Rheuma Flashcards
Rheumatoide Arthritis
Chronisch-entzündliche Systemerkrankung mit chronisch-entzündlicher Destruktion der Synovia und Gelenkzerstörung und fakultativer extraartikulärer Manifestation
Ätioloige
- nicht geklärt
- assoziiert mit HLA-DR4
Pathogenese
- Einwanderung von Lympho- und Monozyten in die Synovia –> Freisetzung von proinflammatorischen Zytokinen –> Entzündung
- Bildung von Auto-Ak und Immunglobulinen –> Aktivierung von Komplement und Einwanderung von Granulozyten –> Freisetzung von knorpelaggressiven Substanzen (Elastase, Kollagenase) –> Destruktion des Knorpels
- Einwanderung von Typ A und Typ B Synoviazellen –> fibroblastischer Umbau der Synovia –> Pannusbildung
Klinik
- Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Myopathie
- Morgensteifigkeit
- Polyarthritis, > 3 Gelenke befallen, meist symmetrisch die Fingergrund- und mittelgelenke
- im akuten Schub: Rötung, Schwellung, Überwärmung, Schmerzen
- Fehlstellung: Ulnardeviation der Finger, Schwanenhalsdeformität (gestrecktes DIP, gebeugtes PIP), Knopflochdeformität (gestrecktes PIP, gebeugtes DIP)
- Fuktionsverlust
- Tendovaginitis, Bursitis, Baker-Zyste
- extraartiuklär: Perikarditis, Pleuritis, Lungenfibrose, Rheumaknoten, nekrotisierende Vaskulitis
Besondere Verlaufsformen:
- Felty-Syndrom: Rheumatoide Arthritis + Splenomegalie + Granulopenie
- Still-Syndrom
Diagnosekriterien 7 Stück, mind. 2 müssen erfüllt sein
- Morgensteifigkeit
- Polyarthritis, > 3 Gelenke betroffen
- Befall der Finger- und Handgelenke
- symmetrischer Befall
- Rheumafaktor nachgewiesen
- Rheumaknoten
- Röntgenologische Veränderungen
Diagnostik
- Labor: Rheumafaktor häufig positiv (Rheumfaktor = IgM-Antikörper gegen Fc-Fragment von IgG)
- Anti-ccp-Antikörper!!!!! SPEZIFISCH
- allgemeine Entzündungszeichen erhöht
- Arthrosonographie
- Gaenslen-Zeichen, Schmerzhafter Händedruck
- Röntgen: dorsopalmare Hand: Ulnardeviation, Verkleinerung des Gelenkspaltes, gelenknahe Osteoporose, Destruktion des Gelenkes, periartikuläre Weichteilschwellung
- Szintigraphie
- Biopsie der Rheumaknoten: typische 3-Schichtung: zentrale Kollagenfasernekrose, Epitheloidzellen palisadenartig drumherum, in der Peripherie Plasmazellen, Fibroblasten
Therapie
- akuter Schub: NSAR, Glukokoritikoide
- Basis-Langzeittherapie: Monotherapie mit Sulfasalazin oder Methotrexat; Kombinationstherapie: Methotrexat + Hydroxychloroquin oder Methotrexat + Biological (Infliximab, Etanercept)
Rheumatoide Arthritis
Chronisch-entzündliche Systemerkrankung mit chronisch-entzündlicher Destruktion der Synovia und Gelenkzerstörung und fakultativer extraartikulärer Manifestation
Ätioloige
- nicht geklärt
- assoziiert mit HLA-DR4
Pathogenese
- Einwanderung von Lympho- und Monozyten in die Synovia –> Freisetzung von proinflammatorischen Zytokinen –> Entzündung
- Bildung von Auto-Ak und Immunglobulinen –> Aktivierung von Komplement und Einwanderung von Granulozyten –> Freisetzung von knorpelaggressiven Substanzen (Elastase, Kollagenase) –> Destruktion des Knorpels
- Einwanderung von Typ A und Typ B Synoviazellen –> fibroblastischer Umbau der Synovia –> Pannusbildung
Klinik
- Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Myopathie
- Morgensteifigkeit
- Polyarthritis, > 3 Gelenke befallen, meist symmetrisch die Fingergrund- und mittelgelenke
- im akuten Schub: Rötung, Schwellung, Überwärmung, Schmerzen
- Fehlstellung: Ulnardeviation der Finger, Schwanenhalsdeformität (gestrecktes DIP, gebeugtes PIP), Knopflochdeformität (gestrecktes PIP, gebeugtes DIP)
- Fuktionsverlust
