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REUMATO: LES Flashcards

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1
Q

Quais os principais fatores relacionados à fisiopatogênese do LES?

A

Fatores genéticos, epigenéticos e ambientais (infecções por vírus - Epstein-Barr muito relacionado - radiação UV, exposição estrogênica e uso de medicamentos - Lúpus Induzido por Drogas).

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2
Q

Qual a epidemiologia do LES?

A

Acometimento mais comum de mulheres na menacme (8:1);
Mais comum e mais agressiva em mulheres afrodescendentes, que evoluem facilmente para doença renal grave e quadros neurológicos;
Mais agressivo na faixa juvenil (menores de 16 anos) - nefrite e manifestações hematológicas.

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3
Q

Quais as manifestações clínicas do Lúpus?

A

É diversa, podendo acometer de forma ampla diversos órgãos e sistemas:
Nefrite lúpica;
Lúpus neuropsiquiátrico;
Citopenias;
Hemorragia alveolar;
Vasculite cutânea;
Dermatite;
Mucosite e alopécia;
Artrite;
Serosite;

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4
Q

Como ocorre a nefrite lúpica?

A

Pela deposição de imunocomplexos no glomérulo e as complicações disso, que gera um processo inflamatório, destruição tecidual e expansão da matriz extracelular com perda da função.

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5
Q

O que determina a gravidade da deposição dos imunocomplexos nos rins?

A 
O local em que ocorreu a deposição. 
Em casos mais brandos -\> célula mesangial -\> Classe I (lesão mesangial mínima) e II (mesangial proliferativa);
Casos mais severos -\> subendotélio -\> Classe III (membrano proliferativa focal) e IV (membrano proliferativa difusa - mais comum no LES).
Classe V (membranosa) -\> os imunocomplexos estimulam a membrana basal a se proliferar, tornando-a espessa e disfuncional.
Classe VI (esclerosante) -\> há apenas arquitetura esclerótica. É o estágio terminal, estado fibrótico predominante.
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6
Q

Qual a alteração no sedimento urinário mais comum e o que indica?

A

Proteinúria elevada, indicando classe proliferativa (III e IV).

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7
Q

O que geralmente simboliza a classe V de nefrite?

A

Proteinúrica com sedimento pobre.

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8
Q

Quais as manifestações clínicas da nefrite lúpica?

A

Hipertensão e perda da função renal com evolução subaguda ou crônica.

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9
Q

O que encontramos no sedimento urinário do paciente com nefrite lúpica?

A

Proteinúria (geralmente > 0,5g em 24h) e hematúria com cilíndros (geralmente eritrocitários).

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10
Q

O que encontramos nos exames laboratoriais (complemento) do paciente com nefrite lúpica?

A

C3 e C4 reduzidos.

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11
Q

Qual anticorpo pode marcar a atividade renal no lúpus?

A

Anti-DNA.

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12
Q

Como fazer o diagnóstico confirmatório da nefrite lúpica?

A

Biópsia renal.

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13
Q

Quando indicar a biópsia? (3)

A
  • Aumento de Cr sérica sem outras causas aparentes;
  • Proteinúria > 1g/24h;
  • Confirmação de proteinúria > 0,5mg/24h + proteinúria > 24h mais cilindros celulares (sendo encontrado em duas amostras separadas e sem causa aparente);
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14
Q

Quais os principais diagnósticos diferenciais para a nefrite lúpica?

A

Causas mais comuns de lesão renal, como HAS ou diabetes, infecções, nefropatia trombótica, mas não se aplica glomerulonefrite para essas causas.
Outras causas de nefrite por vasculite, são infecções (HIV, hepatite B, hepatite C e endocardite infecciosa) e concomitância com glomerulonefrite primária.

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15
Q

Quais exames solicitar na suspeita de nefrite lúpica?

