Nefroblastoma

Question 1

¿Qué es el nefroblastoma?

Answer 1

Es una neoplasia maligna del riñon que comprende el 6-8% de todos los canceres de 15 años de edad y el tumor de Wilms es el más comun (representa 80% casos)

Question 2

Edad de presentacion del nefroblastoma:

Answer 2

2 - 4 años

Question 3

Etiología del nefroblastoma:

Answer 3

Tumor mesodermico indeferenciado, compuesto de epitelio, blastema y estroma.

90% son unilaterales y 7% bilaterales

Question 4

Manifestaciones clinicas de nefroblastoma:

Answer 4

Masa abdominal → ENARM: No pasa liena media.
Dolor abdominal
Hematuria micro o macroscopica
Fiebre

Question 5

Etiologia relacionada a la cromosomia:

Answer 5

La etiologia es desconocida y en u 5% se asocia a mutaciones en el cromosoma 11p y sindromes como:

WT1 (11p13)
WT3
p53

Question 6

ESTUDIO INCIAL para diagnostico de nefroblastoma:

Answer 6

USG abdominal

Question 7

ESTANDAR DE ORO para diagnostico de nefroblastoma:

Answer 7

TAC de abdomen con doble contraste

Question 8

Metodos diagnosticos auxiliares:

Answer 8

Radiografia de torax para descartar metastasis del pulmon

Question 9

Pregunta ENARM 2022

¿Cual es la principal zona de metastasis?

Answer 9

Metástasis pulmonares

Se presetna en el 10% de los pacietnes, se trata con radioterapia.

Question 10

TRATAMIENTO, NOTA:

Answer 10

Depende de la estadificación

Question 11

Estadificación: Estadio I
Tratamiento para estadio I

Answer 11

Tumor circunscrito al riñon

Question 12

Estadificacion: Estadio II

Answer 12

Invasion periferica fascica de gerota

Question 13

Estadificacion: Estadio III

Answer 13

Metastasis ganglionar linfatica regional o invasion venosa

Question 14

Estadificacion: Estadio IV

Answer 14

Metastasis a distancia y/o extension a otros organos

Question 15

Tratamiento estadio I y II:

Answer 15

Nefrectomía temprana + QT adyuvante

Question 16

Estadios III y IV:

Answer 16

se consideran no resecables, biopsia pre tratamiento / QT neoadyuvante + resección + RT

Question 17

Tratammiento enfermedad metastasica:

Answer 17

Doxorrubicina

Question 18

QUIMIO / RADIOTERAPIA

Esquema A (etapa I - II):

Answer 18

Vincristina + Actinomicina

Histologia favorable: A
Histologia desfavorable: agregar Radioterapia

Question 19

QUIMIO / RADIOTERAPIA

Esquema B (etapas III - IV):

Answer 19

Vincristina + Actinomicina + Doxorrubicina

Question 20

QUIMIO / RADIOTERAPIA

Esquema C:

Answer 20

Actinomicina + Vincristina + Doxorrubicina + Ciclofosfamida + Etopósido