QR/QROC

Question 1

Citer les deux grands mécanismes de purpura
Une fois les signes de gravité écartés, indiquer sous forme de tableaux les critères
(au moins 3) permettant de les distinguer sémiologiquement

Answer 1

• purpura d’origine plaquettaire
• purpura d’origine vasculaire
• sémiologie

purpura plaquettaire :
• aspect maculeux
• évolution fixe
• localisation indifférente
• signes associés : hémorragies muqueuses

purpura vasculaire :
• aspect infiltré
• évolution par poussées
• localisation dans les zones déclives
• signes associés : autres lésions cutanées, autres signes d’atteinte viscérale

Question 2

Donner les noms des 5 types de leucocytes que l’on peut trouver dans le sang
périphérique d’un individu sain.
Parmi eux, lequel est formé à partir d’un progéniteur hématopoïétique différent des autres ?

Answer 2

• polynucléaire (ou granulocyte) neutrophile
• polynucléaire (ou granulocyte) éosinophile
• polynucléaire (ou granulocyte) basophile
• monocyte
• lymphocyte : formé à partir d’un progéniteur différent

Question 3

En cas d’anémie, quel dosage demandez-vous pour déterminer son caractère
régénératif ou arégénératif ?
Ce dosage a-t-il un intérêt en présence d’une anémie microcytaire ? Justifiez
votre réponse

Answer 3

• dosage des réticulocytes
• non car les étiologies d’anémies microcytaires sont responsables d’anémies régénératives

Question 4

Décrire le système de groupe sanguin ABO

Answer 4

• antigènes A et B présents ou absents sur les globules rouges et sur de nombreuses cellules
• présence d’anticorps naturels et réguliers d’apparition spontanée après la naissance) quand l’antigène est absent


Question 5

Un patient a été transfusé de 2 CGR dans un contexte de méléna. Que doit
comporter la prise en charge post-transfusionnelle ?

Answer 5

• contrôle de l’hémoglobine post-transfusionnelle
• ordonnance de RAI (0,5 pt) à réaliser ente 1 et 3 mois après transfusion
• information du patient (nombre et type de PSL transfusés)

Question 6

Expliquer brièvement le principe du contrôle ultime pré-transfusionnel

Answer 6

• toujours en présence du patient (au lit du patient)
• vérifier identité du patient
• contrôle date de péremption du PSL
• contrôle l’intégrité de la poche
• contrôle ultime de compatibilité pour les CGR (et CGA)

Question 7

Quelles sont les 4 lignées dérivant du progéniteur myéloïde commun ?

Answer 7

• lignée granulocytaire
• lignée érythrocytaire
• lignée monocytaire
• lignée mégacaryocytaire

Question 8

Quelles sont les 4 propriétés anti-infectieuses des polynucléaires neutrophiles ?

Answer 8

• phagocytose
• production d’espèces réactives de l’oxygène ou explosion oxydative
• dégranulation ou libération de peptides et enzymes
• libération de NETs ou nétose

Question 9

Quelle est la définition d’une anémie ? Quelles sont les constantes érythrocytaires qui vont vous permettre de définir une anémie ?

Answer 9

• taux d’hémoglobine < taux attendu pour l’âge et le sexe
• constantes : VGM, CCMH, TCMH

Question 10

Expliquer ce que sont les réticulocytes et quelle est leur utilité en pratique clinique.

Answer 10

• globule rouge ou immature (ou stade précédant le globule rouge)
• différencie les anémies régénératives des anémies arégénératives

Question 11

Quelles sont les 4 propriétés des cellules souches hématopoïétiques ?

Answer 11

• auto-renouvellement
• différenciation et/ou multipotence
• quiescence
• migration

Question 12

Quels sont les 3 types de composants de l’hématie susceptibles d’être impliqués en pathologie humaine ?
Donner 3 facteurs essentiels de la régulation de l’érythropoïèse

Answer 12

• membrane, hémoglobine, enzymes
• EPO, fer, vitamine B9/B12

Question 13

Donner les deux examens biologiques ainsi que leurs seuils décisionnels permettant de différencier les 3 grands types d’anémie.

Answer 13

• VGM
- < 80 fL : anémie microcytaire
- 80-100 : anémie normocytaire
- > 100 : anémie macrocytaire
• réticulocytes
- < 150 G/L : anémie arégénérative
- > 150 G/L : anémie régénérative

Question 14

À quoi sert la glycolyse anaérobie dans le globule rouge ?

Answer 14

sert à former :
• 1 ATP qui sert à alimenter la Na+/K+ ATPase qui assure le potentiel de membrane des GR
• du 2-3-BPG, effecteur allostérique de l’Hb (en consommant un ATP)
• du NADH,H+ dont une partie fournit des équivalents réducteurs pour la réduction de la méthémoglobine (Hb-Fe3+) non fonctionnelle en Hb fonctionnelle (Fe2+)

Question 15

Citer les différentes causes qui peuvent entraîner un allongement isolé du TCA (temps de céphaline + activateur), non corrigé par le test de mélange, en l’absence d’héparine

Answer 15

• anticoagulant circulant lupique (transitoire ou persistant)
• anticorps inhibiteur spécifique (anti-VIII, anti-IX ou anti-XI)

Question 16

Citer les 3 compartiments où est présent le facteur von Willebrand.