A

Renal:
Função renal, proteinúria 24h, sedimento urinário, Na, K;
Autoimune:
C3, C4, FAN, Anti-Sm, Anti-DNA, anticardiolipinas, anticoagulante lúpico, antibeta-2-glicoproteína I, Anti-Ro, Anti-La;
Infeccioso:
Sorologias (mono-like, arbovírus, sífilis, HVC, HIV, HVB, leptospirose, hemoculturas.
Neoplásico:
Eletroforese de proteínas.

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16
Q

Quais as duas formas de acometimento do lúpus neuropsiquiátrico?

A

Acometimento com sintomas focais (vasculite);
Acometimento com sintomas difusos (neuronite) - mais comum na ativação linfocitária.

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17
Q

O que aumenta o risco do paciente desenvolver sintomas neurológicos no LES?

A

Anticorpo antifosfolípide positivo.

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18
Q

Qual o quadro neurológico mais comum no LES?

A

Neuronite (síndromes epileptiformes e psicose.

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19
Q

Quais os quadros de acometimento do SNP mais comum na atividade da doença no LES?

A

Mononeurite múltipla e Polineuropatia.

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20
Q

V ou F? Lúpus isoladamente de SN é muito comum, devendo-se dar muita atenção e tratar rapidamente.

A

Falso. Não é comum vir isoladamente, deve-se pensar em outros diagnóstico como infecção, quadro psiquiátrico ou funcional.

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21
Q

Quais exames de imagem solicitar caso haja dúvidas no acometimento do SN pelo LES?

A

RNM de neuroeixo;
Eletroencefalograma;
Eletroneuromiografia;
Análise de líquor.

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22
Q

Quais os principais diagnósticos diferenciais para o LES neuropsiquiátrico?

A

Infecções;
Quadros metabólicos;
Iônicos;
Distúrbios hemostáticos com sangramento e disfunções perfusionais.

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23
Q

Qual a característica hematológica que indica gravidade no LES?

A

Plaquetopenia intensa. Geralmente, há opsonização e destruição de linfócitos, podendo ocorrer de hemácias ou neutrófilos, mas sem grandes significados clínicos. O problema é quando há destruição das plaquetas e quando as mesmas ficam < 30.000.

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24
Q

Quais as manifestações clínicas do paciente com plaquetopenia no LES?

A

Sangramentos de mucosa;
Alterações no ritmo menstrual;
Petéquias.

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25
Q

Quando houver anemia no LES, o que fazer?

A

Identificar se é característica de doença crônica (mais comum) ou é anemia hemolítica (mais preocupante).
Na de doença crônica, os reticulócitos, transferrina e capacidade total de ligação de ferro estão reduzidos, a saturação de transferrina normal e ferritina elevada.

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26
Q

O que é a Síndrome de Evans?

A

Quando há simultaneamnte anemia hemolítica e plaquetopenia por destruição imune.

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27
Q

Quando ocorre a hemorragia alveolar no LES?

A

Quando há deposição de imunocomplexos nos capilares pulmonares.

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28
Q

Qual a manifestação clínica da hemorragia alveolar no LES?

A

Dispneia, tosse e hemoptise (nem sempre ocorre).

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29
Q

O que é a síndrome pulmão-rim no lES?

A

Quando há acometimento simultâneo de nefrite lúpica e hemorragia pulmonar.

30
Q

Como fazer o diagnóstico definitivo da hemorragia alveolar?

A

Com lavado broncoalveolar seriada.
Culturas e bacterioscópico devem ser feitas para descartar infecções.

31
Q

Qual a manifestação clínica mais comum na vasculite cutânea do LES?

A

Púrpura cutânea. São lesões eritematosas, elevadas, que não somem à digitopressão.

32
Q

Com o que fazer o diagnóstico diferencial na ocorrência de vasculite cutânea no LES?

A

Diagnósticos infecciosos, como endocardite infecciosa.

33
Q

V ou F? O LES apresentam apenas complicações decorrentes da formação de imunocomplexos.

A

Falso. Pode apresentar os outros mecanismos fisiopatológicos também, pois compartilham muitas coisas comuns com as outras DSTCs.