- Tendovaginitis, Bursitis, Baker-Zyste
- extraartiuklär: Perikarditis, Pleuritis, Lungenfibrose, Rheumaknoten, nekrotisierende Vaskulitis
Besondere Verlaufsformen:
- Felty-Syndrom: Rheumatoide Arthritis + Splenomegalie + Granulopenie
- Still-Syndrom
Diagnosekriterien 7 Stück, mind. 2 müssen erfüllt sein
- Morgensteifigkeit
- Polyarthritis, > 3 Gelenke betroffen
- Befall der Finger- und Handgelenke
- symmetrischer Befall
- Rheumafaktor nachgewiesen
- Rheumaknoten
- Röntgenologische Veränderungen
Diagnostik
- Labor: Rheumafaktor häufig positiv (Rheumfaktor = IgM-Antikörper gegen Fc-Fragment von IgG)
- allgemeine Entzündungszeichen erhöht
- Arthrosonographie
- Röntgen: dorsopalmare Hand: Ulnardeviation, Verkleinerung des Gelenkspaltes, gelenknahe Osteoporose, Destruktion des Gelenkes, periartikuläre Weichteilschwellung
- Szintigraphie
- Biopsie der Rheumaknoten: typische 3-Schichtung: zentrale Kollagenfasernekrose, Epitheloidzellen palisadenartig drumherum, in der Peripherie Plasmazellen, Fibroblasten
Therapie
- akuter Schub: NSAR, Glukokoritikoide
- Basis-Langzeittherapie: Monotherapie mit Sulfasalazin oder Methotrexat; Kombinationstherapie: Methotrexat + Hydroxychloroquin oder Methotrexat + Biological (Infliximab, Etanercept)
Ankylosierende Spondylarthritis = M. Bechterew
Chronisch-entzündliche Systemerkrankung mit progrendienten destruierenden und proliferativen Veränderungen am Achsenskelett (Spondylitis) und am Ileosakralgelenk (Sakroileitis), die zur Ankylosierung der Wirbelsäule mit Bewegungseinschränkung führt
Kennzeichen:
- Rheumafaktor negativ
- HLA-B27 positiv
Klinik
- nächtliche tiefe Rückenschmerzen, besserung über Tag durch Bewegung
- progrediente Bewegungseinschränknung der Wirbelsäule
- extraartikuläre Symptome: Iridozyklitis, Aortitis, Kardiomyopathie, Enthesiopathien
Diagnostik
- Mennel-Test positiv (Schmerzen bei Anheben des Beines, Pat. in Bauchlage)
- Schober- und Ott verringert
- Finger-Boden-Abstand, Kinn-Sternum-Abstand, Hinterkopf-Wand-Abstand verringert
- HLA-B27 positiv, Rheumfaktor negativ
- BSG erhöht, CRP erhöht
- Röntgen: typische Veränderungen: Verwaschener, erweiterter Gelenkspalt und subcondrale Sklerosierung (Sakroiliitis), Appositionen an den Wirbelkörpern mit Brückenbildung zwischen den Wirbelkörpern (Syndesmophyten), Verknöcherung der Intervertebralgelenke (Ankylosierung), Verknöcherung des Bandapparates (Bambusstab)
Therapie:
- PHysiotherapie
- NSAR, Glukokortikoide
- Sulfasalazin
- Biologicals
Reaktive Polyarthritis
Reaktive, entzündliche Gelenkerkrankung im Rahmen von urogenitalen oder gastroenteretischen Infektionen
Ätiologie
- Urethritis (Gonorrhoe oder nicht-gonorrhoeisch)
- Gastroenteritis (Yersinien, Salmonellen, Shigellen)
Klinik
- 2-6 Wochen nach Urethritis oder Gastroenteritis kommt es zu einer asymmetrischen, springen Oligoarthritis der großen Gelenke
- Enthesopathien
- REITER-SYNDROM: Polyarthritis + Iridozyklitis + Urethritis (can´t see, can´t pee, can´t climb a tree)
Therapie
- Infektsanierung, Antibiose (Gonorroe: Cephalosporine, andere: Doxycyclin oder Makrolide)
- NSAR
Lupus Erythematodes
Chronisch-entzündliche Systemerkrankung durch Bildung von Auto-Antikörpern und Immunkomplexen, zählt zu den Kollagenosen
Einteilung
- kutaner Lupus erythematodes
- subakuter kutaner Lupus erythematodes
- systemischer Lupus erythematodes
Ätiologie
- nicht genau geklärt
- assoziiert mit HLA-Merkmalen
- auslösende Faktoren z. B. Hormonell
Klinik
- Lupus kann fast jedes Organsystem betreffen: Haut, Gelenke, herz, Lunge, Niere, ZNS etc.
