Q&A3

Question 1

Jakie objawy może dawać kamica przewodów zółciowych ? Jak podejdziesz do jej rozpoznania ?

Answer 1

• napady kolki żółciowej, często z żółtaczką i świądem skóry, nudności i wymioty, odbarwione stolce i ciemny mocz;
• Badania laboratoryjne: zwiększenie aktywności ALT, AST, ALP, GGTP i amylazy w surowicy, hiperbilirubinemia z przewagą bilirubiny sprzężonej;
• Badania obrazowe: USG, TK,
  
  • ECPW – badanie z wyboru !!!
  • EUS;
  • MRCP;

Question 2

Jak będziesz leczyć kamicę przewodów żółciowych ?

Answer 2

• LECZ INWAZYJNIE – endoskopowego lub operacyjnego :

1. ECPW ze sfinkterotomią: metoda z wyboru !
2. Litotrypsja pozaustrojowa za pomocą fali uderzeniowej: metoda pomocnicza;
3. Założenie protezy do przewodu żółciowego wspólnego;
4. Leczenie operacyjne;

Question 3

Z jakimi objawami typowo prezentuje się pacjent z ostrym zapaleniem pęcherzyka żółciowego ?

Answer 3

1. kolka żółciowa utrzymująca się >6 h,
2. gorączka i dreszcze,
3. wymioty,
4. ciężki stan ogólny,
5. silna tkliwość powłok brzusznych w okolicy podżebrowej prawej,
6. wyczuwalny bolesny pęcherzyk żółciowy,
7. objawy otrzewnowe,
8. przyśpieszenie tętna i oddechu.

Question 4

Jakie badania zlecisz podejrzewając ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego ? Jak potwierdzisz rozpoznanie ?

Answer 4

• Badania laboratoryjne:
  
  • leukocytoza z przesunięciem obrazu odsetkowego leukocytów w lewo,
  • zwiększona aktywność AST, ALT, ALP i amylazy w surowicy, hiperbilirubinemia.
• Badania obrazowe:
  
  • USG :
    
    1. objawy duże: obecność złogów, obrzęk ściany pęcherzyka, obecność gazu w ścianie (zapalenie zgorzelinowe), dodatni ultrasonograficzny objaw Murphy’ego;
    2. objawy małe: powiększenie pęcherzyka, pogrubienie ściany, zmiany w świetle pęcherzyka (np. szlam), okołopęcherzykowe zbiorniki płynowe.
  • RTG przeglądowy jamy brzusznej;
  • Rozpoznanie : objawy podmiotowe + objawy przedmiotowe + obraz USG.

Question 5

Jak leczyć będziesz ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego ?

Answer 5

1. Ścisła dieta.
2. Nawadnianie;
3. Leki przeciwbólowe i rozkurczowe: (paracetamol, NLPZ, petydyna, pentazocyna // hioscyna, papaweryna, drotaweryna;
4. Empiryczna antybiotykoterapia o szerokim spektrum działania, do wyboru :
   
   1. cefalosporyną III generacji (ceftriakson, cefoperazon),
   2. cyprofloksacyną,
   3. bakterie beztlenowe => dodać metronidazol lub amoksycylinę z kwasem klawulanowym;
5. Cholecystektomia;

Question 6

Jakie mogą być powikłania ostrego zapalenia pęcherzyka żółciowego ?

Answer 6

1. ropniak;
2. martwica lub perforacja;
3. wodniak pęcherzyka żółciowego;
4. ropień wątroby;
5. przetoka pomiędzy pęcherzykiem żółciowym a jelitem;
6. zespół Mirizziego - zablokowanie złogu w szyjce pęcherzyka lub przewodzie pęcherzykowym w miejscu jego połączenia z przewodem wątrobowym wspólnym powoduje objawy ucisku na przewód żółciowy wspólny.

Question 7

Co to jest triada Charcota ? a pentada Reynoldsa ?

Answer 7

Są to objawy kliniczne ostrego zapalenia dróg żółciowych !

1. Kolka żółciowa;
2. Gorączka i dreszcze;
3. Żółtaczka;
4. Objawy wstrząsu;
5. Zaburzenia świadomości;

Question 8

Jak nazywają się kryteria rozpoznania dysfunkcji zwieracza Oddiego ? Czy podobna nazwa służy do nazewnictwa innych krteriów ?

Answer 8

• Kryteria rzymskie III (tak nazywają się również kryteria rozpoznania zespołu jelita drażliwego);
• epizody bólu zlokalizowanego w nadbrzuszu lub w prawym górnym kwadrancie brzucha + spełnione każde z następujących:
  
  1. epizody trwają ≥30 min
  2. dolegliwości nawracają w różnych odstępach czasu
  3. ból narasta do stałego poziomu
  4. ból jest umiarkowany lub na tyle silny, że zaburza codzienną aktywność chorego lub zmusza go do poszukiwania pilnej pomocy lekarskiej
  5. wypróżnienie nie zmniejsza bólu
  6. zmiana pozycji nie zmniejsza bólu
  7. przyjęcie leków zobojętniających kwas solny lub hamujących wydzielanie żołądkowe nie zmniejsza bólu
  8. wykluczono inne choroby organiczne, które mogłyby być przyczyną objawów;
  • kryteria uzupełniające – ból może mieć ≥1 z następujących cech: towarzyszą mu nudności i wymioty, promieniuje do pleców lub do prawej okolicy podłopatkowej, wybudza chorego w nocy;

Question 9

Przedstaw obraz kliniczny sarkoidozy.

Answer 9

• młody dorosły, często bezobjawowa;
• duszność, kaszel i ból zamostkowy;
• ból stawów i mięśni;
• powiększone, ruchome i niebolesne węzły chłonne;
• hepatosplenomegalia;
• rumień guzowaty, toczeń odmrozinowy, wykwity grudkowe, plamisto-grudkowe, guzki podskórne, drobne owrzodzenia, odbarwienia lub zaczerwienienia, zmiany typu rybiej łuski, łysienie, zmiany sarkoidalne w starych bliznach;
• zaburzenia rytmu lub przewodzenia, objawy niewydolności serca;
• zapalenie błony naczyniowej, spojówki i gruczołów łzowych;
• często zajęcie nerwów czaszkowych, zwłaszcza porażenie VII, rzadziej II i III;
• jedno- lub obustronne powiększenie ślinianki przyusznej, z bolesnością i obrzękiem;
• zespół Heerfordta : powiększenie ślinianek przyusznych, gorączka, porażenie nerwu twarzowego i zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej gałki ocznej;
• objawy nadciśnienia płucnego;
• objawy ogólnoustrojowe – zmęczenie, osłabienie, utrata łaknienia, chudnięcie i podwyższona temperatura ciała.
• zespół Löfgrena – gorączka, ból stawów, rumień guzowaty i obustronne powiększenie węzłów chłonnych wnęk;
• ~85% chorych samoistna remisja w ciągu 2 lat;
• ostry początek z rumieniem guzowatym lub bezobjawowe obustronne powiększenie węzłów chłonnych wnęk płuc => dobre rokowanie;
• przebieg koreluje z początkiem:
  
  • >80% chorych z zespołem Löfgrena cofa się bez leczenia (rumień guzowaty i gorączka ~ 6 tyg., powiększenie węzłów chłonnych ~rok lub później).
  • st. II zmiany cofają się w 60% przypadków;
  • st. III – w 10–20%;
• śmiertelność wynosi 1–5%;
• przyczyną zgonu : niewydolność oddechowa, zajęcie OUN lub serca.

Question 10

Jakie są kryteria rozpoznania sarkoidozy, jakie badnia Ci temu posłużą ?

Jakie stadia choroby wyróżniamy na podstawie RTG ?

Answer 10

1. Badania laboratoryjne:
   
   1. anemia, leukopenia;
   2. hiperkalcemia i hiperkalciuria,
   3. zwiększona aktywność ACE,
   4. hipergammaglobulinemia.
2. EKG: zaburzenia rytmu lub przewodzenia;
3. RTG:
   
   • obustronna limfadenopatia,
   • zwapnienia (w węzłach chłonnych opisywane jako skorupka jajka - eggshell);
   • zmiany guzkowe i siateczkowato-guzkowe, dominujące w polach środkowych i górnych,
   • stadium włóknienia – obraz plastra miodu.
     
