Retinoblastoma. Flashcards
Retinoblastoma. Definicion
Tumor intraocular maligno derivado del neuroectodermo
Es el tumor intraocular mas frecuente en la infancia
Retinoblastoma. Gen con el que se asocia
90% de los casos se asocia con el gen Rb (13q14)
Retinoblastoma. Clinica
Leucoria (signo mas fx) Estrabismo sin leucoria Opacidad corneal Heterocromia del iris Inflamacion Hifema Glaucoma Ojo rojo Dolor ocular Blefaroptosis
Retinoblastoma. Dx
Oftalmoscopia indirecta, fotografia de campo amplio digital, USG ocular en modo A/B tridimensional (deteccion de depositos de ca)
TAC Estandar de oro
RM util tumores < 1mm
Retinoblastoma. Clasificacion. Grupo A
Tumores pequeños confinados a la retina, ninguno > 3mm, ninguno a < 3 mm de la foveo o <1.5 mm del nervio optico sin membranas vitreas y sin desprendimiento retiniano.
Retinoblastoma. Clasificacion. Grupo B
Tumores confinados a la retina con cualquier localizacion, sin membranas vitreas, sin desprendimiento retiniano a > 5 mm de la base tumoral
Retinoblastoma. Clasificacion. Grupo C
Diseminacion vitrea difusa o localizada, desprendimiento retiniano > que el grupo B o completo con mas tumorales debajo de la retina deprendida
Retinoblastoma. Clasificacion. Grupo D
Diseminacion vitrea masiva (bolas de nieve) o tumores avasculares en vitreo
Retinoblastoma. Clasificacion. Grupo E
Sin pontencial visual o presencia de culquier de las sig. caracteristicas:
Tumor en el segmento anterior
Tumora anterior a ala cara anterior del vitrio
Glaucoma neovascular
Hemorragia vitrea que oscurece el tumo o hifema significativo
Presentacion semejante a la celulitis orbitaria
Retinoblastoma. Tx
Unilateral focal : enucleacion
Bilateral y simetricos: CyD 2 ciclos de quimioterapia neoadyuvante
Dx tempranamente: quimiorreduccion: (Carboplatino, vincristina, etiposido,) y terapia focal ( fotocoagulacion, crioterapia)
BCD quimioterapia sistemica
BC terapia focal
Retinoblastoma. Clasificacion. Grabowski-Abramson. I
I.Enfermedad Intraocular
a. Tumor retiniano
b. Extension al interio de la lamina cribosa
c. Extension uveal
Retinoblastoma. Clasificacion. Grabowski-Abramson. II
II. Enf orbitaria
a. Tumor orbitario
1. Celulas epiesclerales dispersas
2. Invasion orbitaria
b. Involucra nervio optico
1. Tumor mas alla de la lamina son involucrar el borde qx del nervio optico
2. Invulucra el borde qx del nervio optico
Retinoblastoma. Clasificacion. Grabowski-Abramson. III
III. Metastasis intracraneal
a. + del LCR
b. Tumor en SNC
Retinoblastoma. Clasificacion. Grabowski-Abramson. IV
IV. Metastasis hematogena
a. + MO
b. Lesiones osea focales con o sin involucrar medula
c. Invulucra otros organos
Retinoblastoma. Principal metastasis
Osteosarcoma
