Sclérose en plaque Flashcards
Quelle est la prévalence au Canada ?
2/1000
Cause la plus fréquente de handicap neurologique chez les jeunes adultes
2F : 1H
Concordance jumeaux identifques < 30%
Quelles sont les causes probables ?
Virus EBV
Carence en vitamine D
Tabagisme
IMC à l’adolescence
Quelles sont les structures pouvant être atteintes ?
Atteinte la substance blanche myélinisée du SNC donc maladie du tronc cérébral, cervelet, moelle épinière et hémisphères cérébraux
*N’atteint pas les racines, les nerfs ni les jonctions neuromusculaires
Quelle découverte a été faite dans les années 80 à partir d’IRM ?
Qu’il y avait plus de plaques que de poussées, donc même quand les patients sont asx, ils peuvent être en train de faire des plaques
V/F : La perte axonale et l’atrophie sont des phénomènes qui arrivent en fin de maladie
Faux, cela débute tôt dans la maladie
Quelles sont les cellules immunitaires impliquées ?
Lymphocyte T pro-inflammatoires : Th1, Th17
Lymphocyte T anti-inflammatoires : Th2, Treg
Lymphocyte B
Macrophages et microglie
Cellules NK
Quelle est la présentation clinique la plus fréquente ?
Chez environ 9 personnes sur 10
Poussée/attaque/rechute : Sx variables, sévérité variable, durée variable
Nouveaux sx ou récidive : après 1+ mois de stabilité
Durée de plus de 24 h : jours/semaines
Autorésolutif : en partie
Quels sont les 3 syndromes classiques ?
- Névrite optique rétrobulbaire : Baisse d’acuité visuelle centrale monoculaire
Douleur rétro-et/ou péri-orbitaire
Altération de la vision des couleurs –> désaturation du rouge - Myélite transverse incomplète : Atteinte des longs faisceaux ascendants et/ou descendants
Niveau sensitif diminué
Troubles sphinctériens et dysfonction érectile - Syndrome du tronc cérébral : Longs faisceaux
Paires crâniennes
Voies cérébelleuse
Nommer quelques sx initaux
Troubles sensitif
Fatigue
Nystagmus
Névrite optique
Troubles moteurs progressifs
Diplopie
Ataxie
Trouble moteur aigu
Multiples autres sx possibles
Qu’est-ce qui caractérise le syndrome clinique isolé ?
1 des 3 syndromes classiques (une seule poussée documentée) + lésions au IRM
*Normalement, le dx se confirme entre 10 et 20 ans après ce cas isolé
Qu’est-ce qui caractérise le syndrome radiologique isolé ?
IRM suggestif dans le cadre d’une autre évolution, mais pas de sx
Qu’est-ce qui caractérise la SEP progressive primaire ?
Il n’y a pas de poussée, on observe seulement une détérioration progressive
De combien d’année est réduite l’espérance de vie ?
7-8 ans
Quels sont les outils dx disponibles ?
La clinique
L’IRM de routine
PAS de prise de sang
Quels sont les différents éléments de pronostic ?
Les hommes sont plus atteints
Ceux qui commencent la maladie + tôt sont moins malades
Ceux qui présente des atteintes sensitives ou visuelles seront moins atteints que ceux ayant des atteintes motrices
Plus il y a de poussées en début de maladie et plus il y a une chance d’handicap
Microfilament ++ en début = mauvais pronostic
Carence en vitamine D = mauvais pronostic
Fumeur = mauvais pronostic
Quels sont les trois principes à démontrer pour établir un dx ?
- Dissémination dans l’espace : Évidence qu’il y a des lésions dans le SN
- Dissémination dans le temps : Montrer que les lésions ne proviennent pas tous du même épisode
- Exclusion de diagnostics alternatifs
Quels sont les ddx ?