     • Stadia choroby na podstawie RTG:
       
       • 0 – obraz prawidłowy,
       • I – powiększenie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia,
       • II – limfadenopatia + zmiany w miąższu,
       • III – zmiany w miąższu płuc,
       • IV – włóknienie płuc;
4. TKWR klatki piersiowej – rozsiane zmiany drobnoguzkowe położone okołooskrzelowo, okołonaczyniowo i podopłucnowo, wzdłuż szczelin międzypłatowych, zgrubienie przegród międzyzrazikowych, zmiany siateczkowate, powiększenie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia.
5. MR – ocena OUN i serca.
6. PET z użyciem 18F-fluoro-deoksy-glukozy w połączeniu z TK (rzadziej scyntygrafia całego ciała z użyciem 67Ga => objaw Pandy);
7. Badania czynnościowe: najczęściej zmniejszenie DLCO i podatności płuc, restrykcja;
8. Bronchoskopia z biopsją lub BAL;
9. badanie okulistyczne;
10. badanie CSF– limfocytoza i >białko;
11. odczyn tuberkulinowy;
12. Kryteria rozpoznania :
    
    1. Typowy obraz kliniczny i radiologiczny (zajęcie ≥2 narządów) + wynik biopsji;
    2. Rzadko konieczne jest wykonanie mediastinoskopii lub biopsji chirurgicznej płuca.
    3. Biopsja niemożliwa ? => ustal rozpoznanie na podstawie obrazu klinicznego i radiologicznego u chorych w stadium I lub II.

Question 11

Diagnostyka różnicowa sarkoidozy jest bardzo szeroka, jakie jednostki należy wykluczyć ?

Answer 11

1. Limfadenopatia : chłoniak lub przerzuty;
2. Choroby śródmiąższowe płuc.
3. Choroby z ziarniniakami w badaniu histologicznym :
   
   1. gruźlica,
   2. beryloza,
   3. mykobakteriozy,
   4. grzybice (aspergiloza),
   5. AZPP,
   6. ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
   7. chłoniak Hodgkina i chłoniaki nieziarnicze,
   8. reakcja sarkoidalna w węzłach chłonnych okolicy nowotworu złośliwego,
   9. choroba Crohna,
   10. martwicza ziarniniakowatość sarkoidalna,
   11. limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc,
   12. ziarniniakowo­-limfocytowa choroba śródmiąższowa płuc w CVID;
4. Zmiany skórne: m.in. toczeń rumieniowaty, choroby alergiczne skóry, gruźlica.

Question 12

Jak leczymy i kiedy leczymy sarkoidozę ?

Answer 12

1. Stadium II i III z progresją zmian w miąższu płuc lub narastającymi zaburzeniami czynności płuc;
2. Zajęcie serca, OUN lub narządu wzroku, hiperkalcemia;
3. Lek pierwszego wyboru: GKS p.o. przez ≥12 mies.
4. Zajęcie oczu : GKS miejscowo => ogólnie => metotreksat => azatiopryna => leflunomid => mykofenolan mofetylu; (maluj motyla)
5. Przeciwciała anty-TNF α (infliksymabu lub adalimumabu) w razie progresji;
6. Uporczywy kaszel => GKS wziewny;
7. Przeszczepienie płuca;

Question 13

Jakie badania wykonasz celem diagnostyki raka tarczycy ?

Jaką rolę w diagnostyce ma tyreoglobulina ?

Answer 13

1. stężenie TSH w surowicy;
2. stężenie kalcytoniny - zwiększone w przypadku raka rdzeniastego;
3. stężenie Tg w surowicy :
   
   1. marker choroby przetrwałej i progresji zróżnicowanych raków tarczycy po leczeniu radykalnym;
   2. nie ma znaczenia w rozpoznaniu raka przed operacją;
   3. interpretacja wyniku wymaga oznaczenia przeciwciał anty-Tg, powinny być nieobecne.
4. USG szyi;
5. Scyntygrafia z użyciem 131I;
   
   • wykazanie ognisk jodochwytnych w płucach lub kościach jest prawie zawsze równoznaczne z rozpoznaniem przerzutów;
6. RTG klatki piersiowej – przerzuty do płuc.
7. TK szyi i górnego śródpiersia;
8. Badania morfologiczne:
   
   • badanie cytologiczne;
   • raki zróżnicowane : ekspresja Tg;
9. Badanie histologiczne :
   
   • ryzyko wznowy: małe, średnie lub duże (to ostatnie w raku zróżnicowanym, gdy występuje (1)inwazja pozatarczycowa, (2) wycięcie guza niecałkowite, (3) stwierdzono węzeł chłonny >3 cm;
10. badanie laryngologiczne (przed operacją i po niej) – ocena ruchomości fałdów głosowych,
11. stężenie wapnia w surowicy – ocena czynności przytarczyc po totalnej tyreoidektomii.

Question 14

Jakie są wskazania do wykonania BAC tarczycy ?

Answer 14

1. występują kliniczne i/lub ultrasonograficzne czynniki ryzyka złośliwości niezależnie od rozmiarów zmiany ogniskowej;
2. USG = cechy ryzyka złośliwości, wielkość <1cm, ryzyko kliniczne = nieduże => monitoruj USG co 3–6 mies. => BAC gdy zmiana ≥1 cm lub jeśli dodatkowe czynniki ryzyka;
3. w wolu guzkowym => zmiany ogniskowe o największym wymiarze ≥1 cm, o ile nie ma innych ognisk o większym ryzyku złośliwości;
4. zrób BAC niezależnie od wielkości zmiany ogniskowej po stwierdzeniu :
   
   1. obecności przerzutów,
   2. zwiększonej kalcytoniny,
   3. mutacji RET;
5. każde gorące ognisko w tarczycy stwierdzone w FDG-PET;

Question 15

Wymień kliniczne czynniki ryzyka złośliwości guzka tarczycy lub zmiany ogniskowej wykrytej w USG tarczycy !

Answer 15

1. limfadenopatia;
2. przerzuty;
3. powiększanie się zmiany w obserwacji USG ≥20% w każdym wymiarze w ciągu roku (nie dotyczy zmian <1 cm i nie przesądza o złośliwości);
   
   • szybkie powiększanie => wykluczenie raka anaplastycznego !
4. guzek twardy, zrośnięty z otoczeniem;
5. wielkość guzka >4 cm;
6. porażenie nerwu krtaniowego wstecznego;
7. ekspozycja na promieniowanie jonizujące;
8. wywiad rodzinny;
9. wiek <20 lat i >60 lat;

Question 16

Jakie są ultrasonograficzne czynniki ryzyka złośliwości guzka tarczycy lub zmiany ogniskowej wykrytej w USG tarczycy ?

Answer 16

1. cechy przerzutów do węzłów chłonnych szyjnych;
2. cechy naciekania;
3. mikrozwapnienia (<1–2 mm bez cienia akustycznego)
4. charakter lity i hipoechogeniczność ogniska
5. kształt zmiany ogniskowej (wysokość większa od szerokości)
6. nieregularne granice zmiany (zatarte, zrazikowe)
7. cechy wzmożonego (chaotycznego) przepływu wewnątrz zmiany.

Question 17

Jakie badania zlecić celem rozpoznania nierdokrwistości z niedoboru witaminy B12 ?

Co jest najbardziej charakterystyczne w badaniach ?

Answer 17

1. Morfologia krwi obwodowej:
   
   • makrocytoza erytrocytów (MCV zwykle >100 fl) i normochromia (MCH 27–31 pg/l),
   • anizocytoza i poikilocytoza,
   • megalocyty (duże owalne krwinki),
   • liczba retikulocytów mała,
   • leukopenia z neutropenią,
   • hipersegmentacja granulocytów => granulocyty z nadmiernie segmentowanym jądrem (1% granulocytów z ≥6 płatami lub 5% z ≥5 płatami; najwcześniejszy objaw niedoboru),
   • małopłytkowość, niekiedy obecne duże płytki krwi.
2. Badania biochemiczne i immunologiczne:
   
   • zwiększone stężenie homocysteiny w surowicy lub osoczu i/lub kwasu metylomalonowego (MMA) w surowicy (>400 nmol/l);
   • zwiększone stężenie żelaza w surowicy,
   • w chorobie Addisona i Biermera obecne autoprzeciwciała przeciwko komórkom okładzinowym żołądka i przeciwko IF;
   • obniżone stężenie witaminy B12;

Question 18

Wymień kilka sytuacji klinicznych kiedy wynik badania poziomu witaminy B12 może wyjść fałszywie zawyżony lub fałszywie zbyt niski ?

Answer 18

Falsely Low Serum Cobalamin in the Absence of True Cobalamin Deficiency :

1. Folate deficiency;
2. Multiple myeloma;
3. TCI deficiency;
4. Megadose vitamin C therapy

Falsely Raised Cobalamin Levels in the Presence of a True Deficiency :

1. Cobalamin binders (TCI and II) increased (e.g., myeloproliferative states, hepatomas, and fibrolamellar hepatic tumors);
2. TCII-producing macrophages are activated (e.g., autoimmune diseases, monoblastic leukemias and lymphomas);
3. Release of cobalamin from hepatocytes (e.g., active liver disease);
4. High serum anti-IF antibody titer;

Question 19

Jaka jest morfologia krwi obwodowej w przebiegu anemii hemolitycznej ? Czy są jakieś ciekawe/charakterystyczne znamiona niektórych typów anemii hemolitycznej ?

