Puberdade Tardia

Question 1

Amenorréia Primária. Quando investigar ?

Answer 1

• SEM desenvolvimento dos caracteres sexuais: Iniciar aos 13 anos.
• COM desenvolvimento dos caracteres sexuais: iniciar aos 15 anos.

Question 2

Ausência de desenvolvimento sexual aos 13 anos ou mais. Por onde iniciar investigação?

Answer 2

Dosagem de FSH e LH.

Question 3

FSH e LH elevados na investigação inicial de uma puberdade tardia com 14 anos. Diante de qual quadro estaremos?

Answer 3

Hipogonadismo HIPERGONADOTROFICO

Question 4

Qual a principal causa de Hipogonadismo HIPERGONADOTROFICO?

Answer 4

Insuficiência Ovariana Prematura.

Question 5

De ante do quadro de Insuficiência Ovariana Prematura associada a puberdade tardia, o que investigar?

Answer 5

Cariótipo.

Question 6

Qual a função do cariótipo no contexto ?

Answer 6

Avaliar as digenesias gonadais.

Question 7

Quais as principais Disgenesias Gonadais no contexto do Hipogonadismo HIPERGONADOTROFICO?

Answer 7

• Sd de Turner
• Disgenesia Gonadal Pura (= Síndrome de Swyer)
• Disgenesia Gonadal Mista

Question 8

Características da Síndrome de Turner?

Answer 8

• Cariótipoo: X_
• Gônadas em fita
• Hipogonadismo HIPERGONADOTRÓFICO
• Alguns sinais clínicos:
  Pescoço alado
  Quarto metacarpo mais curto

Question 9

Qual o tratamento para Sd de Turner?

Answer 9

Estrogênio e Progesterona.

Question 10

Caracterize a Síndrome de Swyer:

Answer 10

• Cariótipo XY
• Ductos Mesonefricos não desenvolvem (“testículo não funcionante”)
• Genitálias Femininas
• Ausência de desenvolvimento puberal + Amenorréia
• Hipogonadismo HIPERGONADOTRÓFICO
• Tto: Gonadectomia e E+P

Question 11

Pode ocorrer Hipogonadismo Hipergonadotrófico em cariótipo XX também?

Answer 11

Sim. Ovários em fitas.

Question 12

Síndrome de Savage? O que é?

Answer 12

• Síndrome onde ovários NÃO respondem às gonadotrofinas (FSH e LH);
• Causa mais plausível: Auto Imune
• TTO: E + P

Question 13

Entretanto, se uma menina de 13 anos, sem apresentar caracteres sexuais e nunca ter menstruado, apresentar FSH baixo? O que pensar?

Answer 13

• Hipogonadismo HIPOGONADOTRÓFICO.

Question 14

Caso uma amenorréia primária apresente FSH e LH baixo, no que pensar?

Answer 14

Falta de estímulo pode ser em:
- Hipotálamo
- Hipófise.

Question 15

Como definir se a falta de produção de FSH e LH é as custas de hipotálamo ou hipófise ?

Answer 15

Teste do GnRH (ou Teste do LHRH)

Question 16

Após o teste de GnRH, detectou-se aumento de FSH. O que pensar?

Answer 16

Comprometimento HIPOTALÂMICO (ou seja, o hipotálamo não está estimulando a hipófise).

Question 17

Caso o teste de LHRH não leve a aumento do FSH, no que pensar?

Answer 17

Causa Hipofisária (ou seja, hipófise não responsiva ao estímulo hipotalâmico)

Question 18

Quais as causas Hipotalâmicas?
Quais os tratamentos?

Answer 18

• Consticucionais
• Exercício físico
• Anorexia/Bulimia
• Hiperprolactinemia
• Hipotireoidismo
• Tto será direcionado a causa base.

Question 19

Como o hipotireoidismo pode inibir o Hipotálamo?

Answer 19

Altos níveis de TSH bloqueia o TRH.

Question 20

Quais as causa hipofisárias para a não produção de gonadotrofinas?

Answer 20

• Craniofaringioma
• Sela turcica vazia

Question 21

ATENÇÃO: Paciente com 13 anos ou mais com quadro de amenorréia, sem desenvolvimento puberal, queixando-se, além do não sangramento, de anosmia. Pensar em:

Answer 21

• SÍNDROME DE KALLMAN

Question 22

Caracterize a Síndrome de Kallmann ?

Answer 22

• Amenorréia primária
• Anosmia (“kallmANNOSMA”)
• Ausência de desenvolvimento puberal
• Tto: E+P

Question 23

Entretanto, amenorréia primária em paciente que APRESENTA caracteres sexuais secundários. Começar por onde a investigação?

Answer 23

• Exame Físico ( Imen imperfurado, Septo Vaginal Tarnsverso)
• USG
• RNM (se possível)

Question 24

Caso haja Útero PRESENTE ao USG, o que investigar?

Answer 24

• Investigação como amenorréia secundária :
  FSH
  betaHCG
  TSH
  PROLACTINA
  TESTE DA PROGESTERONA

Question 25

Caso o Útero esteja AUSENTE , o que pedir?

Answer 25

CARIÓTIPO.
- Síndrome de Morris (XY) (Insensibilidade androgênica)
- Síndrome de Rokitansky (“ductos de Müller sem desenvolvimento)

Tto: Direcionado de acordo com a doença.