Answer 16

• plasmatique
• (intra)plaquettaire
• (intra)endothélial

Question 17

Quel(s) est (sont) le (les) facteur(s) de coagulation vitamine K dépendants ?
Citer 2 circonstances où leur activité peut être diminuée.

Answer 17

• facteurs II, VII, IX et X
• cause de déficit : traitement AVK, malabsorption digestive, cholestase (ou cirrhose), congénital

Question 18

Décrire les niveaux d’urgence en transfusion.

Answer 18

• urgence vitale immédiate : délivrance des PSL sans délai même si les résultats IH du receveur sont non connus
• urgence vitale : délai d’obtention des PSL < 30 min, délivrance des PSL avant résultat de RAI, 2 déterminations de groupes sanguins disponibles
• urgence relative : délai d’obtention des PSL de 2 à 3 heures, réalisation de l’ensemble des examens IH

Question 19

Quelles sont les principales caractéristiques structurelles et fonctionnelles du globule rouge ?

Answer 19

• petite taille (8µm)
• sans noyau (anuclée)
• sans organites (pas de mitochondries)
• disque biconcave
• grande déformabilité
• durée de vie de 120 jours
• forte teneur en hémoglobine (qui est à quasi saturation)

Question 20

Citer les 4 compartiments cellulaires (stade de maturation) de l’hématopoïèse.

Answer 20

• CSH
• progéniteurs
• précurseurs
• cellules matures

Question 21

Indiquer les 2 principales circonstances où doit être réalisée une
recherche d’agglutinines irrégulières (RAI) ?
Quelle(s) complication(s) souhaite-t-on prévenir ?

Answer 21

• avant toute transfusion de CGR afin de prévenir une hémolyse post-transfusionnelle
• durant la grossesse afin de détecter en anténatal une éventuelle allo-immunisation fœto-maternelle

Question 22

Expliquer succinctement quelles sont les conditions de validité
d’une recherche d’agglutinines irrégulières (RAI) ?

Answer 22

• pour qu’une RAI soit valide, le prélèvement sanguin doit avoir été réalisé dans les 72 heures précédant la transfusion
• ce délai de validité peut être porté de 3 à 21 jours maximum si absence certaine de transfusion ou de grossesse dans les 6 derniers mois.

Question 23

Citer les facteurs de coagulation qui sont diminués en cas d’hémophilie A ou B. Indiquer s’il s’agit de facteurs de la voie endogène (ou intrinsèque), exogène (ou extrinsèque) ou commune de la coagulation.

Answer 23

• hémophilie A : déficit en FVIII
• hémophilie B : déficit en FIX
• voie endogène de la coagulation

Question 24

Quels sont les examens biologiques demandés en cas de suspicion
d’hémolyse pour confirmer celle-ci (indépendamment de l’enquête
étiologique) ?
Quels sont les résultats attendus ?

Answer 24

• réticulocytes : augmentés
• bilirubinémie libre et totale : augmentées
• LDH : augmentés
• présence d’une hémoglobinémie et d’une hémoglobinurie OU haptoglobinémie : diminuée

Question 25

Citer les 3 principaux rôles du facteur Willebrand dans l’hémostase ?

Answer 25

• adhésion plaquettaire
• agrégation plaquettaire
• transport (ou stabilisation) du facteur VIII

Question 26

Vous obtenez les résultats suivants lors d’un phénotypage érythrocytaire ABO :
réactif anti-A : -, réactif anti-B : ++++, réactif anti-A+B : ++++, GR A : +++, GR B : -
1) Pouvez-vous conclure de quel groupe ABO est ce sujet ? Si oui, lequel ?
2) Citer 4 caractéristiques essentielles des anticorps du système ABO.
3) Quel(s) groupe(s) ABO doit posséder un concentré de globules rouges pour pouvoir être transfusé à ce patient ?
4) Citer 4 propriétés des Cellules Souches Hématopoïétiques.
5) Quelle est la méthode de référence permettant d’étudier la durée de vie des hématies ? Décrire brièvement le principe et les résultats attendus.

Answer 26

• Oui . Sujet de groupe B
• naturels, réguliers, hémolysants, apparaissant après la naissance (6 mois), contre un antigène non porté par la membrane du GR du sujet
• groupe B ou groupe O
• auto-renouvellement, différenciation/pluripotence, quiescence, migration
• la méthode de référence pour étudier la durée de vie des globules rouges utilise le chrome 51 comme marqueur isotopique.
- principe : injection par voie intraveineuse de globules rouges marqués par un isotope radioactif, mesure de radioactivité circulante dans les jours suivants l’injection, la demi-vie des globules rouges correspond au temps au duquel la radioactivité initiale a diminué de moitié
- demi-vie normale des hématies marquées : entre 25 et 35 jours
- un raccourcissement de la demi-vie des hématies définit une anémie hémolytique liée à une hyper-hémolyse