Diagnosekriterien : SLE-Kriterien
- Schmetterlingserythem (Nasenrücken, Nasolabialfalten sind ausgespart)
- diskoide Hautveränderungen (Hyperkeratose, Schuppenbildung)
- Photosensibilität
- Schleimhautulzerationen
- nicht-destruierende Arthritis (2 oder mehr Gelenke)
- Serositis (Pleuritis, Perikarditis)
- Nephritis
- ZNS-Beteiligung
- immunologische Befunde: Anti-dsDNA-Antikörper, Anti-Sm-Antikörper, Anitphospholipid-Antikörper
- Hämolytische Anämie, Leukopenie, Lymphopenie, Thrombopenie
Komplikation: Anti-Phospholipid-Syndrom
- Pat. mit Auto-Antikörpern gegen Phopsholipide und dem Lupus-Antikoagulans
- Trias: Arterielle Thrombosen, Thromboztopenie, rezidivierende Aborte
Diagnostik
- Photoprovokationstest
- Labor: Entzündungsparameter, polyklonale Hypergammaglobulinämie (alpha2- und y-globuline), erniedrigtes Komplement. Leukopenie, Lymphopenie, Anämie, Thrombopenie
- Anti-dsDNA-Antikörper, Anit-Sm-Antikörper, Antiphospholipid-Antikörper, Lupus-Antikoagulans
- Biopsie betroffener Organe: granuläre Ablagerungen von Immunglobulinen und Komplementfaktoren an der Basalmembran = LUPUSBAND
WICHTIG: bei systemischem LE: Nachweis vom Lupusband auf ich makroskopisch nicht befallenen Hautarealen, bei kutanem LE: Nachweis von LUpusband nur in makroskopisch befallenen Hautarealen
DD:
- Medikamenteninduzierter Lupus durch Phnytoin, Hydralazin, Methyldopa –> Anti-Histon-antikörper
Therapie
- milder Verlauf ohne Organbeteiligung: Chloroquin –> ophtalmologische Kontrollen (Hornhauttrübung)
- progressiver Verlauf: Azathioprin, Cyclophosphamid
Sklerodermie
Chronisch-entzündliche Systemerkrankung mit überschießender Kollagenbildung und Fibrosierung der Haut sowie der inneren Organe
v. a. Frauen betroffen
Ätiologie nicht bekannt, Assoziation zu HLA-Merkmalen
Einteilung
- limitiert kutane Sklerodermie = Crest-Syndrom
- diffuse Sklerodermie mit Beteiligung der inneren Organe
- CREST-Syndrom: Calcinosis cutis, Raynaud-Syndrom, Ösophagusbeteligung, Sklerodermie, Teleangiektasien
Klinik
- sekundäres Raynaud-Syndrom
- Sklerodaktylie, Madonnenfinger (verschmälert, glänzend)
- verkleinerte Mundöffnung, Tabaksbeutelmund
- respiratorische Probleme bei Lungenfibrose
- Hautnekrosen an den Fingern
- nichtdestruierene Arthritis
- GI-Trakt: Ösophaguswandstarre mit Schluckstörungen
- Kardiomopathie, Myokardidtis
- Arterielle Hypertonie, Cor pulmonale
Diagnostik
- Klinik
- Nagelfalzmikroskopie
- Anti-Zentromer-Antikörper (kutaner LE), Anti-Topoisomerase-Ak (SLE), Anti-SCL-70-Antikörper
- Lufu: verminderte Diffusionskapazität, restriktive Ventilationstörung, Lungenfibrose
- Röntgen-Thorax
- Ösopahgusmanometrie
- BIOPSIE: lymphozytäre Infiltration (CD8 positiv), vermehrter Kollagengehalt
