Radiologie in de kindergeneeskunde Flashcards

1
Q

Necrotiserende enterocolitis - klinische tekenen

A
  • Bolle buik met meteorisering
  • Pneumatotis intestinalis; lucht gaat in darmwand zitten -> wordt dikker en kan scheuren
  • Pneumoportogram; lucht gaat via vena mesenterica naar vena porta
  • Ascites
  • Vrij lucht in de buik
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Diagnostiek necrotiserende enterocolitis

A

BOZ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Volvolus

A

Obstructie en dilatatie van darmlissen. Fout gegaan tijdens embryologie - overgang van duodenum naar jejunum moet links liggen maar blijft rechts > draaiing. Kan ook uit zichzelf terugdraaien, maar dan nog steeds AO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Gevaar volvolus

A

Bloedvaten draaien mee > veneuze stuwing en ischemie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Diagnostiek volvolus

A

BOZ, maar sommige zeggen echo omdat je daarop het kurkentrekker fenomeen ziet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Pylorushypertrofie, wat is het?

A

Uitgang van maag langer en dikker geworden, maag kan zichzelf niet goed ledigen - spuugt vooral chloor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Pylorhypertrofie diagnostiek

A

Echo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Darminvaginatie, wat is het?

A

Lymfeklieren schuiven ene deel van darm in andere deel - vaak na ontsteking. Ingrijpen want kan leiden tot obstructie -> ischemie en veneuze stuwing

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Diagnostiek darminvaginatie

A

Echo
Let op koliekpijnen
Gebeurt tot een leeftijd van 5-6 jaar, daarna cave maligniteit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Metabole ziekten - wat is het?

A

Stofwisselingsziekten / inborn errors of metabolism
Erfelijke aandoeningen in ofwel enzymen/ membraan transport eiwitten / co-factoren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Indeling metabole ziekten op basis van substraten

A
  1. Intermediaire stofwisseling
  2. Stofwisseling van neurotransmitters
  3. Biosynthese en afbraak van complexe structuren
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Phenylketonurie

A

Enzymdeficientie: phenylalanine hydroxylase (PAH)
Phenylalanine kan niet worden omgezet in tyrosine - ontstaat een andere stof die schadelijk is voor de hersenen
Blond haar, lichte huid, muffe muisachtige geur
Zit in hielprik
Behandeling: phenylalanine arm dieet en tyrosine suppletie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Mucopolysaccharidose

A

Lysosomale stapelingsziekten
6 verschillende soorten
Klachten zijn progressief door steeds meer stapeling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Ziekte van Zellweger - peroxisomale ziekte

A

Biogenese defect in peroxisomen -> stapeling van erg lange vetzuren.
Kinderen worden niet ouder dan 2 jaar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wanneer denken aan stofwisselingsziekten

A
  1. Problemen met groei of ontwikkeling
  2. Progressieve symptomen of achteruitgang
  3. Positieve familie anamnese
  4. Afwijkend LO
  5. Plotselinge achteruitgang / bewustzijnsdaling bij eerder positief LO
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Ongewone geuren bij stofwisselingsziekten

A

Muf / muis -> phenylketonurie
Ahornsiroop -> maple syrup urine disease
Zweetvoeten -> Isovaleriaanacidurie
Kool, verzuurd boter -> tyrosinemie type I
Rottende vis > trymethyluria

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Leeftijd en ontstaan van stofwisselingsziekten

A

Soms voor de geboorte en volwassen leeftijd, maar vaak net na geboorte of op kinderleeftijd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hydrops foetalis

A

Oedeem in minimaal 2 compartimenten
Kan voor de geboorte of net na
Ademhalingsinsufficientie, anemie en hartfalen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Maternale PKU

A

Maternale ontregeling kan leiden tot klachten bij het kind > ontwikkelingsstoornis, breinaanlegstoornis, harteffecten
Pre-conceptiezorg > lage PHE waarden, strenge controle internist en dietist

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Ziekte van Menkes

A

Functioneel defecten van koper-afhankelijke enzymen in het Golgi systeem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hielprik

A

18 stofwisselingsziekten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Prenatale onderzoeken die zowel bij high risk als low risk populatie kunnen worden - en wanneer

A

NIPT - 11-13 wkn
ET-SEO 13 wkn
SEO 20 wkn
GUO1 18-22 wkn
GUO 2 18-40 wkn
Vlokkentest 11-14 wkn
Vruchtwaterpunctie 15-17 wkn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Detectiegraad prenataal onderzoek