34
Q

V ou F? Tanto o LES quando o Lúpus Eritematoso Cutâneo apresentam as mesmas lesões.

A

Verdadeiro. O que faz a diferença é a presença ou ausência de manifestações além da pele.

35
Q

Como é feito o diagnóstico do LEC?

A

Frequentemente é necessária a biópsia.

36
Q

Como são classificadas as lesões cutâneas no LES?

A
  • *Lúpus agudo:** rash malar;
  • *Lúpus subagudo:** anular e psoriasiforme (papuloescamoso);
  • *Lúpus crônico:** forma discóide (mais comum), mas existem outros.
37
Q

Quais os diagnósticos diferenciais das lesões cutâneas no lúpus agudo?

A

Rosácea e dermatite seborreica.

38
Q

Como diferenciar as lesões anular e psoriasiformes no lúpus subagudo?

A

O psoriasiforme apresenta descamação mais grosseira e homogênea.

39
Q

Quais os diagnósticos diferenciais das lesões cutâneas no lúpus subagudo?

A

Psoríase e dermatomiosite.

40
Q

Qual a principal manifestação da mucosite no LES?

A

Úlceras orais indolores.

41
Q

Quais são as formas de alopécia primária que ocorrem no LES?

A

Forma de eflúvio telógeno (queda difusa);
Forma de alopécia frontal -lupus hair- (ocorre especialmente na linha capilar).

42
Q

V ou F. A artrite no Lúpus é importante, com características semelhantes à AR.

A

Falso. É um processo secundário, sem grandes características inflamatórias.

43
Q

Quais as manifestações clínicas comuns da artrite no LES?

A

Apenas dor, sem edema ou eritema, característicos da AR. Dor à palpação, rigidez matinal de alguns minutos. A marcha inflamatória se mantém (melhora da dor ao movimento).
Pode ocorrer também a artropatia de Jaccoud (acometimento periarticular).

44
Q

Quais os diagnósticos diferenciais da atrite lúpica?

A
  • *Fase inicial:** artrites virais, endocardite infecciosa e proliferações neoplásicas hematológicas.
  • *Fase crônica:** Infecções virais crônicas (Hepatite C e HIV) e fibromialgia.
45
Q

Quais os principais focos de acometimento do LES com serosite?

A

Pleura, pericárdio e peritôneo.

46
Q

Quais as manifestações clínicas mais comuns da serosite no LES e as características no Exame Físico?

A

Dor torácica ventilatotiodependente, tosse e dor ao decúbito dorsal.
No exame físico: atritos à ausculta ou sinais de derrames cavitários.

47
Q

O que fazer no paciente com derrame cavitário?

A

Deve-se fazer punção e avaliar o líquido para descartar TB.

48
Q

Quais as características do líquido cavitário do LES?

A

Inflamatório, linfocítico, com muita proteína e glicose normal ou levemente reduzida. O FAN pode ser positivo.

49
Q

V ou F? O espectro de regeneração inadequada se expressa de maneira habitualmente branda no LES.

A

Verdadeiro.

50
Q

Como suspeitar de LES em um paciente?

A

Quando hover acometimento sistêmico, principalmente em mulher na menacme.

51
Q

Qual o exame primordial e mais importante no LES?

A

FAN.

52
Q

Para que serve o FAN?

A

Serve como triagem. Após a visualização de seu padrão, os outros anticorpos devem ser pedidos.

53
Q

Quais os anticorpos importantes para o LES?

A

Anti-DNA;
Anti-Sm;
Anti-RO;
Anti-LA.
+ anticorpos antifosfolípides; anticardiolipina; antibeta-2-glicoproteína I e anticoagulante lúpico.
OBS: A apresentação clínica é soberana na avaliação de qualquer título ou padrão FAN. NÃO PEDIR SEM MANIFESTAÇÃO CLÍNICA!

54
Q

Como é formado o tratamento do LES?

A

Medidas não farmacológicas e farmacológicas.

55
Q

Quais as medidas não farmacológicas importantes para o tratamento do LES?