Answer 19

1. typowo niedokrwistość normocytowa i normochromiczna,
2. mikrocytowa hipochromiczna (w talasemii);
3. zwiększona liczba retikulocytów, choć retikulocytopenia w talasemii;
4. sferocyty oraz zwiększone MCHC w sferocytozie i NH autoimmunologicznej,
5. ciałka Heinza w niedoborze G-6-PD i methemoglobinemii,
6. erytrocyty sierpowate i ciałka Howela i Jolly’ego w erytrocytach w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej,
7. echinocyty w niedoborze PK,
8. erytrocyty tarczowate w talasemii;
9. fragmenty erytrocytów (schistocyty) w NH mikroangiopatycznych (TTP, HUS);
10. erytroblasty w ciężkiej niedokrwistości;
11. zwiększone MCH i MCHC w sferocytozie.

Question 20

Czy leczenie anemii hemolitycznej z zimnymi antyglobulinami różni się od tego z ciepłymi antyglobulinami ?

Answer 20

• zapamiętaj => G : Gorące (IgG) i M : Mroźne (IgM);
• Niedokrwistość autoimmunohemolityczna z przeciwciałami typu ciepłego:
  
  1. GKS ze zmniejszajszaniem stopniowo dawki do najmniejszej zapewniającej remisję i ujemny odczyn Coombsa;
  2. Oporność na GKS => zaleć splenektomię
  3. Splenektomia przeciwwskazana lub nieskuteczna → rytuksymab;
  4. Bez poprawy ? => inny lek immunosupresyjny => azatiopryna, cyklofosfamid, cyklosporyna, mykofenolan mofetylu;
  5. plazmafereza lub podać IVIG;
• Niedokrwistość autoimmunohemolityczna z przeciwciałami typu zimnego:
  
  • unikanie ekspozycji na zimno;
  • ogrzej KKCz i płyny do podawania i.v.
  • unikaj przetoczeń składników krwi o dużej zawartości składowych dopełniacza (FFP i KKP).
  • ciężkie przypadki ? => zastosuj rytuksymab lub ew. cyklofosfamid lub chlorambucyl;
  • GKS i splenektomia są zwykle nieskuteczne.
  • W razie konieczności natychmiastowego zmniejszenia miana przeciwciał zastosuj plazmaferezę.

Question 21

Jakie postępowanie w methemoglobinemii ?

Answer 21

• odstaw leki będące przyczyną methemoglobinemii (nitroprusydek sodu, fenacetyna, sulfonamidy, lidokaina, benzokaina, dapson, rasburykaza, azotany, nitrogliceryna, tlenek azotu, azotyny, anilina, chloryny).
• W ciężkich przypadkach (metHb >20%) podaj błękit metylenowy i rozważ oksygenację hiperbaryczną.
• W zagrażającej życiu (metHb >50%) wykonaj wymienne przetaczanie krwi.
• W przewlekłej methemoglobinemii → kwas askorbinowy i ryboflawina, w zaostrzeniach błękit metylenowy;

Question 22

Jaki lek stosowany jest w anemii sierpowatokrwinkowej i dlaczego ?

Answer 22

• hydroksymocznikiem (Hydroxyurea) :
  
  1. hamuje polimeryzację HbS;
  2. zwiększa syntezę HbF;

Question 23

Jakie leczenie w Paroxysmal Noctural Hemoglobinuria ?

Answer 23

• EKULIZUMAB;
• allo-HCT.
• W razie powikłań zakrzepowych → leczenie standardowe, profilaktyka wtórna antagonistą witaminy K, profilaktyka pierwotna heparyną.
• W okresie nasilonej hemolizy rozważ stosowanie prednizonu;
• U chorych z umiarkowaną lub ciężką niedokrwistością rozważ leczenie danazolem;

Question 24

Omów terapię anemii aplastycznej.

Answer 24

• Przetaczaj tylko w razie konieczności ubogoleukocytarne i napromieniane składniki krwi: KKCz, KKP oraz ew. KG (nie od członków rodziny),
• monitoruj i lecz wtórne przeładowanie żelazem;
• ew. profilaktycznie leki przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze, profilaktyka pneumocystozy i zakażeń wirusowych;
• ew. G-CSF;
• allo-HCT: leczenie z wyboru <50. rż. z ciężką AA, gdy odpowiedni dawca rodzinny.
• Brak odpowiedzi po 6 mies. leczenia immunosupresyjnego => allo-HCT od dawcy spokrewnionego u chorych >50. rż. lub allo-HCT od zgodnego w HLA dawcy niespokrewnionego u chorych <50. rż.
• Leczenie immunosupresyjne:
  
  • wskazane u chorych z nabytą AA nieplanowanych do allo-HCT;
  • Stosuj globulinę antytymocytową (ATG) w połączeniu z cyklosporyną.
  • GKS pomimo częstego stosowania są niezalecane z uwagi na zwiększenie ryzyka grzybic inwazyjnych, wyjątek : krótkotrwała profilaktyka choroby posurowiczej po ATG.
• Androgeny (oksymetolon, danazol): bywają skuteczne w niedokrwistości Fanconiego i nabytej AA, w przypadku oporności lub przeciwwskazań do leczenia immunosupresyjnego.
• Alemtuzumab;
• Eltrombopag: nabyta ciężka AA, w oporności na leczenie immunosupresyjne i nie są do allo-HCT;

Question 25

W przebiegu jakich chorób może rozwinąć się choroba refluksowa przełyku ? Jaki jest obraz kliniczny tej jednostki chorobowej ?

Answer 25

• zaburzenie funkcji LES;
• GERD może rozwinąć się w : twardzina układowa, cukrzyca, polineuropatia alkoholowa lub zaburzenia hormonalne;
• następstwo przyjmowania leków obniżających ciśnienie LES - OCPs, azotany, CCB, teofilina, β2-mimetyki, cholinolityki;
• obraz kliniczny :
  
  1. zgaga, puste odbijania;
  2. chrypka,
  3. suchy kaszel lub świszczący oddech (astma, odruch z nerwu błędnego);
  4. ból w klatce piersiowej;
• Objawy alarmujące :
  
  • dysfagia,
  • odynofagia,
  • utrata masy ciała,
  • krwawienie;

Question 26

Omów leczenie GERD. Czy są dostępne jakieś nowe leki w terapii ? Wymieniając leki, postaraj się wspomnieć o najważniejszych działaniach niepożądanych danej substancji :)

Answer 26

1. Leki hamujące wydzielanie kwasu solnego:
   
   1. IPP : omeprazol, rabeprazol, lanzoprazolu, esomeprazol, pantoprazol, dekslanzoprazol;
      
      • SE : rumień wielopostaciowy, zespół Stevensa i Johnsona, martwica toksyczna rozpływna naskórka, ginekomastia, leukopenia, małopłytkowość, agranulocytoza, pancytopenia;
   2. H2-bloker : famotydyna, ranitydyna;
      
      • zaburzenia psychiczne, żółtaczka cholestatyczna, skórne;
2. Leki zobojętniające kwas solny i osłaniające błonę śluzową: związki magnezu i glinu, kwas alginowy i sukralfat;
3. Leki prokinetyczne:
   
   • cisapryd (agonista 5HT4) - hiperprolaktynemia, drgawki, objawy pozapiramidowe, wydłużenie QT;
   • i metoklopramid (antagonista receptora dopaminowego) - depresja z tendencjami samobójczymi, zaburzenia widzenia; objawy pozapiramidowe, objawy parkinsonizmu, akatyzja, mlekotok, brak miesiączki, ginekomastia, impotencja, toksyczne działanie na wątrobę; agranulocytoza; methemoglobinemia u noworodków;
4. Vonoprazan fumarate is a first-in-class potassium-competitive acid blocker. It was approved in the Japanese market in February 2015

Question 27

Z jakimi przeciwciałami związana jest plamica Schonlein-Henocha ? Jaki jest obraz kliniczny tej jednostki ?

Answer 27

• zapalenie małych naczyń ze złogami immuno. IgA;
• choroba ma ostry początek, zwykle po 1–2 tyg. od wirusowego zakażenia GDO, czasem po zakażeniu PP;
• zmiany skórne (u ~90%) – osutka plamista lub pokrzywka, plamica uniesiona, zwykle na kończynach dolnych i pośladkach;
• zmiany stawowe – zapalenie i ból stawów, głównie kończyn dolnych;
• zmiany w PP – ból brzucha, krwista biegunka;
• zmiany w nerkach – nefropatia IgA, krwiomocz;
• inne – krwioplucie, ból głowy, drgawki;

Question 28

Jak postawisz rozpoznanie plamicy Schonlein-Henocha ?

Answer 28

• obraz kliniczny + obraz histologiczny wycinka skóry (złogi IgA w ścianie małych naczyń i okołonaczyniowo);
• Biopsja nerki wskazana wyłącznie w razie dużego białkomoczu lub krwiomoczu, tzw. aktywnego osadu oraz w razie upośledzenia czynności nerek.

Question 29

Jak leczy się plamicę Henoch-Schonlein ?

Przy okazji wspomnij jak leczymy nefropatię IgA ?