A

Bij non invasief ong 50%, invasief geeft zekerheid

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Voorwaarden obductie

A
  • Natuurlijke dood - voor 24 wkn wordt dit onderscheid niet gemaakt
  • Toestemming van de nabestaanden, apart voor hersenen en ogen want die kunnen niet mee worden begraven
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Epidemiologie borstvoeding

A

In NL geeft 19% van de moeders borstvoeding, dit is laag, komt door de koemelkmaatschappij - hoogste koemelk consumptie.
Hoog opgeleide moeders starten sneller

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Voordelen moedermelk

A
  1. Minder infecties
  2. Minder wiegendood
  3. Minder obesitas en cardiovasculaire ziekten (door DOhad wrs)
  4. Betere hersenontwikkeling
  5. Minder eczeem
  6. Natuurlijke band tussen moeder en kind
  7. Kosteneffectief
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

IgA moedermelk

A

Geeft kind bescherming tegen ziekteverwekkers waarmee moeder in aanraking komt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

WHO borstvoeding

A

Min 6 maanden borstvoeding

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Compositie moedermelk

A

Verandert met behoefte kind, eiwitgehalte neemt af naar mate duur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Colostrum

A

Moedermelk in de eerste week, hoog in eiwitten en immunoglobulines en immunologische stoffebb

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Advies aanvullingen borstvoeding

A

Vit K 1e 3 maanden
Vit D tot minimaal 4 jaar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Kliertjes van Montgommery - functie

A

Scheiden talg af om de tepels soepel te houden tijdens de borstvoeding

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Aangeboren reflexen van kind

A

Zoeken, zuigen, slikken

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Toeschietreflex

A

Tot stand gebracht door zuigen van baby en ook door eigen gemoedstoestand

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Hormonen die een rol spelen bij borstvoeding

A

Oxytocine: bij horen / zien / voelen kind > kringspieren rondom tepel trekken samen
Prolactine: komt vrij bij prikkeling tepel -> hoe meer kind drinkt, hoe meer prolactine en moedermelk er wordt aangemaakt - hypofyse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Nadelen borstvoeding

A
  • Sociale bezwaren
  • Tepelkloven
  • Abcedering / mastitis
  • Verstoppingen
    Vaak op basis van techniek
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Contra indicaties borstvoeding

A

Borstlaesies: TBC / varicella
HIV mag wel als de viral load 0 is
Hemor. koortsen (ebola)

Harddrugs
Antidepressiva / lithium
Extreem alcoholgebruik
Chemo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Epidemiologie tumoren van de kinderleeftijd

A

600 kinderen per jaar
Vooral sarcomen en blastomen
Meest voorkomend: lymfoom, leukemie en hersentumor
Kindertumoren groeien sneller dan die van volwassenen - veel gevoeliger voor chemo

39
Q

Ontstaan van kindertumoren

A
  • Genetisch
  • Multiple hit model (Knudsen)
  • Familiair
  • Virale infectie
  • Straling
    Meestal gewoon domme pech
40
Q

Leukemie bij kinderen - symptomen

A
  • Bleek
  • Bloedingsneiging
  • Infecties
  • Botpijn
  • Algehele malaise
41
Q

Diagnostiek leukemie bij kinderen

A
  • Volledig bloedbeeld
  • Cytomorfologie
  • Immunofenotypering
  • Cytogenetica
  • Beeldvorming; cellen kunnen ook al in de thymus zitten > verbreedt mediastinum > gevaar bij narcose
  • Beenmerg punctie
  • Ruggenprik (LP met interthecale therapie), want leukemiecellen kunnen al in hersenvocht zitten, geef dan ook gelijk chemo in het hersenvocht
42
Q

Behandeling ALL

A

2 jaar voornamelijk poliklinisch
Verschillende protocollen (ALL TOGETHER / ESPALL / INTERFANT)
Zelden een SCT
Na 7 wkn een risicobepaling en daarop een vervolgbeleid (standaard risk / intermediate risk / high risk)
Overleving 90-95%

43
Q

Ontstaan neurale buis, wanneer

A

Begint in 3e week en sluit halverwege de 4e week, dan heb je ook een neurale lijst (perifeer zenuwstelsel)

44
Q

Hoeveel neuronen hebben we

A

10^11 - worden bijna allemaal voor de geboorte gemaakt (= kwetsbaar)