A

Evitar exposição aos raios UV;
Praticar exercícios físicos;
Ter dieta rica em cálcio e evitar alimentos com alto teor glicêmico;
Anticoncepção.

56
Q

Quais os medicamentos podem ser usados para o tratamento do LES?

A

Antimaláricos (Hidroxicloroquina, difosfato de cloroquina) - praticamente todos os pacientes;
Corticóide (prednisona, metilpredinisolona);
Imunossupressores (Metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetila).

57
Q

Quando e como usar corticóide no LES?

A

Quando o paciente for iniciar o tratamento ou quando tiver crise aguda.

  • *Baixas doses (0,25mg/kg/dia):** quando for iniciar o tratamento com o antimalárico.
  • *Altas doses (0,5-1mg/kg/dia):** quando for fazer a manutenção do corticoide após pulsoterapia com metilprednisolona.
  • *Pulso com metilprednisolona (1g/kg/dia - por 3 dias):** em casos graves, como hemorragia alveolar, nefrite, trombocitopenia e sintomas neurológicos.
58
Q

Quando e como utilizar imunossupressor?

A

Metotrexato (10-25mg/sem): cutâneo, serosa e articular;
Azatioprina (2-3mg;kg;dia VO) e Micofenolato de mofetila (2-3mg/kg/dia VO): quadros hematológicos, neurológicos, renais e pulmonares.

59
Q

O que é o Lúpus Induzido por Drogas?

A

Não é um LES verdadeiro, mas apresenta sintomas semelhantes que se resolvem com o tempo após a interrupção da medicação causadora.

60
Q

Quais as manifestações clínicas do lúpus induzido por drogas?

A

É uma condição menos agressiva, com sintomas constitucionais, artralgia, artrite, serosite.
Os quadros mais graves do LES, como nefrite ou hemorragia alveolar são raros.
Não há o lúpus discóide, e nem o padrão de rash é o mesmo.

61
Q

Quais os medicamentos mais comuns causadores de lúpus induzido por drogas?

A

Procainamida, hidralazina, INF-alfa, isoniazida, diltiazem, metildopa, clopromazina e agentes anti-TNF.

62
Q

Como é o tratamento do lúpus induzido por drogas?

A

Interrupção do medicamento indutor.
Pode-se associar anti-inflamatório ou corticoide em baixas doses para melhorar o quadro.

63
Q

Quais mulheres apresentam maior risco de perda fetal no LES?

A

Que possuem atividade agressiva da doença, anticorpos antifosfolipides e/ou nefrite.

64
Q

Quais os efeitos adversos da exposição dos fetos ao corticóide usado pela gestante?

A

Baixo peso ao nascer e anormalidades na formação do SNC.

65
Q

Qual anticorpo está relacionado com o lúpus neonatal?

A

Anti-Ro.

66
Q

Quais as manifestações mais comuns do lúpus neonatal?

A

Lesões cutâneas e BAV completo congênito.

67
Q

Qual a conduta para avaliação da presença de alterações cardiovasculares nas gestantes com Anti-Ro positivos?

A

Realizar ecocargiogramas seriados entre a 16 e 29 semana de gestação, na intenção de identificar possíveis arritmias cardíacas fetais.

68
Q

V ou F? Mulheres com LES podem fazer uso de anticoncepcionais orais combinados.

A

Verdadeiro. Desde que a dose de estrógeno seja baixa.

69
Q

V ou F? Mulheres com anticorpo antifosfolípide podem fazer uso de anticoncepcionais orais combinados.

A

Falso, pois apresentam alto risco de trombose.

70
Q

V ou F? Gestantes podem fazer uso de hidroxicloroquina, prednisona, ácido acetilsalicílico e quando extremamente necessário azatioprina para o tratamento do LES.

A

Verdadeiro. Com relação aos imunossupressores, a ciclofosfamida, micofenolado de mofetila, metotrexato e leflunomida são proscritos na gestação.

71
Q
A

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