Púrpura de Henoch-Schonlen

Question 1

Púrpura de Henoch-Schonlen

Epidemiologia?

Answer 1

3/10 anos
>masc e caucaseanos
vasculite mais frequente em pediatria
14/20casos/100000

Question 2

Púrpura de Henoch-Schonlen

conceito?

Answer 2

principal vasculite da infancia+ acomete pequenos vasos+ localização (pele, rins, articulações e trato gastrointestinal)

Question 3

Púrpura de Henoch-Schonlen

etiologia?

Answer 3

• desconhecido
• apos ivas
• ASO

Question 4

Púrpura de Henoch-Schonlen

fisiopatologia?

Answer 4

*fase aguda-> TNF-alfa e interleucina 6
*inflamação de pequenos vasos da pele e glomerulos-> deposito de C3 e IgA
Histopatologico (semelhante a doença de berger)

Question 5

Púrpura de Henoch-Schonlen

qual a clínica?

Answer 5

inicio abrupto ou insidioso

febre baixa e fadiga

Question 6

Púrpura de Henoch-Schonlen

como esta a pele?

Answer 6

rach + lesões maculopapulares róseas (desaparece a digitopressão)
purpura palpavel, simetricas
angioedema (antes do rash)
edema (tec conj frouxo + efeito da gravidade)-> escalpe(dorso, nadegas, pes, maões labios, escroto

Question 7

Púrpura de Henoch-Schonlen

como é a artrite?

Answer 7

incapacitante, aditiva, sem sequelas. 7 dias

Question 8

Púrpura de Henoch-Schonlen

como esta o TGI?

Answer 8

dor em colica
nauseas, vomitos, hematemese, enterorragia e melena
intussuscepção ileoileal

Question 9

Púrpura de Henoch-Schonlen

como esta os rins?

Answer 9

sind nefritica ou nefrotica
IRA
hematuria
ureterite
estenose segmentar e hidronefrose

Question 10

Púrpura de Henoch-Schonlen

diag diferencial?

Answer 10

edema hemorrágico da infância, FAN, fator reumatoide, anticardiolipina, ANCA

Question 11

Púrpura de Henoch-Schonlen

lab?

Answer 11

biópisia cutânea

biopisia renal-deposito de IgA e C3

Question 12

Púrpura de Henoch-Schonlen
criterios diagnosticos (ACR)?

Answer 12

presença de 2:
purpura palpavel
<20anos
dor abdominal (pos-prandial ou diarreia com sangue)
biopsia (granulocitos intramurais)

Question 13

Púrpura de Henoch-Schonlen
criterios diagnosticos  (PES)?

Answer 13

Presença de púrpura palpável (na ausência
de coagulopatia e plaquetopenia) na presença
de 1 ou mais dos seguintes:
 Dor abdominal (aguda, difusa, em cólica);
 Artrite ou artralgia;
 Biópsia do tecido afetado revelando depósitos
de IgA;
 Síndrome renal: proteinúria (3 g/24h), hematúria,
cilindros acastanhados.

Question 14

Púrpura de Henoch-Schonlen

tratamento?

Answer 14

sintomatologico
corticoide
glomerulonefrite crescêntica e
síndrome nefrótica franca ->
com corticoides ou agentes citotóxicos (ciclofosfamida
ou azatioprina