Maladie métabolique
Maladie auto-immune
Infections
Maladie vasculaire
Syndrome génétique
Lésion de la moelle ou de la fosse postérieure
Maladie psychiatrique
Néoplasie
Variations de la SEP
Quels sont les sx plus typiques/spécifiques ?
Intolérance à la chaleur / Uthoff
Sx de l’Hermitte
Fatigue
Troubles attentionnels
Phénomènes paroxystiques
Qu’est-ce qu’on peut retrouver à l’examen physique ?
ROT diminué
Perception vibratoire limite
Funambule
Quelles sont les deux échelles cliniques qui permettent de grader l’examen physique ?
EDSS
MSFC
Quel est l’examen le plus important pour faire le dx ?
IRM avec les critères de MAGNIMS (Swanton)
Que peut-on retrouver lors de l’étude du LCR ?
Synthèse d’IgG intra-thécales
Bandes oligoclonales
Index IgG augmenté par rapport au sérum
Quels sont les critères de dissémination dans l’espace ?
1 lésion ou + T2/Flair dans 2 des 4 territoires :
Périventriculaire, juxtacortical, infratentoriel, spinal
V/F : Les critères de McDonald sont des critères de confirmation et non de dépistage
Vrai, on ne peut pas les utiliser dans une population en général. Seulement utilisé quand il y a une suspicion clinique
Quels sont les critères de dissémination dans le temps ?
1 nouvelle lésion à tout moment ou LCR + (Index IgG augmenté et/ou bandes oligoclonales)
Quels sont les différents principes de tx ?
- Prise en charge des poussées / attaques
- Prise en charge des sx
- Traitement de fond
- Réparation des axones
Quand doit-on traiter les poussées ?
Selon l’impact fonctionnel, car la plupart des poussées récupèrent complètement ou presque
Quels sont les traitements des poussées ?
Cortico à très hautes doses ex : Méthylprednisolone 1g IV ID ds D5W en 1-2h x 3-5 jours +/- prednisone po pour court sevrage ensuite
Quels sont les deux grands types de sx ?
Sx + : excès
Sx - : déficit
Quels sont les sx + et peut-on les traiter ?
Spasmes
Vessie neurogène
Douleur neuropathique
Mx souvent efficaces
Quels sont les sx - et peut-on les traiter ?
Parésie
Ataxie
Hypoesthésie
Peu/pas de mx efficaces
Quels sont les principes de tx de la fatigue ?
Rechercher les comorbidités
Tenter approche non pharmaco
Tenter mx, mais souvent décevants : amantadine, stimulants (méthylphénidate, modafinil), anti-dépresseurs (bupropion, ISRS)
Quels sont les principes de tx de la dépression ?
Psychothérapie
Tenter mx avec effet synergique, car fatigue concomitante
Quels sont les principes de tx des troubles cognitifs ?
Tenter mesure non pharmaco : stratégie de compensation et aménagement du milieu de travail
Tenter mx : Stimulants et inhibiteurs de l’acetylcholinesterase
Quel est le tx pharmacologique pour contrer la faiblesse ?
4-aminopyridine
Quels sont les principes de tx pour la spasticité ?
Augmenter l’ambulation
Étirements
Quels sont les tx des troubles vésicaux ?
Anticholinergiques
Parasynpathicomimétiques
Bloqueurs alpha-adrénergiques
Quel est le tx de la dysfonction sexuelle ?
Inhibiteur PDE-5
Quels sont les principes de tx contre la constipation ?
Attention aux laxatifs
Favoriser prise de fibres avec liquides
Quels sont les tx de fond ?
Interféron β
Tecfidera
Copaxone
Aubagio
Fingolimod
Immunosuppreseur
Autogreffe de cellules souches hématopoïétiques post-immunoablation
Que font les tx de fond ?
Diminuent le nombre de poussées
Diminuent la sévérité des poussées
Diminuent la progression de l’incapacité
Diminuent la détérioration à l’IRM
**Importance du tx précoce
V/F : Les tx de fond guérissent la maladie
Faux