45
Q

Volgorde ontwikkeling van CZS

A

Vorming neurale buis > neurogenese 4-24 wkn> gliogenese > neuronale migratie >vorming van verbindingen

45
Q

3 blazig stadium

A

Prosencephalon, mesencephalon, rhombencephalon, eind 4e week

45
Q

Volgorde ontwikkeling van CZS

A

Vorming neurale buis > neurogenese 4-24 wkn> gliogenese > neuronale migratie >vorming van verbindingen

46
Q

5 blazig stadium (week 6)

A
  • Telencephalon - cortex
  • Diencephalon - thalamus, hypothalamus
  • Mesencephalon - aquaductus
  • Metencephalon - pons en cerebellum - anterior ventrikel 4
  • Myelencephalon - medulla oblongata - posterior ventrikel 4
47
Q

Verdeling ruggenmerg

A

Ventraal - motorisch - bodemplaat - Sonic Hedgehog gen
Dorsaal - sensorisch - dakplaat - BMPs

48
Q

Rhombomeren, kieuwbogen en zenuwen

A

De hersenstam is verdeeld in rhombomeren die een kiewboog innerveren
Kieuwboog 1: kauwspieren - n. trigeminus
Kieuwboog 2: mimische spieren - n. facialis
Kieuwboog 3: stylopharyngeus - n. glossopharyngeus
Kieuwboog 4: diverse spieren van pharynx en larynx - n. vagus

49
Q

Verdeling telencephalon

A

Palium - hersenschors
Subpalium - basale ganglia

De hersenschors wordt ook verdeeld in functionele gebieden door AP patroonvorming organizers

50
Q

Holoprosencephalie

A

Defect in patroonvorming
- Cyclopia
- Hypotelorisme
- Hazenlop

51
Q

Neurogenese en soorten vermeerdering van neuronen

A

Vindt plaats aan de binnenkant van de neurale buis > cellen migreren naar de buitenkant
Soorten vermeerdering van neuronen
- Symmetrisch: vermeerdering van stamcellen, gebeurt vooral op grote schaal in het begin
Assymetrisch

52
Q

Fouten in de neurogenese

A

Microcefalie: hoofdomvang meer dan 2,5 SD onder gemiddeld
Macrocefalie

53
Q

Macrocefalie PTEN mutatie

A

Te groot hoofd, vaak met knobbels en autisme
PTEN gen ook te maken met kanker

54
Q

Soorten migratie

A

Radiale migratie (exciterend) - tangetiele migratie (inhiberend)

55
Q

Radiale migratie

A

Van binnen naar buiten. Jongste cellen zitten het meest aan de buitenkant.

56
Q

Tangetiele migratie

A

Van subpallium naar cortex - inhiberende cellen

57
Q

Lisencephalie

A

Binnenste-buiten gekeerde hersenschors, onbekende identiteit van cellagen. Gladde hersenen
Mentale retardatie, problemen met slikken, spasme, epilepsie, korte levensverwachting`

58
Q

Mictiecyclus

A

Vulfase (opslagfase) en ledigingsfase (mictiefase) - lage druk reservoir

59
Q

Coordinatie en innervatie van de blaas

A

M. detrusor - parasympaticus - n. hypogastricus, heeft mechanoreceptoren die getriggerd worden bij vulling
Sfincter - somatisch - plexus pelvicus en n. pudendus

Belangrijke gebieden
Cortex > timing
Pons > coordinatie (tussen sfincter en detrusor)
Sacrale mictie centrum (s1-s3) > versterking en fijnafstelling

60
Q

Gevolgen infranucleaire laesie (onder s2-s3)

A

Slappe blaas -> urineretentie
- Overloop incontinentie
- UWI’s
- Nierstuwing

61
Q

Gevolgen supranucleaire laesie

A

Stugge blaas > druk in blaas > nierfunctie omlaag
Overactieve blaas > spierhypertrofie > intramurale druk > nierfunctie omlaag
Overactieve sluitspier > druk in blaas > nierfunctie omlaag

62
Q

Oorzaken neurogene blaas kinderen

A
  • Foutieve sluiting neurale buis
  • Tethered cord syndrome
  • MS
  • Dwarslaesie
  • Anorectale malformatie
  • Grote operatie in het kleine bekken
63
Q

Diagnostiek neurogene blaasstoornis

A

Gericht op het vinden van risicofactoren
- UDO - baseline info over blaasfunctie
- Mictiecyntogram
- Echo

