Doença de Kawasaki Flashcards
Doença de kawasaki
Epidemiologia?
<5anos (80%)
>meninos
rara <3meses
+comum (asiaticos)
Doença de kawasaki
conceito?
sindrome linfomucocutaneo ou piliartrite nodosa infantil -> vasculite febril, inflamação vascular generalizada de vasos de calibre médio
Doença de kawasaki
Etiologia?
- desconhecido
* agente ubíquo -> resposta imune em pessoas geneticamente predispostas
Doença de kawasaki
fisiopatologia?
processo inflamatório(3 camadas- íntima, média e externa)
edema+infiltrado celular+IgA
-> perda da integridade-> dilatação (aneurisma fusiforme ou saculares)
*lesão intimal + lentificação do fluxo sanguíneo=trombos intraluminais
*cicatrização=>estenose de vasos
Doença de kawasaki
fatores de piora do prognostico?
idade jovem
sexo masc.
alt laboratoriais(neutrofilia, trombocitopenia, TGO e TGP, PCR)
febre prolongada ou recrudescência
Doença de kawasaki
Quadro clínico? Sinais clássicos?
- febre alta e remitente
- congestão ocular bilateral
- alterações dos lábios e cavidade oral
- exantema polimorfo
- alt nas extremidades
- linfadenopatia cervical aguda não supurativa
Doença de kawasaki
diagnostico - criterios?
FEBRE(>5DIAS)+ 4 OU 5 CRITERIOS
Doença de kawasaki
COMO é a febre?
alta + remitente-> 1/2 ou 3/4 semanas
fator prognostico para aneurismas coronários->+prolongada ou reaparecer
Doença de kawasaki
como é a congestão ocular bilateral?
*conjutivite
aparece 2-4dias do inicio do quadro-> hiperemia sem exudado + uveíte + regressão (1/2semanas)
Doença de kawasaki
Como é a alt de lábios e cavidade oral?
hiperemia+ressecamento+ fissuras+descamação+ sangramento
Doença de kawasaki
como é o exantema polimorfo?
1º no tronco, depois nas extremidades
rash maculopapular, eritema multiforme ou escarlatiniforme
Sem vesículas e bolhas
Doença de kawasaki
como é as alt nas extremidades?
eritema palmoplantar -> aparece 5 dias de doença + edema de mãos e pés
1/3 semanas-> descamação periungueal
Doença de kawasaki
como é a linfadenopatia?
uni ou bilateral >1,5cm de diametro
linfonodo (firme+doloroso+não flutua)
sem linfadenomegalia generalizada
Doença de kawasaki
manifestação mais importante?
cardíaco
*miocardite(50%)- fase aguda->taquipneia, reduz cantratilidade no ECO
*endocardio (regurgitação valvar)
*pericárdio (derrame pequeno)
fase subaguda(2/3semanas apos sintomas)-> aneurisma de coronarias
Aneurisma gigante(>8mm)-> risco de ruptura, trombose e estenose
Doença de kawasaki
quais são as fases?
fase aguda->febre+micardite
fese subagudas->febre+irribalidade+anorexia + conjuntivite+descamação periungueal+trombocitose+aneurisma
fase de covalescença->aumento de VHS e PCR-> 6/8 semanas normaliza
Doença de kawasaki
o que é DK pleomorfa?
acometimento de quase todos orgãos
Doença de kawasaki
Diagnostico?
clínico
sem patognomonicos
Doença de kawasaki atípica ou incompleta?
febre prolongada+<4critérios+ PCR e/ou VHS
ex. lab e eco ajudam
Doença de kawasaki
diag diferenciais?
- sarampo ->inicio na cabeça ->tronco->extremidades + koplik +conjuntivite exsudativa+leucopenia +vhs e PCR normais
- Adenovírus -> conjuntivite exsudativa + faringite exsudativa
- Farmacodermia -> ulceras orais +edema periorbitário
- sind. do choque tóxico estafilicócico->criança toxemica+ hipotensa+ disfunção respiratória
- Faringite estretococica/escarlatina->soab positivo (não exclui)=>antibiotico (melhora em 48h)
- Artrite reumatoide juvenil -> linfadenopatia generalizada+hepatoesplenomegalia+rash salmão evanescente + FAN
- Sind Stevens Johnson->sind mucocutanea vesicobolhosa por drogas (AINES, sulfonamidas, antibioticos) ou mycoplasma
Doença de kawasaki
quais exames lab?
Eritrograma: anemia normocítica e normocromica
leucocitose
trombocitopenia
VHS
PCR
ECO (obrigatório-> no diagnostico, repetir 2/3 semanas e novamente em 6/8 semanas
Se alt coronarianas->angiografia
Doença de kawasaki
Tratamento?
Imunoglobulinas intravenosa (iniciar na febre)- prevenção de coronariopatias Salacilatos (dose anti-inflamatória e anti-trombótica Se aneurisma-> dose permanente TErapia trombolitica (dipiridamol, warfarin ou heparina) Imunizada(varicela e infuenza) - sind de reye