REU 2 - Vasculites Flashcards
Quais são as principais vasculites?
- Arterite temporal
- Arterite de Takayasu
- Doença de Kawasaki
- Doença de Buerger
- Poliarterite nodosa
- Poliangeíte microscópica
- Churg-Strauss
- Granulomatose de Wegener
- Púrpura de Henoch-Schönlein
- Crioglobulinemia
- Doença de Behçet
Quais são as vasculites de grandes vasos?
Arterite temporal e de Takayasu
Quais são as vasculites de médios vasos?
Kawasaki
Buerger
PAN
Quais são as vasculites de pequenos vasos?
Poliangiíte microscópica Churg-Strauss Granulomatose de Wegener Henoch-Schönlein Crioglobulinemia
Qual a principal vasculite de calibre variado?
Behçet
Qual a epidemiologia de arterite temporal?
Mulher mais velha (mais de 50 anos)
Quais os sintomas de arterite temporal?
Inflamação sistêmica
Cefaleia unilateral de início recente
Espessamento da artéria temporal
Hipersensibilidade do escalpo (queixa de dor ao pentear o cabelo)
Claudicação da mandíbula
FOI
Amaurose (pega artéria oftálmica e central da retina)
Como é o diagnóstico de arterite temporal?
VHS muito aumentada + biópsia da artéria temporal
Como tratar arterite temporal?
Prednisona
Qual doença está associada a arterite temporal?
Polimialgia reumática
Qual a epidemiologia da arterite de Takayasu?
Mulher jovem, menos de 40 anos
Qual o quadro clínico de arterite de takayasu?
Sinais de inflamção sistêmica
Claudicação de MMSS (pega a subclávia)
Pulso assimétrico
Sopro na subclávia que irradia para várias regiões
HÁS renovascular (pode pegar aorta e fazer estenose do óstio das renais)
Como diagnosticar Takayasu?
Angiografia
Como é o tratamento de Takayasu?
Prednisona dose alta com ou sem metrotrexato
Angioplastia após remissão da doença (VHS e PCR caírem)
Qual a epidemiologia da doença de Kawasaki?
Menino jovem (mais comum em bebê)
Qual o quadro clínico da doença de Kawasaki?
Precisa ter 4 dos 6 pra diagnosticar:
- Febre (critério obrigatório) por 5+ dias
- Olho vermelho (congestão conjuntiva bilateral)
- Alterações em lábio e cavidade oral (língua em framboesa/morango)
- Adenomegalia cervical não supurativa
- Exantema polimorfo
- Descamação periunguel, eritema e edema endurado de mãos e pés
Qual achado laboratorial da doença de Kawasaki?
Aumento de C3
Qual a complicação mais temida de doença de Kawasaki?
Aneurisma de coronária
Como é o tratamento da doença de Kawasaki?
Imunoglobulina venosa 2g/kg para 12h
AAS em altas doses se tiver aneurisma de coronária (80 - 100 mg/kg/d dividido em 6/6h)
A doença de Buerger é uma vasculite primária. V ou F?
F. A doença de Buerger não tem componente sistêmico
Qual a síntese da doença de Buerger?
Doença de homem tabagista que perde as extremidades
Qual a clínica da doença de Buerger?
Necrose de extremidades + Raynaud + tromboflebite migratória
Como é feito o diagnóstico de doença de Buerger?
Angiografia evidenciando vasos espiralados (“em saca rolhas”) e com aspecto de contas de rosário (pequenos aneurismas)
Qual o tratamento para doença de Buerger?
Cessar tabagismo
Qual a epidemiologia da PAN?
Homem 40-60 anos
Qual o quadro clínico da PAN?
Lembrar que PAN POUPA PULMÃO
- HAS de início súbito (renovascular)
- Retenção azotêmica
- Angina mesentérica (claudicação da mesentérica)
- Dor testicular (angina testicular durante a excitação)
- Mononeurite múltipla: “angina do nervo”, não consegue sustentar o braço estendido por muito tempo.
- Livedo reticular
Qual doença se relaciona com PAN?
Hepatite B
Como fazer o diagnóstico de PAN?
Biópsia de pele, testículo e angiografia de mesentérica/renal apresentando múltiplos aneurismas
Como é o tratamento da PAN?
Corticoide + ciclofosfamida
Tratar HepB se houver
Como se comporta a Poliangiíte microscópica?
Igual a PAN, mas pega pulmão
Como é o acometimento pulmonar da Poliangiíte microscópica?
