Retinoblastoma Flashcards
¿Qué es el retinoblastoma?
En un tumor infraocular maligno derivado del neuroectodermo que se presenta entre el nacimeinto y los 4 años.
¿Cual es el tumor más frecuente en la infancia?
Retinoblastoma
¿Donde surge el retinoblastoma?
Surge en la retina neural de forma unilateral (71%) o bilateral (26%)
Presenta dos posibilidades clinicas:
Unilateral
Bilateral
Trilateral (dos ojos + metastasis).
Manifestacion clinica más frecuente:
Leucocoria
Manifestaciones clinicas generales:
Leucocoria
Estrabismo
Inflamacion y glaucoma
Heterocromia del iris
Hifema
Dolor ocular
Blefaro
Prueba Bruckner (reflejo rojo):
Negativo
¿Cual es la alteracion cromosomica más freucentemente encontrada en estos casos?
13q14
¿Cual es el factor de riesgo más importante para recurrencia del tumor?
Invasion del nervio optico
¿Cual es la segunda neoplasia más comun en pacientes con Rb?
Osteosarcoma
Diagnostico inicial:
1.Oftalmoscopia indirecta con prueba de Bruckner
- USG ocular em modo A/B: detecta tumores > 2 mm y depositos de calcio
PARA NACIONAL
ESTUDIO DE ELECCION:
TAC: evaluar extension intraocular
NOTA DE ESTUDIO HISTOPATOLOGICO:
No es necesario, despues de enucleacion se envia a patologia en busca de rosetas
¿Qué esperamos encontrar en estudio histopatologico?
Rosetas de Flexner - Wintersteiner
TRATAMIENTO
Indicaciones de enucleacion:
Cuando el tumor confinado a un ojo, con afeccion del nervio optico
Lesión > 5 mm
Siembra vitrea o subretiniana
TRATAMIENTO
Indicaciones de quimioterapia:
Afección bilateral ( evaluar cual ojo responde mejor)
Diagnóstico temprano
Afección del nervio óptico
Recaídas o metástasis
SPOILER ENARM
Esquema de medicamentos de quimioterapia:
CEV → Carboplatino + Vincristina + Etopósido
TRATAMIENTO
Indicaciones de radioterapia:
Tumor recurrente o múltiple ( invade quiasma) o siembras vitreas
Complicaciones:
Hay riesgo alto de una segunda neoplasia y metastasis en primer ao por lo qeu es necesario el seguimiento (oncologo por 5 años)
Segunda neoplasia:
Ca epitelial
Osteosarcoma
Leucemias
Melanoma
SNC