatinib = Glyvec. (Inhibiteur kinase)
Allogreffe SI échec ttt, accélération ou transformation
Polyglobulie
MGT > 125%
Signes d’hyperviscosite er hypervolémie : céphalées, acouphènes, vertiges, erythrose cutanéo-muqueuse, prurit a l’eau
Éliminer UNE secondaire (hypoxie, sécrétions inappropriés EPO)
Diagnostic maladie de Vaquez
Critères majeurs :
- HB > 18,5 ou 16,5
- JAK 2
Critères mineurs :
- diminution EPO sérique
- panmyelose sur BOM
- pousse spontanée de progeniteurs erythroblastiques
2M + 1m. Ou 1M et 2m
Vaquez - epidemio et spt
Homme > 60 avec grosse rate, hyperleucocytose, thrombocytose, prurit, erythrose
Vaquez - complications
Thrombose a et v
Hémorragies / UGD
Acutisation LAM, myelofibrose secondaire
Hyperuricemie
Polyglobulie ttt
Saignées CT : hydrea = antimitotique A to JAK2 (ruxolitinib) Aspirine à dose AAP (anticoag si thrombose) Hypo-uricemiants et diurèse alcaline
Thrombocytose secondaire (n’est pas un SMP) - etio
Carence martiale
Sd inflammatoire chronique
Splénectomie / asplénie
Régénération médullaire
Ttt etio
Thrombocytemie essentielle
Terrain - bio - complications - ttt
50 ans
Thrombocytose majeure isolée ++ avec anomalie morpho et dysfonction plaq
JAK2 50%
Thrombose et hémorragie
Hydrea, anti-JAK2 et aspirine à dose AAP
Myelofibrose primitive
Terrain
Spt
Exam
Ttt
> 50 ans
Splénomégalie ++ isolée
Frottis : erythromyelemie, dystrophie GR (dacryocytes)
BOM : dg + myelofibrose
Caryotype et BM : éliminé LMC et recherche JAK2
Anti-JAK2
Ttt spt complications
Hydrea
Allogreffe chez jeunes
Complications myelofibrose primitive
Pancytopenie et ses complications infectieuses et hémorragiques Thrombose Acutisation LAM Complications HMG et SMG Hemochromatose post-transfu
Symptômes proliferatifs
Fièvre
Perte pondérale
HSMG
Atteintes cutanées et viscérales
