Sclerodermie Flashcards
Quel est le critère de définition de sclérodermie systémique ?
Épaississement de peau au delà des MCP
Quels sont les critères de diagnostic de la sclerodermie ?
Épaississement peau des doigts > IPP Lésion pulpe des doigts Capillaroscopie anormale Raynaud Anticorps antinucléaires , Ac scl 70 , anti ARN Polymerase Telangiectasie Atteinte pulmonaire interstitielle
Quelle est la différence entre sclérodermie localisée et systémique ?
Limitée : atteinte lente et progressive, atteinte viscérale tardive, ANA + Ac anti centromère
Généralisée : viscères atteintes vite, < 50 % de survie à 10 ans
Quels sont les manifestations viscérale ?
tube digestif : œsophage hypokinetique, gastrites
Atteinte pulmonaire : fibrose interstitielle, HTAP
Coeur : péricardite
Rein :HTA , vasculaire, AVC
Musculo squelettique : synovite érosive
Quels sont les examens diagnostic pour la sclérodermie?
ANA, anti Scl70
Ac anti centromère
AntiRNA isomerase
Organes : capillaroscopie, échographie , TA, Protéinurie, épreuve fonctionnelle respiratoire, CT et angio CT pulmonaire
OGD, manométrie œsophage
Quel traitement pour l’atteinte vasculaire ?
IEC, bosantan, sidenafil
Quel traitement pour l’atteinte systémique V
Cyclophosphamide pour organes et MTX pour articulation
Quel traitement pour fibrose?
Anticorps anti TGF fresolimumab et inhibiteur tyrosine kinase
Qu’est-ce que le syndrome d’overlap?
Connectivite mixte associant signes du LED, PR, Sclérodermie
Se traite avec corticoïdes
Quels sont les signes cardinaux du LED?
Rash, arthralgie, anémie, organomegalie, sérosite
Qu’est-ce que :
Dermatomyosite
Poly myosite
Myosite nécrosante
Myosite à inclusion
Dermatomyosite : atteinte musculaire proximale et cutanée (Rash paupières doigts et dos) tout âge
Polymyosite : atteinte musculaire proximale tout âge
Myosite nécrosante : atteinte musculaire sévère
Myosite à inclusion : atteinte distale chez> 50 ans
Quels sons les caractéristiques cliniques de la polymyalgia rheumatica PMR?
Femme > 50 ans, douleur inflammatoire aux ceintures > 1 mois + asthénie, perte de poids
Forme paucisymptomatique de l’artérite de Horton > biopsie artère temporale et fond d’œil
Traitement par Corticoïdes et MTX
Définir sarcoidose
Érythème noueux + arthrites
Quelle est l’attitude face à l’hemarthrose sur hémophilie ?
Injection facteurs VII ou IX , glaçage et immobilisation 2j