Answer 29

• objawowe, jeśli przebieg łagodny;
• objawy stawowe → GKS => NIE NSLPZ jeśli zajęcie nerek !!!
• zmiany skórne → dapson
• nefropatia IgA :
  
  • Białkomocz <1,0 g/d i GFR >60 ml/min: eliminuj/modyfikuj czynniki prog. do PChN.
  • Białkomocz >1,0 g/d: => ACEI lub ARB;
  • Białkomocz ≥1,0 g/d mimo 3–6 mies. ACEI lub ARB oraz GFR >50 ml/min : GKS/6m;
• ciężki przebieg :
  
  1. GKS;
  2. leki immunosupresyjne : (1) azatiopryna, (2) cyklofosfamid, (3) mykofenolan mofetylu;
  3. plazmafereza;
  4. IVIG;

Question 30

Przedstaw obraz kliniczny szpiczaka mnogiego !

Answer 30

1. objawy ogólne – osłabienie i utrata masy ciała;
2. ból kostny (najczęstszy objaw), złamania pat.;
3. objawy neurologiczne - radikulopatia, niedowłady, porażenia kończyn, nietrzymanie moczu lub stolca; polineuropatia obwodowa czuciowa lub czuciowo-­ruchowa, symetryczna i dystalna,
4. zespół POEMS = Polineuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal paraprotein, Skin lesions;
5. Objawy anemii : weakness, fatigue, pallor;
6. objawy hiperkalcemii : poliuria, polidypsia, zaparcia, wapnica i kamica nerek, choroba wrzodowa, zapalenie trzustki, kamica dróg żółciowych, nadciśnienie tętnicze, tachykardia, niemiarowość, nadwrażliwość na glikozydy naparstnicy, osłabienie siły mięśniowej i odruchów ścięgnistych;
7. nawracające zakażenia bakteryjne układu oddechowego i moczowego oraz wirusowe (Overwhelming infection => the leading cause of death from MM);
8. objawy niewydolności nerek – u ~30% chorych w chwili rozpoznania MM; najczęściej jest to tzw. nefropatia wałeczkowa;
9. objawy zespołu nadmiernej lepkości (Hyperviscosity syndrome) : skaza krwotoczna, pogorszenie ostrości wzroku,
10. objawy ze strony OUN (bóle głowy, nagła głuchota, zawroty głowy, ataksja, oczopląs, zaburzenia świadomości),
11. zaostrzenie niewydolności serca
12. rzadziej: guzy plazmocytowe pozaszpikowe,
13. współistniejąca amyloidoza AL :
    
    1. hepatosplenomegalia;
    2. limfadenopatia;
    3. zespół Fanconiego;
    4. kardiomegalia, arytmie, NZK;
    5. glossomegalia;
    6. zespół cieśni nadgarska;
    7. wiązanie czynnika X przez włókna amyloidowe => racoon eyes !

Question 31

Jakie badania należy zlecić w celu rozpoznania szpiczaka plazmocytowego, jakie nieprawidłowości one wykażą ?

Answer 31

1. Morfologia : anemia normocytowa, rulonizacja erytrocytów, leukopenia, małopłytkowość;
2. Biopsja aspiracyjna i trepanobiopsja szpiku: plazmocyty monoklonalne (>20% szpiku).
3. Badanie cytogenetyczne;
4. OB (często trzycyfrowy),
5. hiperproteinemia, hipergammaglobulinemia monoklonalna, zmniejszone stężenie prawidłowych immunoglobulin,
6. obecność białka M w elektroforezie oraz immunofiksacji surowicy i moczu;
7. panhipogammaglobulinemia;
8. zwiększone stężenie monoklonalnych wolnych łańcuchów lekkich (κ lub λ) we krwi i/lub moczu (białko Bence’a Jonesa w moczu) z nieprawidłowym stosunkiem stężeń κ/λ,
9. hiperkalcemia,
10. zwiększone stężenia kwasu moczowego, kreatyniny, β2-mikroglobuliny, białka CRP w surowicy,
11. zwiększona aktywność LDH w surowicy;
12. Badania obrazowe kości (RTG, TK i/lub MR lub PET-TK):
    
    • ogniska osteolityczne, głównie w kościach płaskich i długich,
    • osteopenia i osteoporoza,
    • złamania patologiczne.

Question 32

Jakie są kryteria rozpoznania szpiczaka plazmocytowego ?

Co oznacza mnemonic : CRAB ?

Answer 32

1. MM: (1) klonalne plazmocyty w szpiku >10% lub (2) potwierdzony w biopsji guz plazmocytowy kostny lub pozaszpikowy oraz ≥1 z niżej wymienionych kryteriów:
   
   1. kryteria uszkodzenia narządowego związanego ze szpiczakiem (CRAB) :
      
      1. Calcium - hiperkalcemia;
      2. RF - niewydolność nerek;
      3. Anemia;
      4. Bone lesions;
   2. ≥1 biomarker nowotworu (SLiM):
      
      1. plazmocyty w szpiku >60%
      2. stosunek wolnych łańcuchów lekkich w surowicy (κ/λ lub λ/κ) >100 przy stężeniu łańcuchów monoklonalnych >100 mg/l
      3. >1 zmiana ogniskowa o wymiarze ≥5 mm w MR.
2. Szpiczak bezobjawowy („tlący”): “smoldering”
   
   1. białko M w surowicy lub w moczu;
   2. i/lub klonalne plazmocyty w szpiku 10–60%,
   3. niespełnione kryteria CRAB i SLiM, bez amyloidozy AL.
3. Guz plazmocytowy odosobniony: pojedynczy guz w kości lub u 1–2% chorych poza kośćmi, prawidłowy obraz szpiku w biopsji aspiracyjnej i trepanobiopsji, poza ogniskiem pierwotnym, prawidłowy wynik badania kości , bez CRAB.
4. Białaczka plazmocytowa: liczba nowotworowych plazmocytów we krwi >2000/µl lub >20% krążących leukocytów. Postać agresywna o złym rokowaniu i krótkim czasie przeżycia.
5. Szpiczak osteosklerotyczny (zespół POEMS): bardzo rzadki; polineuropathy, organomegaly : powiększenie wątroby, śledziony lub węzłów chłonnych, endocrinopathy (najczęściej hipogonadyzm), M protein i skin lesions.

Question 33

Jakie leczenie stosuje się w szpiczaku mnogim ?

Answer 33

1. Chorzy na szpiczaka bezobjawowego („tlącego”): tylko obserwacja.
2. Chorzy <70. rż. i chorzy ≥70. rż. nieobciążeni innymi chorobami:
   
   1. 3–4 cykle schematu 3-lekowego zawierającego bortezomib lub od schematu z lenalidomidem,
   2. mobilizacja komórek krwiotwórczych (G-CSF z cyklofosfamidem lub bez) przeprowadza się wysokodawkowaną chemioterapię (mieloablacyjne dawki melfalanu)
   3. przeszczepieniee autologicznych komórek krwiotwórczych krwi obwodowej (auto-PBSCT).
   4. rozważyć podanie jeszcze 2–3 cykli protokołu zastosowanego przed auto–PBSCT lub przeprowadzenie drugiego auto–PBSCT po 3–4 mies. od pierwszego.
3. Chorzy niekwalifikujący się do auto-PBSCT: chemioterapia;
4. Chorzy, u których nie uzyskano całkowitej odpowiedzi po chemioterapii lub auto–PBSCT: należy rozważyć leczenie podtrzymujące remisję (talidomid, bortezomib, lenalidomid).
5. Oporność lub nawrót choroby: schematy 2- i 3-lekowe, złożone z leków takich jak talidomid, lenalidomid, bortezomib – najczęściej z GKS i ew. tradycyjnymi lekami cytotoksycznymi;
6. Odosobniony guz plazmocytowy: operacja lub napromienianie.
7. Leczenie wspomagające :
   
   1. Leczenie niewydolności nerek:
      
      1. plazmafereza;
      2. nawodnienie => 2–2,5 l moczu / dobę;
      3. uwzględnienie w pierwszym cyklu leczenia bortezomibu i deksametazonu w dużych dawkach;
      4. unikanie leków nefrotoksycznych i radiologicznych środków cieniujących;
      5. leczenie hiperurykemii – allopurynol;
      6. dostosowanie dawek niektórych leków;
      7. leczenie nerkozastępcze;
   2. Hamowanie osteolizy: bisfosfoniany => preferuje się kwas zoledronowy;
   3. Leczenie hiperkalcemii i przełomu hiperkalcemicznego : nawadniaj + furosemid + pamidronian/kalcytonina + hydrokortyzon => dializy;
   4. Leczenie zespołu nadmiernej lepkości: plazmafereza z substytucją albuminy lub osocza.
   5. Leczenie niedokrwistości;
   6. Leczenie bólu kostnego;
8. Profilaktyka zakażeń: szczepienia przeciwko grypie, pneumokokom i H. influenzae, acyklowir u chorych leczonych bortezomibem lub poddawanych HCT, u chorych z nawracającymi ciężkimi zakażeniami rozważ IVIG lub SCIG, rozważ stosowanie lewofloksacyny lub kotrimoksazolu w trakcie pierwszych 3–4 mies. leczenia, G–CSF w wybranych sytuacjach;
9. Profilaktyka przeciwzakrzepowa: ASA 75–100 mg/d lub heparyna drobno­cząsteczkowa, albo warfaryna;
10. Leczenie polineuropatii polekowej: dostosowanie dawki, sposobu dawkowania lub odstawienie leku neurotoksycznego (talidomid, bortezomib); leczenie bólu neuropatycznego →

Question 34

Co to jest ta niewydolność serca ?