64
Q

Doel van behandeling neurogene blaasfunctiestoornis

A
  • Behoud van nierfunctie (minder UWI en minder druk in blaas)
  • Continentie
  • Meer quality of life
65
Q

Behandeling blaasstoornis - gericht op mictiefase

A
  • CIC, intermitterend cathariseren
  • TUC, SPC
  • Alpha blockers
  • Neuromodulatie
66
Q

Behandeling blaasstoornis - gericht op vulfase

A
  • Beta mimetica
  • Botox
  • Blaagaumentatie
  • Anticholinergica
67
Q

Nazorg blaasaugmentatie

A
  • Hyperchloremische acidose
  • Vlokkenproductie
  • Vit B12 deficientie
  • Blaasstenen
  • Cave: adenocarcinoom
  • Cave: geperforeerde geaugmenteerde darm
68
Q

UPJ stenose - wat is het?

A

Stenose bij overgang van nierbekken naar urether. Kan intrinsiek zijn of extrinsiek (afgekneld door vaten)

69
Q

Symptomen UPJ stenose

A

Buikpijn
Misselijkheid > braken
Soms: hematurie, nierstenen, hypertensie, UWI

70
Q

Behandelindicaties UPJ stenose

A
  • Klachten: pijn, UWI
  • Hypertensie
  • Nierstenen
  • Verminderde functie
  • Vergroting pyelum > 40 mm of groeiend
71
Q

Behandeling UPJ stenose

A

Pyelumplastiek, bij kids onder 3j moet het open, anders kan het laporoscopisch of robot assisted. Nierdrainage hierna is belangrijk.

72
Q

Behandeling vesico-urethrale reflux

A

1) Preventie UWI;
2) Operatief: bij doorbraak UWI of vermindering nierfunctie -> kan non-invasief ‘deflux’ of ‘open’.

73
Q

Primair obstructieve mega urether

A

Stenose in distale urether kan leiden tot pyelonefritis, wat kan leiden tot nierinsufficientie.

74
Q

Behandeling primair obstructieve mega urether

A

Preventie UWI
Operatie ‘urether reimplantatie met of zonder reven’ indien
- Doorbraak UWI
- Toename dilatatie
- Afname nierfunctie

75
Q

Duplicatuur + uterocele

A

Uterocele: dilatatie van urether in de blaas
Behandeling: weer preventie van UWI en operatie indien
- Doorbraak UWI
- Toename dilatatie
- Afname nierfunctie

76
Q

Duplicatuur + uretherectopie

A

Uitmonding van urether buiten de blaas - bij vrouwen vaak in de vagina.

77
Q

Waar in de hypofyse wordt prolactine gemaakt

A

Voorkwab

78
Q

Waar in de hypofyse wordt oxytocine gemaakt

A

Achterkwab

79
Q

Double bubble op het BOZ

A

Duodenum obstructie
DD: duodenum atresie / web / stenose / pancreas annulare
Gallig braken

80
Q

Antenataal gedilateerde darmlissen

A

Jejunumatresie; klein deel van buik is opgezet
NB CF

81
Q

Behandeling anorectale malformatie

A

Fistul aanwezig > anusplastiek
Geen fistul aanwezig > colostoma

82
Q

Ziekte van Hirschprung

A

Geen ganglioncellen in aangedane deel van de darm > kan niet relaxeren, andere deel wijd doordat meconium niet weggaat.

83
Q

3 belangrijke embryologische assen - ledematen

A
  • Distaal-proximaal (AER)
  • Anterieur-posterieur (ZPA)
  • Ventraal-dorsaal (WNT)
84
Q

Polydactylie

A

Extra duim, pink (meest) of andere extra vinger (minst)
Kan ook extra tenen
Familiair en vaker bij het negroide ras

85
Q

Hypoplastische duim

A

Onderontwikkelde duim

86
Q

Voorkeursleeftijd behandeling ledematen

A

1,5-2 jaar

87
Q

Radiusdysplasie

A

Ulna is te ver gebogen -> radius wordt te kort
Gaat vaak samen met een hypoplastische duim

88
Q

Macrodactylie

A

Overgroei van vingers

89
Q

Soorten syndactylie

A

Simpele / complexe / gecompliceerde``

90
Q

Clinodactylie

A

‘kromstand’ van vinger in de radio of ulnaire richting

91
Q

Erfelijkheid syndroom van Down

A

Trisomie 21
- Niet erfelijk - 94%
- Erfelijk (translocatie) - 4%
- Mosaicisme 1%