Therapie
- Glukokortikoide
- Azathioprin
- Cyclophosphamid
Polymyositis, Dermatomyositis
Chronisch-entzündliche Systemerkrankung mit lymphozytärer Infiltration der quergestreiften Muskulatur und evtl. entzündlichen Veränderungen dern Haut (Dermatomyositis)
v. a. Frauen, Ätiologie unbekannt
Klinik
- progrediente, proximale symmetrische Muskelschwäche, Schultergürtel, Becken, v. a. Schwäche bei Arbeiten in diesem Bereich, Treffensteigen, Haarekämmen etc
- Haut: lilafarbenes Erythem am Naserücken, ohn Beteiligung der Nasolabialfalten
- Facies myopathica
Diagnostik
- Klinische Untersuchung
- Labor: Anti-Jo1-Antikörper,´, Erhöhung von CK, Kreatininkinase
- Biopsie
WICHTIG: AUSSCHLUSS EINES MALIGNOMS!!!!!
Sjögren-Syndrom
chronisch-entzündliche Erkraknung, die die exokrinen Drüsen betrifft, v. a. Tränen- und Speicheldrüsen (Sicca-Syndrom)
Sjögren-Syndrom
chronisch-entzündliche Erkraknung, die die exokrinen Drüsen betrifft, v. a. Tränen- und Speicheldrüsen (Sicca-Syndrom)
Pathogenese:
lymphozytäre Infiltration –> Destruktion des Drüsengewees
Klinik
- Xerostermie
- Xerophtalmie
Arteriitis temporalis Horton und Polymyalgia rheumatica
granulomatöse Riesenzellarteriitis, die sich im Bereich der Aorta und ihrer Hauptäste abspielt, am häufigsten ist die A. temporalis betroffen, häufig in Kombination mit Polymalgia rheumatica = symmetrische Myalgien im Bereich des Schulter- und Beckengürtels
Frauen > Männer
Klinik
- bilaterale, starke Schläfenkopfschmerzen, häufig schlagartig
- Claudicatio intermittens der Kaumuskultaur mit Kieferschmerzen
- Sehstörungen (Arteriitis ophthalmica)
- symmetrische Muskelschmerzen im Bereich der Schulter und-/oder Becenmuskulatur, Morgensteifigkeit
- Gewichtsverlust, Fieber, Depression
Komplikation
- innerhalb weniger Stunden völlige Erblindung
Diagnostik
- Anamnese
- Körperliche Untersuchung: verhärtete, geschlängelte Temporalarterien, druckschmerzhaft
- Labor: BSG-Sturzsenkung, Erhöhung CK
- promptes Ansprechen auf Steroide
- Biopsie der Temporalarterie: granulomatöse Riesenzellarteriitis –> WICHTIG: vorher Carotistenose ausschlißen
Therapie
- hochdosierte i.v.-Steroidtherapie (mind. 500 mg Prednisolon für 3 Tage)
- dann Reduktion der Steroiddosis, Erhalt mit
Vaskulititiden - Einteilung
I) Vaskulitis der kleinen Gefäße
- pANCA-assoziierte Vaskulitis: Wegener
Granulomatose, mikroskop. Polyangiitis,
Churg-Strauss-Syndrom
- Nicht ANCA-assoziierte Vaskulitis: Purpura
Schoenlein Hennoch, essenzielle Kryoglobulinämie
II) Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße
- klassiche Polyarteriitis nodosa - Kawasaki-Syndrom
III) Vaskulitis der großen Gefäße
- Arteriitis temporalis Horton - Takayasu-Arteriitis