Jaki stosujemy podział niewydolności serca ?

Co to jest szara strefa ?

Answer 34

• W wyniku zaburzenia czynności serca dochodzi do zmniejszenia CO w stosunku do zapotrzebowania metabolicznego tkanek ustroju bądź właściwe CO jest utrzymywana dzięki podwyższeniu preload, co powoduje objawy kliniczne.
• Wyróżnia się niewydolność serca:
  
  1. świeża – po raz pierwszy, niezależnie od dynamiki;
  2. przemijająca – gdy objawy stwierdza się jedynie w ograniczonym czasie;
  3. przewlekła – w zależności od przebiegu określa się jako (a) stabilną, (b) pogarszającą się lub (c) niewyrównaną.
• Niewydolność serca dzieli się na:
  
  1. skurczową :
     
     1. ze zmniejszonym SV;
     2. zwiększonym SV;
  2. rozkurczową, określaną także jako HF z zachowaną czynnością skurczową lewej komory, przy czym wartość odcięcia dla frakcji wyrzutowej lewej komory (LVEF) nie jest jednoznacznie ustalona;
     
     • szara strefa - wartości 40–50% uważa się za tzw. szarą strefę, wymagającą wnikliwego różnicowania;
  3. RV i LV (bądź obukomorową), w zależności od dominującego zespołu objawów zastoju w krążeniu małym lub krążeniu dużym.

Question 35

Wymień podstawowe mechanizmy prowadzące do przewlekłej niewydolności serca, czym różni się hibernacja mięśnia sercoweg od jego ogłuszenia ?

Answer 35

• skurcz (S), rozkurcz (D), ciśnienie (P), objętość (V), arytmia (A) => P-VSAD;

1. pierwotne upośledzenie kurczliwości – wskutek choroby niedokrwiennej serca lub kardiomiopatii rozstrzeniowej o różnej etiologii, spowodowane uszkodzeniem lub utratą kardiomiocytów (zawał, zapalenie serca) i/lub obniżoną kurczliwością żywotnych obszarów mięśnia sercowego :
   
   1. „zamrożenie” [hibernacja] - przemijające ostre niedokrwienie mięśnia lewej komory przy przewlekłym zmniejszeniu przepływu wieńcowego;
   2. „ogłuszenie” po epizodzie ostrego niedokrwienia;
2. przeciążenie ciśnieniowe lub objętościowe komór => skutek nadciśnienia tętniczego lub wad serca;
3. upośledzenie rozkurczu – wskutek chorób osierdzia, przerostu mięśnia sercowego, kardiomiopatii restrykcyjnej lub przerostowej;
4. tachyarytmie (najczęściej migotanie przedsionków) lub bradyarytmie.

Question 36

Jakie są możliwe przyczyny skurczowej niewydolności mięśnia sercowego ?

Answer 36

1. choroba niedokrwienna serca,
2. źle kontrolowane HTN,
3. wady zastawkowe,
4. kardiomiopatie,
5. aktywacja neurohormonalna w odpowiedzi na spadek rzutu serca => przewaga czynników naczyniokurczących oraz retencja sodu i wody w ustroju;

Question 37

Jakie mogą być przyczyny przez które pacjent ma niewydolność serca, ale ze zwiększonym rzutem ?!

Answer 37

Stany krążenia hiperkinetycznego : ABCCHPPPV

1. ciężka anemia (Hb <8 g/dl) - Anemia,
2. choroba beri-beri - Beri-Beri,
3. zespół rakowiaka - Carcinoid.
4. zaaw. marskość wątroby - Cirrhosis,
5. nadczynność tarczycy - Hyperthyroidism,
6. choroba Pageta - Paget,
7. pierwotna lub wtórna czerwienica - PV,
8. ciąża - Pregancy,
9. duże przetoki tętniczo-żylne w krążeniu dużym - Vascular malformations,

Question 38

Jakie mogą być przyczyny rozkurczowej PNS ?

Answer 38

1. HTN z LVH,
2. choroba niedokrwienna serca,
3. DM,
4. kardiomiopatia przerostowa,
5. kardiomiopatia restrykcyjna (np. w amyloidozie serca),
6. zaciskające zapalenie osierdzia.
7. Czynniki predysponujące:
   
   1. podeszły wiek,
   2. płeć żeńska,
   3. otyłość;

Question 39

Pacjent z przewlekłą niewydolnością mięśnia sercowego zgłasza się z zaostrzeniem choroby, jakie przyczyny musisz wykluczyć ?

Answer 39

1. OZW,
2. zła kontrola HTN,
3. tachyarytmie (najczęściej migotanie przedsionków) lub bradyarytmie,
4. zatorowość płucna,
5. zapalenie wsierdzia,
6. zapalenie mięśnia sercowego,
7. stany krążenia hiperkinetycznego - ABCCHPPPV (Anemia, Beri-Beri, Cirrhosis, Carcinoid, Hyperthyroidism, P, zakażenia (zwłaszcza zapalenie płuc),
8. pogorszenie wydolności nerek,
9. nieprzestrzeganie podaży sodu i płynów oraz zaleceń rodzaju i dawek leków,
10. jatrogenne :
    
    1. nadmierna podaż sodu i płynów,
    2. stosowanie leków o ujemnym działaniu chronotropowym lub inotropowym (np. werapamilu, diltiazemu, także β-blokerów w niewłaściwych dawkach),
    3. leki kardiotoksyczne (np. antracyklin),
    4. leki zatrzymujące sód i wodę (np. GKS, estrogenów, NSLPZ),
    5. leki zaburzające czynność tarczycy (np. wywołane przez amiodaron);
    6. używki : nadużywanie alkoholu, używanie kokainy;

Question 40

Jakie są jatrogenne przyczyny zaostrzenia niewydolności serca ?

Answer 40

1. nadmierna podaż sodu i płynów;
2. stosowanie leków o ujemnym działaniu chronotropowym lub inotropowym (np. werapamilu, diltiazemu, także β-blokerów w niewłaściwych dawkach);
3. leki kardiotoksyczne (np. antracyklin);
4. leki zatrzymujące sód i wodę (np. GKS, estrogenów, NSLPZ);
5. leki zaburzające czynność tarczycy (np. wywołane przez amiodaron);

Question 41

Jak nazywamy skalę/klasyfikację oceny ciężkości PNS ?

Od którego stopnia dolegliwości są obecne już w spoczynku ?

Answer 41

• New York Heart Association (NYHA);
• ZMĘCZENIE, DUSZNOŚĆ, KOŁOTANIE;
• I - bez ograniczeń – zwykły wysiłek fizyczny nie powoduje większego zmęczenia,
  duszności ani kołatania serca;
• II - niewielkie ograniczenie aktywności fizycznej – bez dolegliwości w spoczynku, ale zwykła aktywność powoduje zmęczenie, kołatanie lub duszność;
• III - znaczne ograniczenie aktywności fizycznej – bez dolegliwości w spoczynku, ale aktywność mniejsza niż zwykła powoduje objawy;
• IV - każda akt. fizyczna wyw. dolegliwości - objawy podmiotowe HF występują nawet w spoczynku, a jakakolwiek aktywność nasila dolegliwości;

Question 42

Wymień objawy niewydolności lewokomorowej !

Answer 42

• Objawy niewydolności lewokomorowej (zastoju w krążeniu małym):
• podmiotowe :
  
  1. duszność :
     
     • orthopnoë (1–2 min po położeniu się i ustępuje w kilka minut po przyjęciu pozycji siedzącej lub stojącej)
     • napadowa duszność nocna - paroxysmal noctural dyspnea (pojawia się później po położeniu się, budzi chorego ze snu i ustępuje wolno, ≥30 min);
  2. kaszel (ekwiwalent duszności wysiłkowej lub orthopnoë) – suchy, niekiedy z odkrztuszaniem różowo podbarwionej plwociny (obrzęk płuc);
• przedmiotowe :
  
  1. trzeszczenia i rzężenia (typowo nad podstawą płuc, ale mogą sięgać ich szczytów),
  2. świsty i furczenia (częściowo związane z obrzękiem błony śluzowej oskrzeli) => kiedyś “astma sercowa”;

Question 43

Wymień objawy niewydolności prawokomorowej !

Wytłumacz objaw Kussmaula !

