sarcoïdose Flashcards
définition
= maladie systémique granulomateuse par infiltration de granulomes épithélioïdes giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse
caractéristiques
-30/100 000 personnes
-entre 25 et 50 ans
-plus souvent afro-américains/caribéens
-plus svt femmes
> atteinte pulmo +++ : 90% et isolée dans 50%
circonstances de découverte
-toux sèche
-dyspnée tardive
-dlr tho si ADP intratho
-sd de Löfgren, érythème noueux
-radio
-asthénie
-localisations extrapulmo
-hypercalcémie
stades radio
=assure le diag, le pronostic et le suivi
0 : normal
1 : ADP médiastinales et hilaires sans atteinte parenchymateuse
2 : ADP + atteinte parenchymateuse
3: atteinte parenchymateuse isolée
4: fibrose pulmonaire apicale
caractéristiques radio
> ADP intratho : hilaires, symétriques, non compressives, bilatérales et homogènes
> atteinte parenchymateuse : micronodules diffus en sup
–> contraste radio et symptômes discrets est typique
> fibrose : sup, ascension hilaire, opacités parenchymateuses rétractiles, distorsion bronchovasculaire
peut voir: lésions cavitaires –> risque aspergillome
caractéristiques TDM
-plus sensible
-indispensable si stade > 1 et si complications (fibrose, néoplasie, aspergillome, HTP)
> micronodules confluents, bilat
fibrose lymphatique (péri bronchovasculaire) et sous pleurale, sup + signes de fibrose
image en grelot si aspergillome
diagnostic sarcoïdose
- diagnostic clinico- radiologique, bio
- preuve histologique
- élimination des autres diag de granulomes
examens nécessaires
-radio tho
-scan tho
-EFR : sd restrictif et diminution des échanges, voir sd obstructif
-bio : NFS, creat, bilan hépatique, calcémie, calciurie des 24h, ECA, CRP, iono, EPS
-ECG
-tests tuberculiniques : anergie tuberculinique
-sero VIH
-exam ophtalmo
-TEP-scan :
si confirmation atteinte coeur
si recherche site à biopsier si pas d’autres choix
si éval maladie stade 4 radio
si recherche mécanisme fatigue intense inexpliquée
biopsie
=> 1ère intention
>biopsie éperons bronchiques proximaux : présence de granulomes
>LBA : alvéolite lympho CD4 et CD4/CD8 augmenté
>biopsie sites superficiels ( oculaires, cut, ganglions superficiels)
=>2e intention
>biopsie transbronchiques
>echo-endo des ganglions
manifs extra-respi
> oeil : Uvéite ant aiguë –>lampe à fente
> cutané : nodules si cicatrices ++, érythème noueux, lupus
pernio (= si chronique et chercher atteinte ORL)
> ADP : épitrochléennes +++
> hépatiques: cholestase anictérique, hépatomégalie
> neuro : méningite, atteinte nerfs craniens
> arthralgies, arthrites : athrites des chevilles +++
> ORL : paroditite, obs nasale, dyspnée inspi
> coeur : BAV, BBD, TV, FA , insu coeur, mort subite => 2e cause de mort
> rein : élévation creat, hypercalcémie
érythème noueux
dermohypodermite aigue avec nodules sous-cut, fermes, douloureux, en relief, adhérents, bilat, en regard des crêtes tibiales
> causé par sarcoïdose et infections streptocoque
–> biopsie inutile
sd de Löfgren
= forme aiguë et infla avec érythème noueux + ADP hilaires+ arthralgies +fièvre + anergie tuberculinique
–> biopsie inutile
=> évolution spontanée en 12-24mois
sd de Heerfordt
uvéo-paroditite bilat + paralysie faciale + kméningite lympho aseptique
sd de Mikulicz
hypetrophie glandes salivaires et lacrymales
tb métabo
> hypercalciurie car sécrétion 1-alpha-hydroxylase + hypercalcémie
–> exposition solaire ++
> lymphopénie
> hypergammaglobunémie polyclonale
> aug ECA : sécrétée par macrophages des granulomes, ininterprétable si prise IEC
> anergie tuberculinique
