Puberdade Atrasada

Question 1

Com quantos anos pode se considerar o indivíduo em puberdade atrasada?

Answer 1

• 13 anos nas meninas (ausência de mama – M1)
• 14 anos nos meninos (testículo < 4 Ml – P1/ G1)

Ausência de caracteres sexuais secundários em indivíduos com idade superior a 2 desvios padrões em relação à média do início da puberdade na populaçã

Question 2

Quais são as classificações da puberdade tardia?

Answer 2

Atraso constitucional do crescimento e puberdade, hipogonadismo hipogonadotofico funcional, hipogonadismo hipogonadotrofico permanente, hipogonadismo hipergonadotrofico

Question 3

Qual é a causa e a etiologia do atraso constitucional do crescimento e puberdade?

Answer 3

Atraso no pulso gerador de GNRH por causa desconhecida, normalmente tem histórico familiar positivo.
Atraso próximo ao limite da normalidade

Question 4

Quais são as causas e a fisiopatologia do hipogonadismo hipogonadotrofico funcional?

Answer 4

Atraso na maturação do eixo por doença ou condição subjacente (20%) → atraso na puberdade por doenças crônicas
Causas:
- Doenças crônicas: asma, doença celíaca, anorexia, DRC, SIDA, DM1
- Desnutrição
- Excesso de atividade física

Question 5

Quais sao as possíveis causas e fisiopatologia do hipogonadismo hipogonadotrofico permanente?

Answer 5

Não desenvolvimento do eixo HHG por condições permanentes (FSH, LH baixos) → central
Causas:
- Mutações: síndrome Kallman (anosmia)
- Síndrome genéticas: Prader Willi (obesidade,
retardo mental, micropênis)
- Adquiridas: tumores (craniofaringioma,
germinoma, glioma, astrocitoma, prolactinoma),
infiltração, irradiação, quimioterapia
- Idiopáticas

Question 6

Qual a fisiopatologia e as possíveis causas do hipogonadismo hipergonadotrofico?

Answer 6

Falência gonadal primária permanente com elevação de LH e FSH (10% em meninos e 25% em meninas) em padrões de andropausa
Causas:
- Síndrome de Turner (45 X0) (principal)
- Síndrome de Klinefelter (45 XXY) (principal)
- Síndrome de Noonan
- Trauma testicular, radioterapia, quimioterapia
- Deficiência da 5 alfa redutase
- Hiperplasia adrenal lipolídica congênita
- Síndrome de Del Castillo

Question 7

Quais parâmetros devem ser avaliados nomeara-me físico de uma puberdade tardia?

Answer 7

Altura e peso
Envergadura (mais crescimento de ossos longos)
Hábitos eunucoides (envergadura > altura, distância púbis-plantar > vértice-púbis)
Estigma de doenças genéticas?
Ginecomastia? → Klinefelter
Exames neurológicos
Estágio puberal (pelos, genitália, localização e medida do testículo)
- Orquidômetro

Question 8

Quais são os exames laboratoriais devem ser solicitados em abordagem inicial de puberdade atrasada?

Answer 8

Hemograma, FSH, LH, estrogênio ou testoterona
Obs:PRL> 100 dará atraso puberal

Question 9

Qual tratamento para atraso constitucional da puberdade e crescimento (ACCP)?

Answer 9

Pode ser tratado se houver sofrimento emocional com testosterona depot e meninas com etilestradiol

Question 10

Como tratar o hipogonadismo hipogonadotrofico funcional?

Answer 10

Tratar a causa mas geralmente não há indicação de hormônio

Question 11

Como tratar o hipogonadismo hipogonadotrofico ou hipergonadotroficos permanente?

Answer 11

Meninos (> 14 anos):
• Cipionato de testosterona (Deposteron) IM
200 mg (1 ampola 2 mL) → dose inicial de 50 mg 1x/ mês, com aumento gradual (50- 100 mg) a cada 6-8 meses, no período de 3 anos, até dose final de 200-250 mg IM a cada 2-3 semanas

Meninas (> 12 anos):
• Primogyna 1 mg em dias alternados, 3
meses, depois todos os dias por 6-12 meses
até atingir Tanner M4
• Então, adicionar progestágeno 5-10 mg/d,
acetato de medroxiprogesterona (Farlutal, Duphaston) durante os últimos dias do ciclo menstrual
• Ou progesterona micronizada (ultrogestan) 100 a 200 mcg/ d