Answer 43

• Objawy niewydolności RV :
• podmiotowe :
  
  1. Obrzęki zlokalizowane w najniżej położonych częściach ciała,
  2. ból lub uczucie dyskomfortu w jamie brzusznej - hepatomegalia !
  3. nykturia;
  4. brak łaknienia, nudności i zaparcie, spowodowane zastojem żylnym w błonie śluzowej żołądka i jelit i zmniejszonym rzutem serca, prowadzące niekiedy do zespołu upośledzonego wchłaniania z następczym niedożywieniem, a nawet wyniszczeniem (w zaawansowanej PNS)
• przedmiotowe :
  
  1. płyn przesiękowy w jamach ciała (jamach opłucnej [zwykle obustronnie; gdy jednostronnie, to częściej po prawej stronie] i jamie brzusznej);
  2. powiększenie i tkliwość wątroby w badaniu palpacyjnym (wskutek rozciągania jej torebki; bolesność pojawia się zwykle przy szybkim narastaniu zastoju);
     
     • stwardniała, zanikowa wątroba występuje w następstwie wieloletniej PNS;
  3. niewielkiego stopnia żółtaczka;
  4. nadmierne wypełnienie żył szyjnych, niekiedy refluks wątrobowo-szyjny oraz objaw Kussmaula (wzrost ciśnienia żylnego w żyłach szyjnych w czasie wdechu, podobnie jak w zaciskającym zapaleniu osierdzia).

Question 44

Jakie objawy mogą pojawić się w obu-komorowej niewydolności serca ? Dlaczego chory z niewydolnością serca ma gorączkę ?

Answer 44

1. Zmniejszona tolerancja wysiłku;
2. przy większym zaawansowaniu => skąpomocz;
3. objawy aktywacji współczulnej => (1) bladość, (2) ochłodzenie skóry kończyn, (3) potliwość, rzadko (4) sinica obwodowa;
4. tachykardia;
5. III ton serca => dysfunkcji skurczowej lewej komory => więcej krwi pozostaje w komorze;
6. IV ton serca => izolowana rozkurczową PNS;
7. wzmożona akcentacja składowej płucnej II tonu;
8. szmer związany z wadą serca stanowiącą pierwotną przyczynę PNS lub wtórną do powiększenia serca;
9. zmniejszenie amplitudy ciśnienia tętniczego,
10. niewielkie podwyższenie ciśnienia rozkurczowego;
11. tętno naprzemienne,
12. tętno dziwaczne (rzadko, np. w tamponadzie);
13. oddech Cheyne’a i Stokesa;
14. objawy zaburzeń przepływu mózgowego, zwłaszcza u osób starszych;
15. niekiedy stan podgorączkowy wskutek obkurczenia naczyń skórnych i ograniczenia utraty ciepła.

Question 45

Jakie objawy będzie prezentować chory z PNS oraz krążeniem hiperkinetycznym ?

Answer 45

1. zwiększona amplituda ciśnienia tętniczego (obniżenie ciśnienia tętniczego rozkurczowego);
2. unoszące uderzenie koniuszkowe;
3. duże i chybkie tętno, czasami tętno włośniczkowe (Quinckego);
4. tachykardia;
5. zmiany osłuchowe;
6. zwiększone ucieplenie i zaczerwienienie skóry (nie w anemii; niekiedy miejscowo, np. w chorobie Pageta lub w przypadku przetoki tętniczo-żylnej);
7. przetoka tętniczo-żylna => zwolnienie czynności serca po uciśnięciu przetoki.

Question 46

Jakie badania wykonasz podejrzewając przewlekłą niewydolność serca ?

Wymień wskazania do wykonania koronarografii u pacjenta z przewlekłą niewydolnością sreca ?

Answer 46

1. stężenie peptydów natriuretycznych w celu wykluczenia : wartości odcięcia zależą od obrazu klinicznego i rosną gdy objawy są bardziej nasilone;
2. anemia albo zwiększony hematokryt;
3. hipo- lub hiperkaliemia oraz zwiększone stężenie kreatyniny mogą być skutkami ubocznymi stosowanych leków;
4. hiponatremia z rozcieńczenia => w nieleczonej PNS, zbyt małe dawki ACEI lub ARB i stosując diuretyki tiazydowe;
5. aminotransferazy i LDH, bilirubina => w osoczu – u chorych z zastojem żylnym w krążeniu dużym, z powiększeniem wątroby.
6. EKG;
7. RTG klatki piersiowej: powiększenie serca lub zastój żylny w krążeniu płucnym.
8. Echokardiografia: TTE, TEE;
   
   • LVEF :
     
     • <40–45% - dysfunkcja skurczowa;
     • 40–50% - szara strefa;
   • czynności rozkurczowej LV;
   • nieprawidłowości anatomiczne : przerost, rozstrzeń, wady zastawkowe, wady wrodzone;
   • kwalifikacja do koronarografii i rewaskularyzacji wieńcowej => echo. próba obciążeniowa z dobutaminą.
9. Koronarografia: (1) podejrzenie choroby niedokrwiennej serca; (2) nagłe zatrzymanie o nieznanej przyczynie, (3) groźne komorowe zaburzenia rytmu, (4) PNS oporna na leczenie lub o niejasnej etiologii, (5) planowanym zabiegiem kardiochirurgicznym.
10. Próba wysiłkowa: rozbieżność między obrazem klinicznym, a badanimi; kwalifikacja do przeszczepienia serca; w celu różnicowania sercowych i płucnych przyczyn duszności.
11. TK wielorzędowa i MR;
12. Biopsja endomiokardialna:
    
    1. zapalenia serca (olbrzymiokomórkowe lub eozynofilowe),
    2. choroby naciekowe lub spichrzeniowe (amyloidoza, sarkoidoza, hemochromatoza, choroba Fabry’ego),
    3. diagnostyka ostrego odrzucania przeszczepu serca;

Question 47

Jakie powinno być prawidłowe postępowanie niefarmakologiczne w leczeniu przewlekłej niewydolności LV ?

Jakich leków należy unikać w przewlekłej niewydolności serca ? Dlaczego ?

Answer 47

1. Ograniczenie podaży sodu :
   
   1. do 2–3 g/d lub
   2. <2 g/d jeśli objawy się utrzymują, zwłaszcza w razie oporności na diuretyki;
2. NYHA III–IV => ograniczenie płynów do 1,5–2,0 l/d (konieczne gdy sód <130 mmol/l);
3. Kontrola masy ciała:
   
   1. przyrost mc >2 kg/3 dni => zatrzymywanie wody wskutek PNS;
   2. redukcja mc u otyłych;
   3. poprawa odżywienia gdy cechy niedożywienia (BMI <22 kg/m2, masa ciała <90% należnej).
4. Ograniczenie spożycia alkoholu do 10–12 g/d dla kobiet i ≤20–25 g/d dla mężczyzn;
5. Zaprzestanie palenia tytoniu.
6. Unikanie leków:
   
   1. NSLPZ i koksybów :
      
      1. zatrzymują wodę,
      2. osłabiają korzystne efekty i zwiększają ryzyko SE diuretyków, ACEI, ARB i ant. aldosteronu,
   2. GKS
      
      1. ​zatrzymują wodę,
      2. obniżają potas we krwi,
   3. Antyarytmiki klasy I (sodium block!):
      
      1. Ia - “A Queen Proclaims Disco’s Pyramide” => Qunidine, Procainamide, Discopyramide;
      2. Ic - “Can i have Fries Please ?” => Flekainide, Propafenone;
      3. działanie proarytmiczne !
   4. TCA - nortryptylina, dozypramina etc.
      
      1. działanie proarytmiczne,
      2. ryzyko zaostrzenia PNS i hipotensji;
   5. dronedaronu - antyarytmik III; K+ channel blocker, prolongs repolarization;
      
      1. zwiększa śmiertelność z przyczyn sercowo-naczyniowych;
      2. ryzyko zaostrzenia PNS
   6. werapamil i diltiazem - antyarytmiki IV;
   7. dihydropirydynowe CCB;
   8. α1-blokerów :
      
      1. zwiększają zatrzymywanie wody;
      2. ryzyko hipotensji po włączeniu !;
   9. moksonidyna (zwiększa ryzyko zgonu),
   10. metformina (w ONS lub ciężkiej niewydolności oddechowej, wątroby bądź nerek => ryzyko kwasicy mleczanowej),
   11. pochodne tiazolidynodionu (rozyglitazonu i pioglitazon);
       
       1. zatrzymują wodę,
       2. bezwzględnie przeciwwskazane w III i IV klasie NYHA,
   12. antracykliny => przeciwwskazane przy zmniejszonej LVEF;
7. Szczepienia przeciwko grypie (coroczne) i przeciwko pneumokokom.
8. Regularna, umiarkowana, codzienna aktywność fizyczna;
9. Unikanie podróży do okolic położonych na wysokości >1500 m n.p.m. lub gorących i wilgotnych. Jako środek transportu przy długotrwałej podróży preferuje się samolot, by uniknąć następstw długotrwałego ograniczenia ruchu.
10. Rozpoznawanie i leczenie istotnej klinicznie depresji.
11. W przypadku współistniejącego centralnego bezdechu sennego rozważ CPAP;

Question 48

Są dwie sytuacje, kiedy stosowanie diltiazemu lub werapamilu jest wskazane mimo niewydolości serca, kiedy ?

