Sclérose en plaque

Question 1

Quelle est la prévalence au Canada ?

Answer 1

2/1000
Cause la plus fréquente de handicap neurologique chez les jeunes adultes
2F : 1H
Concordance jumeaux identifques < 30%

Question 2

Quelles sont les causes probables ?

Answer 2

Virus EBV
Carence en vitamine D
Tabagisme
IMC à l’adolescence

Question 3

Quelles sont les structures pouvant être atteintes ?

Answer 3

Atteinte la substance blanche myélinisée du SNC donc maladie du tronc cérébral, cervelet, moelle épinière et hémisphères cérébraux
*N’atteint pas les racines, les nerfs ni les jonctions neuromusculaires

Question 4

Quelle découverte a été faite dans les années 80 à partir d’IRM ?

Answer 4

Qu’il y avait plus de plaques que de poussées, donc même quand les patients sont asx, ils peuvent être en train de faire des plaques

Question 5

V/F : La perte axonale et l’atrophie sont des phénomènes qui arrivent en fin de maladie

Answer 5

Faux, cela débute tôt dans la maladie

Question 6

Quelles sont les cellules immunitaires impliquées ?

Answer 6

Lymphocyte T pro-inflammatoires : Th1, Th17
Lymphocyte T anti-inflammatoires : Th2, Treg
Lymphocyte B
Macrophages et microglie
Cellules NK

Question 7

Quelle est la présentation clinique la plus fréquente ?

Answer 7

Chez environ 9 personnes sur 10
Poussée/attaque/rechute : Sx variables, sévérité variable, durée variable
Nouveaux sx ou récidive : après 1+ mois de stabilité
Durée de plus de 24 h : jours/semaines
Autorésolutif : en partie

Question 8

Quels sont les 3 syndromes classiques ?

Answer 8

1. Névrite optique rétrobulbaire : Baisse d’acuité visuelle centrale monoculaire
   Douleur rétro-et/ou péri-orbitaire
   Altération de la vision des couleurs –> désaturation du rouge
2. Myélite transverse incomplète : Atteinte des longs faisceaux ascendants et/ou descendants
   Niveau sensitif diminué
   Troubles sphinctériens et dysfonction érectile
3. Syndrome du tronc cérébral : Longs faisceaux
   Paires crâniennes
   Voies cérébelleuse

Question 9

Nommer quelques sx initaux

Answer 9

Troubles sensitif
Fatigue
Nystagmus
Névrite optique
Troubles moteurs progressifs
Diplopie
Ataxie
Trouble moteur aigu
Multiples autres sx possibles

Question 10

Qu’est-ce qui caractérise le syndrome clinique isolé ?

Answer 10

1 des 3 syndromes classiques (une seule poussée documentée) + lésions au IRM
*Normalement, le dx se confirme entre 10 et 20 ans après ce cas isolé

Question 11

Qu’est-ce qui caractérise le syndrome radiologique isolé ?

Answer 11

IRM suggestif dans le cadre d’une autre évolution, mais pas de sx

Question 12

Qu’est-ce qui caractérise la SEP progressive primaire ?

Answer 12

Il n’y a pas de poussée, on observe seulement une détérioration progressive

Question 13

De combien d’année est réduite l’espérance de vie ?

Answer 13

7-8 ans

Question 14

Quels sont les outils dx disponibles ?

Answer 14

La clinique
L’IRM de routine
PAS de prise de sang

Question 15

Quels sont les différents éléments de pronostic ?

Answer 15

Les hommes sont plus atteints
Ceux qui commencent la maladie + tôt sont moins malades
Ceux qui présente des atteintes sensitives ou visuelles seront moins atteints que ceux ayant des atteintes motrices
Plus il y a de poussées en début de maladie et plus il y a une chance d’handicap
Microfilament ++ en début = mauvais pronostic
Carence en vitamine D = mauvais pronostic
Fumeur = mauvais pronostic

Question 16

Quels sont les trois principes à démontrer pour établir un dx ?

Answer 16

1. Dissémination dans l’espace : Évidence qu’il y a des lésions dans le SN
2. Dissémination dans le temps : Montrer que les lésions ne proviennent pas tous du même épisode
3. Exclusion de diagnostics alternatifs

Question 17

Quels sont les ddx ?

Answer 17

Maladie métabolique
Maladie auto-immune
Infections
Maladie vasculaire
Syndrome génétique
Lésion de la moelle ou de la fosse postérieure
Maladie psychiatrique
Néoplasie
Variations de la SEP

Question 18

Quels sont les sx plus typiques/spécifiques ?