Capilarite com hemoptise
Como é o acometimento renal da poliangiíte microscópica?
GESF com crescentes
Como é o laboratório da poliangeíte microscópica?
P-ANCA com anti mieloperoxidase
Como tratar poliangeíte microscópica?
Corticoide + ciclofosfamida
Qual a epidemiologia de Churg-Strauss?
Igualmente homens e mulheres, 30-50 anos
Qual o quadro clínico de churg-strauss?
- Asma de início tardio e refratária ao tratamento
- Infiltrados pulmonares migratórios
- Eosinofilia
- Mononeurite múltipla
- GESF leve
- Gastroenterite eosinofílica
- Miocardite eosinofílica
Qual o quadro laboratorial de Churg-Strauss?
Eosinofilia > 1000
IgE aumentado
P-ANCA positivo com antimieloperoxidase
Como fazer o diagnóstico de Churg-Strauss?
Biópsia pulmonar com presença de granulomas eosinofílicos
Como é o tratamento de Churg-Strauss?
Prednisona + ciclofosfamida
Qual a epidemiologia da granulomatose de Wegener?
Igualmente homens e mulheres, 30-50 anos
Qual o quadro clínico de Wegener?
- Sinusite
- Rinorreia purulenta
- Exoftalmia normalmente unilateral (granuloma atrás do olho)
- Perfuração de VÁS
- Nariz em sela
- Hemoptise (granuloma que necrosa no pulmão)
- GESF com crescentes
Qual o quadro laboratorial de Wegener?
C-ANCA com antiproteinase 3
Como é o diagnóstico de Wegener?
Biópsia pulmonar com granuloma necrosante
Como é o tratamento de Wegener?
Prednisona + ciclofosfamida
Qual a epidemiologia da púrpura de Henoch-Schönlein?
Homem < 20 anos
Qual o quadro clínico de púrpura de Henoch-Schönlein?
Tétrade:
- Púrpura palpável “gravidade dependente”
- Artralgia ou artrite não deformante
- Dor abdominal
- Glomerulite com hematúria
Geralmente tem como gatilho uma IVAS ou vacina
Quais as principais complicações da púrpura de Henoch-Schönlein?
Invaginação/intuscepção íleo-ileal é a mais comum
Orquidite, epididimite, torção testicular
Hemorragia conjuntival
Neuropsiquiátricas (cefaleia, convulsão, AVC, alteração comportamental, depressão)
Como é o laboratório da púrpura de Henoch-Schönlein?
Aumento de IgA
Plaquetas normais ou aumentadas (púrpuras da hemato cursam com plaquetas baixas)
Como é o dianóstico da púrpura de Henoch-Schönlein?
Púrpura não trombocitopênica + 1 entre (articular, abdominal ou aumento do IgA em biópsia)
Como é o tratamento de púrpura de Henoch-Schonlein?
Suporte com ou sem corticoide (corticoide se complicar abdominal, nefrite ou neurológico)
Qual o quadro clínico da Crioglobulinemia?
- Púrpura palpável
- Poliartralgia
- Glomerulonefrite branda
- Neuropatia periférica
- Livedo reticular
- Lesão articular
- Padrão “estressou fez púrpura”
- Pode fazer necrose perimaleolar
Como é o laboratório da Crioglobulinemia?
Cai complemento (C4), relacionada com hepatite C na maioria dos casos, crioglobulinas positivas
Como é o tratamento da Crioglobulinemia?
Imunossupressão, plasmaférese para tirar as crioglobulinas do plasma e tratar a hepatiteC
Como é a epidemiologia da doença de Behçet?
Igualmente homens e mulheres, 25-35 anos
Qual a clínica da doença de Behçet?
“Doença queima filme”
- Patergia (hipersensibilidade cutânea, qualquer lesão vira pápula/pústula)
- Acne (pseudofoliculite)
- Úlceras orais
- Lesão ocular (hipópio, uveíte anterior, pan uveíte, pode provocar neovascularização e cegueira)
- Úlceras genitais/escrotais
- Hemoptise
Qual o marcador laboratorial da doença de Behçet?
ASCA+
Como é o diagnóstico da doença de Behçet?
Arteriografia pulmonar (mostra aneurisma de pulmonares)
Como é o tratamento da doença de Behçet?
Sem tratamento específico, apresenta períodos de atividade e remissão, mas podemos tratar com prednisona + ciclofosfamida (não sabemos se melhora)