W PNS przeciwwskazane jest stosowanie alfa-blokerów, ale starsi pacjenci mogą cierpień na przerost prostaty, jak im pomożesz ?

Również przeciwwskazane są antracykliny, jednak załóżmy scenariusz, że ich stosowanie jest zalecane ze wskazań życiowych, czy coś można zrobić ?

Answer 48

• diltiazem/werapamil można podawać w ROZKURCZOWEJ niewydolności serca;
• werapamil jest wskazany w dużych dawkach w kardiomiopatii przerostowej;
• zamiast alfa-blokerów stosuj inhibitory 5alfa-reduktazy np. finasteryd;
• kiedy antracykliny są wskazane można :
  
  • stosować postać liposomalną doksorubicyny;
  • podać deksrazoksan :
    
    • pochodna EDTA zapobiegająca powikłaniom kardiologicznym u chorych leczonych w ramach chemioterapii antracyklinami;
    • usuwa poprzez chelatowanie jony żelaza i miedzi ze związków z antracyklinami => hamowanie
      
      1. powstawania toksycznych związków upośledzających oksydazę cytochromu c i
      2. powstawanie wolnych rodników tlenowych umożliwiających reakcje oksydoredukcyjne kardiotoksycznych lipidów;

Question 49

Przedstaw startegie leczenia farmakologicznego PNS z dysfunkcją skurczową lewej komory !

Answer 49

1. ACEI: każdy chory z LVEF ≤40%, niezależnie od występowania objawów klinicznych.
2. β-blokery: stosuj gdy :
   
   1. LVEF ≤40% i NYHA II–IV;
   2. bezobjawowa dysfunkcja skurczowa LV po zawale serca, i chory już przyjmuje ACEI albo ARB;
3. Blokery receptora aldosteronowego (eplerenon ,spironolakton) :
   
   1. LVEF ≤35% i NYHA II–IV lub
   2. LVEF ≤40%, a chory przebył niedawno zawał serca i ma objawy kliniczne PNS lub cukrzycę;
   • W obu tych sytuacjach chory powinien już przyjmować (1) ACEI albo ARB i (2) β-bloker (ale nie ACEI+ARB!) w optymalnych dawkach.
4. Iwabradyna:
   
   1. zmniejsza HR przez wybiórcze i swoiste działanie na prąd If rozrusznika serca, który kontroluje samoistną depolaryzację węzła zatokowego w okresie rozkurczu i reguluje HR;
   2. nie wpływa na czas przewodnictwa w innych strukturach;
   3. nie wpływa na kurczliwość m. sercowego lub repolaryzację komory;
   4. zmniejsza HR o ~ 10 uderzeń/min => zmniejsza obciążenie serca oraz zużycie tlenu !
   5. rozważ, gdy:
      
      1. LVEF ≤35%,
      2. zachowany rytm zatokowy ≥70/min i
      3. II–IV klasa NYHA pomimo stosowania ACEI (albo ARB), antagonisty aldosteronu i β-blokera w optymalnych dawkach;
      4. β-blokery są przeciwwskazane lub nietolerowane.
5. Diuretyki (pętlowe, tiazydowe/tiazydopodobne, oszczędzające potas): stosuj, gdy występują objawy przewodnienia, następnie w najmniejszej dawce zapobiegającej zatrzymywaniu wody w ustroju.
6. Digoksyna:
   
   1. i.v. jako lek 1. wyboru (alternatywnie do amiodaronu),
   2. wskazana u chorych z LVEF ≤40% z niestabilnym hemodynamicznie migotaniem lub trzepotaniem przedsionków (bez dodatkowej drogi przewodzenia) z częstotliwością rytmu komór w spoczynku >80/min, a podczas wysiłku >110–120/min; po stabilizacji stanu klinicznego preferowane łączenie digoksyny z β-blokerem.
   3. Jeśli chory z migotaniem lub trzepotaniem przedsionków i szybką czynnością komór jest stabilny, stosuj digoksynę p.o. w razie nietolerancji lub nieskuteczności β-blokera, lub przeciwwskazań do jego stosowania;
   4. jeśli efekt skojarzenia digoksyny z β-blokerem jest niezadowalający, zastąp ją amiodaronem.
   5. Nie stosuj równocześnie digoksyny, β-blokera i amiodaronu.
   6. Rozważ zastosowanie digoksyny p.o. u chorych z rytmem zatokowym, LVEF ≤45%, z utrzymującymi się objawami PNS (NYHA II–IV) mimo przyjmowania ACEI (albo ARB), β-blokera i antagonisty aldosteronu w optymalnych dawkach (u chorych z częstotliwością rytmu zatokowego ≥70/min preferowana w takiej sytuacji iwabradyna).
7. Hydralazyna z diazotanem izosorbidu:
   
   1. u chorych z LVEF ≤35% (albo LVEF ≤45% i powiększeniem lewej komory) możesz rozważyć jako alternatywę dla ACEI i ARB, gdy oba te leki nie są tolerowane (stosuj wtedy też β-bloker i antagonistę aldosteronu);
   2. jako dodatkowe leki u chorych, u których objawy utrzymują się pomimo przyjmowania ACEI (albo ARB), β-blokera i antagonisty aldosteronu;
   3. SE: hipotensja objawowa, reflex tachykardia, ból stawów i mięśni, polekowy zespół toczniopodobny, obrzęki obwodowe;
8. Wielonienasycone kwasy tłuszczowe;
9. Leczenie przeciwkrzepliwe: w razie dodatkowych wskazań;

Question 50

Leczenie PNS z zachowaną czynnością skurczową lewej komory ?

Answer 50

1. Optymalne leczenie choroby podstawowej;
2. Ograniczenie podaży sodu i płynów;
3. β-bloker: w celu poprawy napełniania lewej komory poprzez wydłużenie okresu rozkurczu (docelowa częstotliwość rytmu komór w spoczynku 60–70/min, a 55–60/min przy współistnieniu dławicy piersiowej);
4. Werapamil :
   
   1. W razie przeciwwskazań lub nietolerancji β-blokerów;
   2. w dużej dawce w kardiomiopatii przerostowej z objawami PNS;
5. Digoksyna
   
   1. u chorych z migotaniem przedsionków z szybkim rytmem komór w leczeniu skojarzonym przy nieskuteczności monoterapii β-blokerem, werapamilem bądź diltiazemem (zwalnia rytm komór głównie w spoczynku, a β-blokery w trakcie wysiłku);
6. Diuretyki;

Question 51

Jakie są opcje leczenia inwazyjnego chorego z przewlekłą niewydolnością serca ?

Answer 51

1. Terapia resynchronizacyjna (CRT);
2. Wszczepienie kardiowertera-defibrylatora (ICD);
3. Rewaskularyzacja wieńcowa;
4. Przeszczepienie serca, a w okresie oczekiwania przejściowe stosowanie urządzenia wspomagające pracę lewej komory;

Question 52

Jakie są kryteria kwalifikacji pacjenta do CRT ?

Jakie czynniki powodują, że niektórzy chorzy dostają CRT-D, a niektórzy CRT-P ?

Answer 52

1. zachowany rytm zatokowy, LVEF ≤35%, utrzymywanie się objawów PNS (NYHA II–IV) pomimo optymalnej farmakoterapii i szerokość zespołu QRS ≥120 ms przy LBBB (≥150 ms przy morfologii QRS innej niż LBBB)
2. w przypadku utrwalonego migotania przedsionków rozważ CRT:
   
   1. przy LVEF ≤35%, NYHA III–IV i szerokości zespołu QRS ≥120 ms, pod warunkiem że można osiągnąć stymulację dwukomorową bliską 100%; jeśli stymulacja dwukomorowa nie jest pełna (<99%), rozważ dodatkową ablację łącza AV
   2. przy zmniejszonej LVEF i wskazaniach do ablacji łącza AV w celu kontroli częstotliwości rytmu;
3. w przypadku konwencjonalnych wskazań do stymulacji prawej komory z powodu bradyarytmii i bez innych wskazań do CRT rozważ wszczepienie od razu urządzenia do CRT (a nie najpierw stymulatora) niezależnie od szerokości zespołu QRS przy LVEF ≤40% u chorych z przewidywanym dużym odsetkiem stymulacji komór.
4. U chorych z wyjściowo zachowaną LVEF zasadna jest najpierw stymulacja konwencjonalna, a modyfikację do CRT należy wykonać później u chorych, u których wcześnie lub późno po zastosowaniu konwencjonalnej stałej stymulacji prawokomorowej wystąpiło istotne pogorszenie funkcji lewej komory (np. zmniejszenie LVEF do <35%) lub zaostrzenie PNS (NYHA III–IV), o ile odsetek stymulacji komorowej jest duży.
5. Ogólny warunek to spodziewany czas przeżycia w stosunkowo dobrym stanie czynnościowym >1 rok.