Answer 18

Intolérance à la chaleur / Uthoff
Sx de l’Hermitte
Fatigue
Troubles attentionnels
Phénomènes paroxystiques

Question 19

Qu’est-ce qu’on peut retrouver à l’examen physique ?

Answer 19

ROT diminué
Perception vibratoire limite
Funambule

Question 20

Quelles sont les deux échelles cliniques qui permettent de grader l’examen physique ?

Answer 20

EDSS
MSFC

Question 21

Quel est l’examen le plus important pour faire le dx ?

Answer 21

IRM avec les critères de MAGNIMS (Swanton)

Question 22

Que peut-on retrouver lors de l’étude du LCR ?

Answer 22

Synthèse d’IgG intra-thécales
Bandes oligoclonales
Index IgG augmenté par rapport au sérum

Question 23

Quels sont les critères de dissémination dans l’espace ?

Answer 23

1 lésion ou + T2/Flair dans 2 des 4 territoires :
Périventriculaire, juxtacortical, infratentoriel, spinal

Question 23

V/F : Les critères de McDonald sont des critères de confirmation et non de dépistage

Answer 23

Vrai, on ne peut pas les utiliser dans une population en général. Seulement utilisé quand il y a une suspicion clinique

Question 24

Quels sont les critères de dissémination dans le temps ?

Answer 24

1 nouvelle lésion à tout moment ou LCR + (Index IgG augmenté et/ou bandes oligoclonales)

Question 25

Quels sont les différents principes de tx ?

Answer 25

1. Prise en charge des poussées / attaques
2. Prise en charge des sx
3. Traitement de fond
4. Réparation des axones

Question 26

Quand doit-on traiter les poussées ?

Answer 26

Selon l’impact fonctionnel, car la plupart des poussées récupèrent complètement ou presque

Question 27

Quels sont les traitements des poussées ?

Answer 27

Cortico à très hautes doses ex : Méthylprednisolone 1g IV ID ds D5W en 1-2h x 3-5 jours +/- prednisone po pour court sevrage ensuite

Question 28

Quels sont les deux grands types de sx ?

Answer 28

Sx + : excès
Sx - : déficit

Question 29

Quels sont les sx + et peut-on les traiter ?

Answer 29

Spasmes
Vessie neurogène
Douleur neuropathique
Mx souvent efficaces

Question 30

Quels sont les sx - et peut-on les traiter ?

Answer 30

Parésie
Ataxie
Hypoesthésie
Peu/pas de mx efficaces

Question 31

Quels sont les principes de tx de la fatigue ?

Answer 31

Rechercher les comorbidités
Tenter approche non pharmaco
Tenter mx, mais souvent décevants : amantadine, stimulants (méthylphénidate, modafinil), anti-dépresseurs (bupropion, ISRS)

Question 32

Quels sont les principes de tx de la dépression ?

Answer 32

Psychothérapie
Tenter mx avec effet synergique, car fatigue concomitante

Question 33

Quels sont les principes de tx des troubles cognitifs ?

Answer 33

Tenter mesure non pharmaco : stratégie de compensation et aménagement du milieu de travail
Tenter mx : Stimulants et inhibiteurs de l’acetylcholinesterase

Question 34

Quel est le tx pharmacologique pour contrer la faiblesse ?

Answer 34

4-aminopyridine

Question 35

Quels sont les principes de tx pour la spasticité ?

Answer 35

Augmenter l’ambulation
Étirements

Question 36

Quels sont les tx des troubles vésicaux ?

Answer 36

Anticholinergiques
Parasynpathicomimétiques
Bloqueurs alpha-adrénergiques

Question 37

Quel est le tx de la dysfonction sexuelle ?

Answer 37

Inhibiteur PDE-5

Question 38

Quels sont les principes de tx contre la constipation ?

Answer 38

Attention aux laxatifs
Favoriser prise de fibres avec liquides

Question 39

Quels sont les tx de fond ?

Answer 39

Interféron β
Tecfidera
Copaxone
Aubagio
Fingolimod
Immunosuppreseur
Autogreffe de cellules souches hématopoïétiques post-immunoablation

Question 40

Que font les tx de fond ?

Answer 40

Diminuent le nombre de poussées
Diminuent la sévérité des poussées
Diminuent la progression de l’incapacité
Diminuent la détérioration à l’IRM
**Importance du tx précoce

Question 41

V/F : Les tx de fond guérissent la maladie

Answer 41

Faux