Czynniki decydujące o wyborze między CRT-D i CRT-P:

1. skłaniające do rozważenia CRT-D – spodziewany okres przeżycia >1 rok, stabilna PNS w II klasie NYHA, choroba niedokrwienna serca (mały lub średni wynik współczynnika ryzyka MADIT), bez chorób towarzyszących;
2. skłaniające do zastosowania CRT-P – zaawansowana PNS, ciężka niewydolność nerek lub dializoterapia, poważne choroby współistniejące, wycieńczenie, wyniszczenie.

Question 53

Jak leczymy zatrucie dioksyną ?

Answer 53

1. Dekontaminacja: jeśli od połknięcia toksycznej dawki digoksyny nie upłynęła 1 h (wg niektórych 6–8 h) → rozważ płukanie żołądka z podaniem zawiesiny węgla aktywowanego.
2. Odtrutka: fragmenty Fab przeciwciał wiążących digoksynę (Digibind).
   
   1. Wskazania: przyjęcie dawki digoksyny >10 mg p.o. lub >5 mg i.v., stężenie digoksyny w surowicy >10 ng/ml,
   2. groźne tachyarytmie komorowe przy kaliemii >5 mmol/l,
   3. groźne nawracające tachyarytmie komorowe oporne na lidokainę i fenytoinę,
   4. kaliemia >6 mmol/l związana przyczynowo z zatruciem naparstnicą.
   5. Po podaniu tej odtrutki ściśle monitoruj stężenie potasu (groźba szybkiego spadku kaliemii w ciągu 4 h po podaniu).
3. hipokaliemia → natychmiast rozpocznij wlew kroplowy KCl w 5% roztworze glukozy w tempie 0,5 mmol/min;
4. jeśli w przebiegu zatrucia doszło do hiperkaliemii >5,5 mmol/l :
5. zaburzenia przewodzenia: jeśli dominują → podaj atropinę 0,5–1 mg i.v.; jeśli nieskuteczna → zastosuj czasową elektrostymulację serca;
6. tachyarytmie komorowe → zastosuj lidokainę, β-bloker, ew. siarczan magnezu i.v.
7. tachyarytmie nadkomorowe → zastosuj fenytoinę.
8. Kardiowersja elektryczna w ostateczności (w tachyarytmiach zagrażających życiu), z użyciem małej energii (ryzyko tachyarytmii komorowych);

Question 54

Przedstaw obraz kliniczny pacjenta z pierwotną markością żółciową wątroby (Primary Billiary Cirrhosis);

Answer 54

• kobiety w 5. i 6. dekadzie życia;
• przewlekle zmęczona;
• ze świądem skóry;
• suchość jamy ustnej i spojówek;
• ból w prawej okolicy podżebrowej;
• powiększenie wątroby;
• żółtaki, żółtaczka;
• objawy marskości wątroby;
• współistnienie innych chorób autoimmunologicznych: zespół Sjögrena, autoimmunologiczna choroba tarczycy, RZS, twardzina układowa, niedokrwistość złośliwa, celiakia, toczeń rumieniowaty układowy.

Question 55

Jak rozpoznasz pierwotną marskość żółciową wątroby, jakie są kryteria diagnostyczne ?

Answer 55

1. badania biochemiczne krwi – zwiększona aktywność ALP i GGTP, zwiększona aktywność aminotransferaz, hiperbilirubinemia, hipercholesterolemia;
2. badania immunologiczne – zwiększone stężenie IgM w surowicy, autoprzeciwciała przeciwmitochondrialne (AMA; u 90–95%), ANA i/lub SMA (u 20–30%)
3. TK/MR;
4. Badanie histologiczne wycinka wątroby: istotne dla rozpoznania, określenia zaawansowania histologicznego, rozpoznania marskości wątroby lub współistniejącego AZW. Typowe zmiany to zanik przewodzików żółciowych (duktopenia) i nacieki zapalne w przestrzeniach okołowrotnych.
5. Badanie elastograficzne: przydatne w ocenie stopnia zwłóknienia, zwłaszcza w długotrwałej obserwacji.
6. Kryteria rozpoznania : gdy są spełnione ≥2 z 3 kryteriów:
   
   1. zwiększona aktywność ALP,
   2. obecność przeciwciał AMA (miano ≥1:40),
   3. typowy obraz histologiczny wycinka wątroby.

Question 56

Jaki lek stosowany jest w pierwotnej marskości wątroby w celu spowolnienia progresji choroby ?

Jak poradzić sobie ze świądem u pacjenta ?

Answer 56

1. W celu spowolnienia postępu choroby : kwas ursodeoksycholowy;
2. Świąd w cholestazie :
   
   1. stentowanie dróg żółciowych;
   2. cholestyramina;
   3. sertralina;
   4. ryfampicyna;
   5. naltrekson;
   6. buprenorfina;
   7. androgeny;
   8. ondansetron, tropisetron(i);
   9. propofol;

Question 57

Jaka jest etiopatogeneza zespołu rozrostu bakteryjnego ?

Answer 57

• nadmierny rozplem w obrębie jelita cienkiego drobnoustrojów kolonizujących zwykle jelito grube => zaburzenia trawienia i wchłaniania, przede wszystkim tłuszczów i witaminy B12;
• Przyczyny:
  
  1. głównie przebyta gastrojejunostomia;
  2. wagotomia;
  3. pyloroplastyka;
  4. cukrzycowa neuropatia autonomiczna;
  5. rzadziej uchyłek, „ślepa pętla”, zwężenie jelita, zaburzenia motoryki, niedobory odporności, bezkwaśność soku żołądkowego;
• Następstwa rozrostu bakteryjnego:
  
  1. dekoniugacja soli kwasów żółciowych powodująca upośledzenie trawienia tłuszczów → biegunka tłuszczowa => zaburzenia wchłaniania witamin rozpuszczalnych w tłuszczach;
  2. zużycie witaminy B12 → niedokrwistość megaloblastyczna;
  3. uszkodzenia enterocytów kosmków jelitowych i zaburzenia trawienia dwucukrów;
  4. zwiększone wchłanianie antygenów bakterii do krwiobiegu;

Question 58

Jakie objawy będzie miał pacjent z zespołem rozrostu bakteryjnego ?

Answer 58

1. przewlekła biegunka tłuszczowa;
2. niedokrwistość megaloblastyczna;
3. ubytek masy ciała i niedożywienie,
4. ból brzucha, wzdęcie, oddawanie dużej ilości gazów, obrzęki (zespół jelitowej utraty białka),
5. objawy niedoboru witamin A i D (osteomalacja i osteoporoza, tężyczka, zaburzenia troficzne naskórka, kurza ślepota),
6. objawy niedoboru witaminy B12 (ataksja i neuropatia obwodowa),
7. rumień guzowaty, osutka plamisto-grudkowa.
8. Mogą występować kłębuszkowe zapalenie nerek, zapalenie lub stłuszczenie wątroby, zapalenie stawów.

Question 59

Jakie badania warto wykonać celem diagnozy zespołu rozrostu bakteryjnego ?

Answer 59

1. Badania laboratoryjne: niedokrwistość makrocytowa, hipoalbuminemia;
2. RTG przewodu pokarmowego: upośledzenie pasażu lub wadę anatomiczna;
3. Badanie kału na obecność tłuszczu: barwienie 1% roztworem sudanu III;
4. Posiew bakteriologiczny treści jelitowej: pobranej z bliższego odcinka jelita czczego lub dwunastnicy przez zgłębnik wprowadzony przez nos w osłonce chroniącej przed kontaminacją lub podczas endoskopii, uznawane przez niektórych za złoty standard;
   
   • ​​Wynik nieprawidłowy – bakterie beztlenowe (Bacteroides spp., Enterococcus spp.i Lactobacillus spp.) lub E. coli w ilości >10 5 CFU/ml;
5. Wodorowy test oddechowy z glukozą – znaczenie diagnostyczne ma wynik dodatni (swoistość 83%).

Question 60

Jak leczymy zespół rozrostu bakteryjnego ?

Answer 60

1. Leczenie choroby podstawowej lub usunięcie czynników sprzyjających rozrostowi bakteryjnemu.
2. Leczenie żywieniowe:
   
   1. triglicerydy o średniej długości łańcucha – w celu ułatwienia wchłaniania tłuszczów
   2. w razie nietolerancji dwucukrów → ogranicz zawartość laktozy w diecie
   3. suplementacja witamin A, D, E i B12 w razie niedoborów.
3. Leczenie przeciwbakteryjne:
   
   1. rifaksymina
   2. metronidazol
   3. amoksycylina z klawulanianem
   4. kotrimoksazol
   5. norfloksacyna
4. Leczenie wspomagające: cholestyramina(i) – zmniejsza nasilenie biegunki; leki prokinetyczne – np. erytromycyna.

Question 61

Dlaczego podział wrzodzięjącego zapalenia jelita grubego na postać dystalną i rozległą ma znaczenie ?

Answer 61

1. postać dystalną – zmiany ograniczone do dalszego odcinka jelita grubego, nie przekraczają zagięcia śledzionowego okrężnicy (możliwe leczenie miejscowe)
2. postać rozległą – zajęte duże odcinki jelita grubego, w tym proksymalnie do zagięcia śledzionowego (konieczne leczenie systemowe).